Urticaria Pigmentosa

Efni.

• Hvað er ofsakláði?
• Myndir af urticaria pigmentosa
• Viðurkenna urticaria pigmentosa
• Orsök ofsakláði
• Greining á ofsakláði
• Meðferð við ofsakláði
• Fylgikvillar ofsakláði
• Horfur fyrir ofsakláði
• Koma í veg fyrir ofsakláði

Hvað er ofsakláði?

Urticaria pigmentosa (UP) er ofnæmismiðlað húðsjúkdómur sem veldur mislitum meinsemdum og kláða í húð. Ástandið einkennist af því að of margar mastfrumur eru í húðinni. Mastfrumur eru hluti af ónæmiskerfinu. Starf þeirra er að framleiða bólgu með því að losa efni sem kallast histamín til að bregðast við gerlum og öðrum innrásarher. Í UP eru of margar mastfrumur í húðinni.

Oftast sést þessi sjúkdómur hjá ungbörnum og börnum, en hann getur einnig haft áhrif á fullorðna. Aðal einkenni eru dökklitaðar sár á húðinni. Sárin geta verið mjög kláði og erfitt að klóra ekki. Þegar þú nuddar eða klórar þá svara sárin með Darier merki. Merki Darier lítur út eins og ofsakláði. Það stafar af því að histamín losnar frá mastfrumunum.

Hjá flestum börnum hverfur UP kynþroska. Fylgikvillar sjást venjulega aðeins hjá eldri börnum eða fullorðnum. Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur UP þróast í altæka mastocytosis hjá fullorðnum. Í altækri mastocytosis geta mastfrumur byggst upp í öðrum líffærum líkamans. Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur þetta leitt til hvítblæðisfrumna í mastfrumum eða sarkmein í mastfrumum, sem eru bæði krabbamein.

Myndir af urticaria pigmentosa

Viðurkenna urticaria pigmentosa

Aðal einkenni UP eru brúnleit meiðsli á húðinni. Með því að nudda sárin losnar histamín sem framleiðir mikinn kláða ásamt þynnum eða ofsakláði (merki Darier).

Einkenni UP geta verið:

• kláði (kláði sem er mismunandi í alvarleika og styrkleika)
• roði (roði í húðinni)
• oflitun á sár (mjög dökk litarefni á sár)

Fullorðnir eða unglingar eru líklegri til að hafa sjaldgæf einkenni. Má þar nefna:

• niðurgangur
• hraðtaktur (hraður hjartsláttur)
• ógleði eða uppköst
• yfirlið
• sundl
• höfuðverkur

Orsök ofsakláði

Nákvæm orsök UP er ekki þekkt. Í sumum tilvikum getur verið um erfðafræðilega orsök að ræða. Barnið erftir annað hvort óeðlilegt gen frá einum af foreldrum sínum, eða það er genbreyting. Í öðrum tilvikum kann það að birtast að ástæðulausu. Erfðaform UP er mjög sjaldgæft, með aðeins um 50 skjalfest tilvik.

Læknar vita að þegar sárin eru nudduð losa þau histamín. Histamín eru efni sem byrja á ónæmissvörun. Venjulega virkja sýklar eða aðrir innrásarher ónæmissvörunina. Í UP er enginn innrásaraðili. Ónæmissvörunin leiðir til kláða meins á húðinni.

Greining á ofsakláði

Greining UP er byggð á athugun á sárunum. Merki Darier er klassískt einkenni sem felur í sér UP og flestar sár eru svipaðar að lit. Sár sem birtast frábrugðin öðrum geta verið merki um krabbamein.

Hugsanlegar krabbamein geta verið:

• sortuæxli (sá banvænasti í krabbameini í húð)
• grunnfrumukrabbamein (stjórnandi vöxtur eða sár í ysta lag húðarinnar)
• actinic keratosis (forstigsskalandi húðplástur af völdum margra ára sólar)

Læknirinn mun prófa allar óvenjulegar sár á krabbameini. Þetta þarf lítið húðsýni til smásjárrannsókna og prófa. Læknirinn mun mæla með vefjasýni í húð í þessu skyni.

