Sclerosing cholangitis

Sclerosing cholangitis vísar til bólgu (bólgu), örmyndunar og eyðingar gallrásar innan og utan lifrar.

Orsök þessa ástands er í flestum tilfellum óþekkt.

Sjúkdóminn má sjá hjá fólki sem hefur:

• Bólgusjúkdómur í þörmum (IBD) svo sem sáraristilbólga og Crohns sjúkdómur
  
• Sjálfnæmissjúkdómar
• Langvinn brisbólga (bólga í brisi)
• Sarklíki (sjúkdómur sem veldur bólgu á ýmsum stöðum í líkamanum)

Erfðafræðilegir þættir geta einnig verið ábyrgir. Sclerosing cholangitis kemur oftar fyrir hjá körlum en konum. Þessi röskun er sjaldgæf hjá börnum.

Sclerosing cholangitis getur einnig stafað af:

• Choledocholithiasis (gallsteinar í gallrásinni)
• Sýkingar í lifur, gallblöðru og gallrásum

Fyrstu einkennin eru venjulega:

• Þreyta
• Kláði
• Gulnun í húð og augum (gulu)

Sumt fólk hefur þó engin einkenni.

Önnur einkenni geta verið:

• Stækkuð lifur
• Stækkað milta
• Tap á matarlyst og þyngdartapi
• Endurtaktu þætti kólangbólgu

Jafnvel þó að sumir hafi ekki einkenni sýna blóðprufur að þeir hafa óeðlilega lifrarstarfsemi. Heilbrigðisstarfsmaður þinn mun leita að:

• Sjúkdómar sem valda svipuðum vandamálum
• Sjúkdómar sem koma oft fram við þetta ástand (sérstaklega IBD)
• Gallsteinar

Próf sem sýna kolangitis eru ma:

• Tölvusneiðmynd af kvið
• Ómskoðun í kviðarholi
• Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)
• Lifrarsýni
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP)
• Kólangíógramma í gegnum húð (PTC)

Blóðrannsóknir fela í sér lifrarensím (lifrarpróf).

Lyf sem hægt er að nota eru ma:

• Kolestyramín (eins og Prevalite) til að meðhöndla kláða
• Ursodeoxycholic sýra (ursodiol) til að bæta lifrarstarfsemi
• Fituleysanleg vítamín (D, E, A, K) til að koma í stað þess sem tapast af sjúkdómnum sjálfum
• Sýklalyf til að meðhöndla sýkingar í gallrásum

Þessar skurðaðgerðir geta verið gerðar:

• Setjið langan, þunnan rör með blöðru í lokin til að opna þrengingu (útvíkkun á blöðrubólgu á þrengingum)
• Staðsetning frárennslis eða túpu fyrir meiri þrengingu (þrengingar) á gallrásum
• Skurðaðgerð á brjóstholi (fjarlæging á ristli og endaþarmi, fyrir þá sem eru bæði með sáraristilbólgu og skorpandi kólangbólgu) hefur ekki áhrif á framvindu aðalsklerósubólgu (PSC)
• Lifrarígræðsla

Misjafnt er hversu vel fólki gengur. Sjúkdómurinn versnar með tímanum. Stundum þroskast fólk:

• Ascites (uppsöfnun vökva í bilinu milli kviðarhols og líffæra í kviðarholi) og varices (stækkaðar bláæðar)
• Gallskorpulifur (bólga í gallrásum)
• Lifrarbilun
• Viðvarandi gulu

Sumir fá sýkingar í gallrásum sem halda aftur aftur.

Fólk með þetta ástand er í mikilli hættu á að fá krabbamein í gallrásum (kólangíókrabbamein). Það ætti að athuga þau reglulega með lifrarmyndunarprófi og blóðrannsóknum. Fólk sem er einnig með IBD getur haft aukna hættu á að fá krabbamein í ristli eða endaþarmi og ætti að fara í reglubundna ristilspeglun.

Fylgikvillar geta verið:

• Blæðandi vélindabólur
• Krabbamein í gallrásum (kólangíókrabbamein)
• Skorpulifur og lifrarbilun
• Sýking í gallkerfi (gallbólga)
• Þrenging á gallrásum
• Vítamínskortur

Aðal sclerosing kólangitis; PSC

• Meltingarkerfið
• Gallaleið

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Aðal- og aukaatskekkjubólga. Í: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, ritstj. Lifrarfræði Zakim og Boyer. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 43. kafli.

Ross AS, Kowdley KV. Aðal sclerosing cholangitis og endurtekin pyogenic cholangitis. Í: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ritstj. Sleisenger and Fordtran’s gastrointestinal and liver Disease: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 68. kafli.

Zyromski NJ, Pitt HA. Stjórnun fyrsta stigs skelfingarbólgu. Í: Cameron JL, Cameron AM, ritstj. Núverandi skurðlækningameðferð. 12. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.