Eisenmenger heilkenni

Eisenmenger heilkenni er ástand sem hefur áhrif á blóðflæði frá hjarta til lungna hjá sumum sem eru fæddir með hjartavandamál.

Eisenmenger heilkenni er ástand sem stafar af óeðlilegri blóðrás sem stafar af galla í hjarta. Oftast fæðist fólk með þetta ástand með gat á milli tveggja dæluklefa - vinstri og hægri slegla - í hjarta (gallagangagangur). Holan leyfir að blóð sem þegar hefur tekið upp súrefni frá lungunum flæðir aftur í lungun í stað þess að fara út í restina af líkamanum.

Aðrir hjartagallar sem geta leitt til Eisenmenger heilkennis eru ma:

• Loftgöng í skurðvegi
• Gátt í septum
• Blásýru hjartasjúkdómur
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Í mörg ár getur aukið blóðflæði skemmt litlu æðar í lungum. Þetta veldur háum blóðþrýstingi í lungum. Fyrir vikið fer blóðflæðið aftur í gegnum gatið á milli dæluklefanna tveggja. Þetta gerir súrefnissnauðu blóði kleift að ferðast til afgangs líkamans.

Eisenmenger heilkenni getur byrjað að þroskast áður en barn verður kynþroska. Hins vegar getur það einnig þróast á ungu fullorðinsárunum og getur þróast fram á ungan fullorðinsár.

Einkennin eru ma:

• Bláleitar varir, fingur, tær og húð (bláæðasótt)
• Ávalar neglur og táneglur (kylfa)
• Dofi og náladofi í fingrum og tám
• Brjóstverkur
• Hósta upp blóði
• Svimi
• Yfirlið
• Þreyttur
• Andstuttur
• Hjartsláttur sleppt (hjartsláttarónot)
• Heilablóðfall
• Bólga í liðum af völdum of mikils þvagsýru (þvagsýrugigt)

Heilsugæslan mun skoða barnið. Í prófinu getur veitandi fundið:

• Óeðlilegur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)
• Stækkaðir endar á fingrum eða tám (kylfu)
• Hjartablær (aukahljóð þegar hlustað er á hjartað)

Framfærandinn mun greina Eisenmenger heilkenni með því að skoða sögu einstaklingsins um hjartavandamál. Próf geta verið:

• Heill blóðtalning (CBC)
• Röntgenmynd á brjósti
• Segulómskoðun á hjarta
• Að setja þunnt rör í slagæð til að skoða hjarta og æðar og mæla þrýsting (hjartaþræðing)
• Próf á rafvirkni í hjarta (hjartalínurit)
• Ómskoðun hjartans (hjartaóm)

Tilfellum um þetta ástand í Bandaríkjunum hefur fækkað vegna þess að læknar geta nú greint og lagað gallann fyrr. Þess vegna er hægt að leiðrétta vandamálið áður en óafturkræfur skemmdir verða á litlu lungnaslagæðum.

Stundum getur fólk með einkenni látið fjarlægja blóð úr líkamanum (flebotomy) til að fækka rauðum blóðkornum. Viðkomandi fær síðan vökva til að skipta um týnda blóðið (magnskipting).

Þeir sem hafa áhrif geta fengið súrefni, þó óljóst sé hvort það hjálpi til við að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn versni. Að auki má gefa lyf sem vinna að því að slaka á og opna æðarnar. Fólk með mjög alvarleg einkenni gæti að lokum þurft hjarta-lungnaígræðslu.

Hversu vel viðkomandi einstaklingur gengur veltur á því hvort annað læknisfræðilegt ástand er til staðar og á hvaða aldri háþrýstingur þróast í lungum. Fólk með þetta ástand getur lifað 20 til 50 ár.

Fylgikvillar geta verið:

• Blæðing (blæðing) í heila
• Hjartabilun
• Þvagsýrugigt
• Hjartaáfall
• Ofþynning (seyru í blóði vegna þess að það er of þykkt með blóðkornum)
• Sýking (ígerð) í heila
• Nýrnabilun
• Lélegt blóðflæði til heilans
• Heilablóðfall
• Skyndilegur dauði

Hringdu í þjónustuaðila þinn ef barn þitt fær einkenni Eisenmenger heilkennis.

Skurðaðgerðir eins snemma og mögulegt er til að leiðrétta hjartagalla geta komið í veg fyrir Eisenmenger heilkenni.

Eisenmenger flókið; Eisenmenger sjúkdómur; Viðbrögð Eisenmenger; Eisenmenger lífeðlisfræði; Meðfæddur hjartagalli - Eisenmenger; Blásýru hjartasjúkdómur - Eisenmenger; Fæðingargalla hjarta - Eisenmenger

• Eisenmenger heilkenni (eða flókið)

Bernstein D. Almennar meginreglur um meðferð meðfæddra hjartasjúkdóma. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 461.

Therrien J, Marelli AJ. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.