Meðferð við ofsakláði

Það er engin lækning fyrir UP. Meðferð beinist að því að létta einkenni og stjórna meinsemdum. Læknirinn mun mæla með sérstakri meðferð sem byggist á fjölda sárs og þol þinnar. Sem dæmi má nefna að sársaukalausar meðferðir og auðvelt er að nota þær geta verið bestar fyrir ung börn.

Meðferðarúrræði eru:

• andhistamín til að létta kláða og roða í húðinni
• staðbundin barkstera (hlaup eða krem ​​með bólgueyðandi eiginleika)
• innvortis barkstera (stungulyf með bólgueyðandi steralyfjum)
• hydrocolloid umbúðir (virkar eins og sárabindi til að halda lyfjum á húðina)
• flúósínólón asetóníð (tilbúið barkstera)
• klórfenýramínmaleat (andhistamín notað til að stjórna ofnæmisviðbrögðum)
• Hjá fullorðnum hefur mynd af ljósmeðferð sem kallast ljósmyndefnameðferð með útfjólubláum geislun reynst árangursrík meðferð.

Til að hvetja til bata:

• Ekki nudda húðina.
• Ekki velja í þynnur (sama hversu freistandi).
• Ekki klóra sárin. Þetta mun aðeins senda fleiri histamín sem skapa meiri viðbrögð.

Fólk með UP ætti að forðast ákveðin lyf, þar á meðal:

• aspirín
• kódín
• ópíöt (morfín og kódín)

Takmarka áfengisneyslu eða útrýma henni þar sem það getur verið kveikjan að UP.

Fylgikvillar ofsakláði

Flest tilfelli UP geta aðeins haft áhrif á húðina. Mál þar sem UP hefur áhrif á önnur líffæri er almennt að finna hjá eldri börnum og fullorðnum.

UP getur haft áhrif á eftirfarandi líffæri:

• lifur
• milta
• beinmerg

Því miður getur meðferð við UP haft nokkrar óviljandi aukaverkanir. Aukaverkanir langvarandi meðferðar fela í sér:

• rauðhúðsheilkenni (RSS) (fráhvarf barkstera)
• sykursýki (glúkósaóþol vegna langvarandi stera meðferð)
• insúlínviðnám (líkami vex ónæmur fyrir nærveru insúlíns)

Horfur fyrir ofsakláði

Flest tilfelli UP birtast hjá börnum. Þegar þeir eldast mun meirihluti vaxa úr sjúkdómnum. Meinsemdir hverfa að jafnaði þegar barn fær að verða fullorðinsaldur. Allt að 25 prósent vaxa ekki úr sjúkdómnum og halda meinsemdum fram á fullorðinsár.

Koma í veg fyrir ofsakláði

Það er engin viss leið til að koma í veg fyrir UP. Erfðaformið er mjög sjaldgæft og jafnvel þegar barnið er með óeðlilegt gen geta þau aldrei þróast með UP.

Þú getur samt komið í veg fyrir að röskunin versni. Prófaðu eftirfarandi aðferðir:

• Hjálpaðu barninu þínu að klóra eða nudda erta húðina til að koma í veg fyrir að sárin dreifist.
• Forðastu að heitt bað sé til að koma í veg fyrir að þurrka húðina og versna kláða. Sýnt hefur verið fram á að baða sig í volgu (eða köldum) olíubaði í Aveeno hefur stjórnað kláða.
• Forðist kláða og pirrandi fatnað. Prófaðu bómull eða önnur ljós dúk í staðinn.
• Haltu neglunum stuttum.
• Láttu þá vera með léttar bómullarhanskar í rúmið til að koma í veg fyrir rispu.

Verslaðu Aveeno baðmeðferðir og olíur á netinu.

Barnalæknirinn þinn gæti haft fleiri ráð. Flest tilfelli UP klárast þegar barnið er unglingur.