Polymyositis - fullorðinn

Polymyositis og dermatomyositis eru sjaldgæfir bólgusjúkdómar. (Ástandið er kallað húðsjúkdómur þegar það kemur við húðina.) Þessir sjúkdómar leiða til vöðvaslappleika, þrota, eymslu og vefjaskemmda. Þeir eru hluti af stærri hópi sjúkdóma sem kallast vöðvakvillar.

Fjölliðunarbólga hefur áhrif á beinvöðva. Það er einnig þekkt sem sjálfvakabólga vöðvakvilla. Nákvæm orsök er ekki þekkt en hún getur tengst sjálfsnæmisviðbrögðum eða sýkingu.

Polymyositis getur haft áhrif á fólk á öllum aldri. Það er algengast hjá fullorðnum á aldrinum 50 til 60 ára og hjá eldri börnum. Það hefur áhrif á konur tvöfalt oftar en karlar. Það er algengara hjá Afríkumönnum en hvítum.

Fjölliðunarbólga er almennur sjúkdómur. Þetta þýðir að það hefur áhrif á allan líkamann. Vöðvaslappleiki og eymsli geta verið merki um fjölvöðvabólgu. Útbrot eru merki um skyld ástand, dermatomyositis.

Algeng einkenni eru:

• Vöðvaslappleiki í öxlum og mjöðmum. Þetta getur gert það erfitt að lyfta handleggjunum yfir höfuðið, standa upp úr sitjandi stöðu eða fara upp stigann.
• Erfiðleikar við að kyngja.
• Vöðvaverkir.
• Röddarvandamál (orsakast af veikum hálsvöðvum).
• Andstuttur.

Þú gætir líka haft:

• Þreyta
• Hiti
• Liðamóta sársauki
• Lystarleysi
• Morgnstífni
• Þyngdartap
• Húðútbrot aftan á fingrum, á augnlokum eða í andliti

Próf geta verið:

• Sjálfnæmis mótefni og bólgupróf
• CPK
• Aldólasa í sermi
• Rafgreining
• Hafrannsóknastofnun áhrifa vöðva
• Vefjasýni
• Mýóglóbín í þvagi
• Hjartalínuriti
• Röntgenmynd og brjóstmynd af brjósti
• Lungnastarfsemi próf
• Rannsóknir á kyngingu á vélinda
• Vöðvabólga sértæk og tengd sjálfsmótefni

Fólk með þetta ástand verður einnig að fylgjast vel með merkjum um krabbamein.

Aðalmeðferðin er notkun barkstera lyfja. Skammturinn af lyfinu er hægt að minnka eftir því sem vöðvastyrkur batnar. Þetta tekur um það bil 4 til 6 vikur. Þú verður áfram í litlum skammti af barksteralyfi eftir það.

Lyf til að bæla niður ónæmiskerfið má nota til að skipta um barkstera. Þessi lyf geta verið azatíóprín, metótrexat eða mýkófenólat.

Vegna sjúkdóma sem eru áfram virkir þrátt fyrir barkstera hefur gamma globúlín í bláæð verið prófað með misjöfnum árangri. Líffræðileg lyf geta einnig verið notuð. Rituximab virðist vera efnilegastur. Það er mikilvægt að útiloka aðrar aðstæður hjá fólki sem bregst ekki við meðferð. Endurtekin vefjasýni getur verið nauðsynleg til að gera þessa greiningu.

Ef ástandið tengist æxli getur það lagast ef æxlið er fjarlægt.

Viðbrögð við meðferð eru breytileg, miðað við fylgikvilla. Allt að 1 af hverjum 5 gæti deyið innan 5 ára frá því að sjúkdómurinn þróaðist.

Margir, sérstaklega börn, jafna sig eftir veikindin og þurfa ekki áframhaldandi meðferð. Hjá flestum fullorðnum er hins vegar þörf á ónæmisbælandi lyfjum til að stjórna sjúkdómnum.

Horfur fólks með lungnasjúkdóm með and-MDA-5 mótefnið eru slæmar þrátt fyrir núverandi meðferð.

Hjá fullorðnum getur dauði stafað af:

• Vannæring
• Lungnabólga
• Öndunarbilun
• Alvarlegur, langvarandi vöðvaslappleiki

Helstu dánarorsakir eru krabbamein og lungnasjúkdómar.

Fylgikvillar geta verið:

• Kalsíumagn í viðkomandi vöðvum, sérstaklega hjá börnum með sjúkdóminn
• Krabbamein
• Hjartasjúkdómar, lungnasjúkdómar eða kvið fylgikvillar

Hringdu í lækninn þinn ef þú ert með einkenni um þessa röskun. Leitaðu til neyðarmeðferðar ef þú ert með mæði og kyngingarerfiðleika.

• Yfirborðslegir fremri vöðvar

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Gigtarlækningar / Evrópudeildin gegn gigtarviðmiðum fyrir lágmarks, miðlungs og meiriháttar klínísk viðbrögð hjá húðsjúkdómum í vöðva og fjölvöðvabólgu: Alþjóðlegt vöðvamatsmat og klínískar rannsóknarhópar / Gigtarlækningar Alþjóðleg rannsóknarstofnun Samtakaverkefni. Liðagigt Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Bólgusjúkdómar í vöðvum. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Bólgusjúkdómar. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Bólgusjúkdómar í vöðvum og öðrum vöðvakvillum. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Kelley og Firestein. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. kafli.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, o.fl. Tenging and-amínósýls-yfirfærslu RNA synthetasa mótefnis og mótefnavaka aðgreiningartengd gen 5 mótefni við meðferðarviðbrögð fjölsjúkdóms / húðsjúkdóms tengd millivefslungnasjúkdómi. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.