Frumuæxli í brisi

Frumuæxli í brisi er sjaldgæft æxli í brisi sem byrjar á tegund frumu sem kallast hólmafruman.

Í heilbrigðu brisi framleiða frumur sem kallaðar eru hólmafrumur hormón sem stjórna nokkrum líkamsstarfsemi. Þetta felur í sér blóðsykursgildi og framleiðslu magasýru.

Æxli sem koma frá holufrumum í brisi geta einnig framleitt ýmis hormón sem geta leitt til sérstakra einkenna.

Æxlisfrumuæxli í brisi geta verið krabbamein (góðkynja) eða krabbamein (illkynja).

Æxlafrumuæxli fela í sér:

• Magakrabbamein (Zollinger-Ellison heilkenni)
• Glucagonoma
• Insúlínæxli
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (Verner-Morrison heilkenni)

Fjölskyldusaga um margfalda innkirtlaæxli, tegund I (MEN I) er áhættuþáttur fyrir þróun æxlisfrumuæxla.

Einkenni fara eftir því hvaða hormón er framleitt af æxlinu.

Insulinomas framleiða til dæmis insúlín sem lækkar blóðsykursgildi. Einkenni geta verið:

• Þreytu eða slappleiki
• Hristur eða sviti
• Höfuðverkur
• Hungur
• Taugaveiklun, kvíði eða pirringur
• Óljós hugsun eða vanlíðan
• Tvöföld eða þokusýn
• Hraður eða dúndrandi hjartsláttur

Ef blóðsykursgildi þitt verður of lágt getur þú fallið í yfirlið, fengið flog eða jafnvel farið í dá.

Gastrinomas mynda hormónið gastrin sem segir líkamanum að búa til magasýru. Einkenni geta verið:

• Kviðverkir
• Niðurgangur
• Sár í maga og þörmum
• Uppköst blóð (stundum)

Glúkagonomas gerir hormónið glúkagon, sem hjálpar líkamanum að hækka blóðsykursgildi. Einkenni geta verið:

• Sykursýki
• Rauð, blöðrulaust útbrot í nára eða rassi
• Þyngdartap
• Tíð þvaglát og þorsti

Somatostatinomas gera hormónið somatostatin. Einkenni geta verið:

• Hár blóðsykur
• Gallsteinar
• Gulleitt útlit á húð og augum
• Þyngdartap
• Niðurgangur með illa lyktandi hægðum

VIPomas gera hormónið æðavirkt þarmapeptíð (VIP) sem tekur þátt í að viðhalda jafnvægi á söltum, natríum, kalíum og öðrum steinefnum í meltingarvegi. VIPomas geta valdið:

• Alvarlegur niðurgangur sem getur leitt til ofþornunar
• Lágt kalíumgildi í blóði og hátt kalsíumgildi
• Magakrampar
• Þyngdartap

Heilbrigðisstarfsmaður þinn mun taka sjúkrasögu þína og framkvæma líkamsskoðun.

Blóðrannsóknir geta verið mismunandi eftir einkennum en geta verið:

• Fastandi glúkósastig
• Gastrin stig
• Próf fyrir sykurþol
• Örvunarpróf fyrir Secretin fyrir brisi
• Blóðsykurstig
• C-peptíð í blóði
• Insúlínmagn í blóði
• Fastandi sermatóstatínstig í sermi
• Sermi æðum virkt þarmapeptíð (VIP) stig

Hægt er að gera myndgreiningarpróf:

• Tölvusneiðmynd af kvið
• Ómskoðun í kviðarholi
• Endoscopic ómskoðun
• Segulómun á kvið

Einnig er hægt að taka blóðsýni úr bláæð í brisi til prófunar.

Stundum þarf aðgerð til að greina og meðhöndla þetta ástand. Meðan á þessu stendur, skoðar skurðlæknirinn brisi með höndunum og með ómskoðun.

Meðferð fer eftir tegund æxlis og hvort það er krabbamein.

Krabbameinsæxli geta vaxið hratt og breiðst út í önnur líffæri. Það er kannski ekki hægt að meðhöndla þau. Æxli eru oft fjarlægð með skurðaðgerð, ef mögulegt er.

Ef krabbameinsfrumur dreifast út í lifur, má einnig fjarlægja hluta lifrarinnar, ef mögulegt er. Ef krabbameinið er útbreitt má nota lyfjameðferð til að reyna að minnka æxlin.

Ef óeðlileg framleiðsla hormóna veldur einkennum gætirðu fengið lyf til að vinna gegn áhrifum þeirra. Til dæmis, með gastrínómum, leiðir offramleiðsla gastríns til of mikillar sýru í maganum. Lyf sem hindra losun magasýru geta dregið úr einkennum.

Þú getur dregið úr streitu veikinda með því að taka þátt í stuðningshópi krabbameins. Að deila með öðrum sem eiga sameiginlega reynslu og vandamál geta hjálpað þér að líða ekki ein.

Þú gætir læknast ef æxlin eru fjarlægð með skurðaðgerð áður en þau dreifast í önnur líffæri. Ef æxli eru krabbamein má nota krabbameinslyfjameðferð, en venjulega getur það ekki læknað fólk.

Lífshættuleg vandamál (svo sem mjög lágur blóðsykur) geta komið fram vegna umfram hormónframleiðslu eða ef krabbamein dreifist um líkamann.

Fylgikvillar þessara æxla eru ma:

• Sykursýki
• Hormónakreppur (ef æxlið losar um ákveðnar tegundir hormóna)
• Alvarlegur lágur blóðsykur (af völdum insúlínæxla)
• Alvarleg sár í maga og smáþörmum (frá magakrabbameini)
• Útbreiðsla æxlisins í lifur

Hringdu í þjónustuaðila þinn ef þú færð einkenni þessara æxla, sérstaklega ef þú ert með fjölskyldusögu um MEN I.

Engin þekkt forvarnir eru fyrir þessum æxlum.

Krabbamein - brisi; Krabbamein - brisi; Krabbamein í brisi; Æxlafrumuæxli; Langerhans æxli; Neuroendocrine æxli; Magasár - æxlisfrumuæxli; Blóðsykursfall - holufrumuæxli; Zollinger-Ellison heilkenni; Verner-Morrison heilkenni; Magakrabbamein; Insúlínæxli; VIPoma; Somatostatinoma; Glucagonoma

• Innkirtlar
• Brisi

Foster DS, Norton JA. Stjórnun á æxlisfrumuæxlum að undanskildum magakrabbameini. Í: Cameron AM, Cameron JL, ritstj. Núverandi skurðlækningameðferð. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Vefsíða National Cancer Institute. Krabbameinsmeðferð í brisi (PDQ) - útgáfa heilbrigðisstarfsmanna. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Uppfært 2. janúar 2020. Skoðað 25. febrúar 2020.

Vefsíða National Comprehensive Cancer Network. Leiðbeiningar NCCN um klínískar framkvæmdir í krabbameinslækningum (NCCN leiðbeiningar). Tauga- og nýrnahettuæxli. Útgáfa 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Uppfært 5. mars 2019. Skoðað 25. febrúar 2020.

Vefsíða National Comprehensive Cancer Network. Leiðbeiningar NCCN fyrir sjúklinga. Neuroendocrine æxli. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.