Paget sjúkdómur í beinum

Paget sjúkdómur er truflun sem felur í sér óeðlilega eyðingu beina og endurvöxt. Þetta hefur í för með sér vansköpun viðkomandi beina.

Orsök Paget-sjúkdóms er óþekkt. Það getur verið vegna erfðaþátta, en gæti líka verið vegna veirusýkingar snemma á ævinni.

Sjúkdómurinn kemur fram um allan heim, en er algengari í Evrópu, Ástralíu og Nýja Sjálandi. Sjúkdómurinn hefur orðið mun sjaldgæfari síðustu 50 árin.

Hjá fólki með Paget-sjúkdóm er óeðlileg niðurbrot á beinvef á tilteknum svæðum. Þessu fylgir óeðlileg beinmyndun. Nýja svæði beins er stærra en veikara. Nýja beinið er einnig fyllt með nýjum æðum.

Viðkomandi bein getur aðeins verið á einu eða tveimur svæðum beinagrindarinnar, eða í mörgum mismunandi beinum í líkamanum. Oftar er um að ræða handleggsbein, beinbein, fætur, mjaðmagrind, hrygg og höfuðkúpu.

Flestir með sjúkdóminn hafa engin einkenni. Paget sjúkdómur er oft greindur þegar röntgenmynd er gerð af annarri ástæðu. Það getur líka uppgötvast þegar reynt er að finna orsök hárra kalsíumgilda í blóði.

Ef þau koma fram geta einkenni verið:

• Beinverkir, liðverkir eða stirðleiki og verkir í hálsi (verkirnir geta verið miklir og verið til staðar oftast)
• Beygja á fótleggjum og öðrum sýnilegum aflögunum
• Stækkað aflögun á höfði og höfuðkúpu
• Brot
• Höfuðverkur
• Heyrnarskerðing
• Minni hæð
• Hlý húð yfir viðkomandi bein

Próf sem geta bent til Pagetsjúkdóms eru meðal annars:

• Beinskönnun
• Beinröntgenmynd
• Hækkaðir merkingar á sundurliðun beina (til dæmis N-telópeptíð)

Þessi sjúkdómur getur einnig haft áhrif á niðurstöður eftirfarandi prófa:

• Alkalískur fosfatasi (ALP), bein sértækt ísóensím
• Kalsíum í sermi

Ekki þarf að meðhöndla alla einstaklinga með Paget-sjúkdóminn. Fólk sem þarf kannski ekki á meðferð að halda er meðal þeirra sem:

• Aðeins hafa vægar óeðlilegar blóðrannsóknir
• Hef engin einkenni og engin merki um virkan sjúkdóm

Paget sjúkdómur er almennt meðhöndlaður þegar:

• Ákveðin bein, svo sem þyngdabein, eiga hlut að máli og hætta á beinbrotum er meiri.
• Beinabreytingar versna hratt (meðferð getur dregið úr hættu á beinbrotum).
• Bein aflögun er til staðar.
• Maður hefur verki eða önnur einkenni.
• Höfuðkúpan hefur áhrif. (Þetta er til að koma í veg fyrir heyrnarskerðingu.)
• Kalsíumgildi eru hækkuð og valda einkennum.

Lyfjameðferð hjálpar til við að koma í veg fyrir frekari sundurliðun og myndun beina. Eins og er eru nokkrir flokkar lyfja sem notuð eru við Paget sjúkdómi. Þetta felur í sér:

• Bisfosfónöt: Þessi lyf eru fyrsta meðferðin og þau hjálpa til við að endurgera bein. Lyf eru venjulega tekin með munni, en þau geta einnig verið gefin í bláæð (í bláæð).
• Kalsítónín: Þetta hormón tekur þátt í umbrotum í beinum. Það má gefa sem nefúði (Miacalcin), eða sem inndælingu undir húðina (Calcimar eða Mithracin).

Paracetamól (Tylenol) eða bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) geta einnig verið gefin við verkjum. Í alvarlegum tilfellum getur verið þörf á bæklunaraðgerðum til að leiðrétta aflögun eða beinbrot.

Fólk með þetta ástand getur haft gott af því að taka þátt í stuðningshópum fyrir fólk með svipaða reynslu.

Oftast er hægt að stjórna ástandinu með lyfjum. Lítill fjöldi fólks getur fengið krabbamein í beinum sem kallast osteosarcoma. Sumir munu þurfa liðskiptaaðgerð.

Fylgikvillar geta verið:

• Beinbrot
• Heyrnarleysi
• Vansköpun
• Hjartabilun
• Blóðkalsíumhækkun
• Lömunarlömun
• Hryggþrengsli

Hringdu í lækninn þinn ef þú færð einkenni Paget sjúkdóms.

Osteitis deformans

• Röntgenmynd

Ralston SH. Pagetsjúkdómur í beinum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 233.

Söngvari FR. Beinasjúkdómur Paget. Í: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, o.fl., ritstj. Innkirtlafræði: Fullorðnir og börn. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 72. kafli.