Tvöfalt inntak vinstra slegils

Tvöfalt inntak vinstra slegils (DILV) er hjartagalli sem er til staðar frá fæðingu (meðfæddur). Það hefur áhrif á lokar og hólf hjartans. Börn fædd með þetta ástand hafa aðeins eitt virkan dæluklefa (slegli) í hjarta sínu.

DILV er einn af nokkrum hjartagalla sem kallast stakir (eða algengir) sleglar í slegli. Fólk með DILV er með stóran vinstri slegil og lítinn hægri slegil. Vinstri slegillinn er dælahólf hjartans sem sendir súrefnisríkt blóð til líkamans. Hægri slegillinn er dæluklefinn sem sendir súrefnisfátt blóð til lungnanna.

Í venjulegu hjarta fá hægri og vinstri sleglar blóð frá hægri og vinstri gátt. Gáttirnar eru efri hjartaklefar.Súrefnissnautt blóð sem snýr aftur úr líkamanum rennur til hægri gáttar og hægri slegils. Hægri slegli dælir síðan blóði í lungnaslagæð. Þetta er æðin sem flytur blóð í lungun til að taka upp súrefni.

Blóð með fersku súrefni snýr aftur að vinstri gátt og vinstri slegli. Ósæðin ber síðan súrefnisríkt blóð til restar líkamans frá vinstri slegli. Aorta er aðal slagæðin sem leiðir út úr hjartanu.

Hjá fólki með DILV er aðeins vinstri slegillinn þróaður. Bæði gáttin tæmir blóð í þessum slegli. Þetta þýðir að súrefnisríkt blóð blandast súrefnissnauðu blóði. Blöndunni er síðan dælt bæði í líkamann og lungun.

DILV getur gerst ef stóru æðarnar sem koma frá hjartanu eru í röngum stöðum. Ósæð kemur frá litla hægra slegli og lungnaslagæð kemur frá vinstri slegli. Það getur einnig komið fram þegar slagæðar eru í eðlilegri stöðu og koma frá venjulegum sleglum. Í þessu tilfelli rennur blóð frá vinstri til hægri slegils í gegnum gat milli hólfanna sem kallast slegilsæðagalli (VSD).

DILV er mjög sjaldgæft. Nákvæm orsök er ekki þekkt. Líklega kemur vandamálið fram snemma á meðgöngu, þegar hjarta barnsins þroskast. Fólk með DILV hefur oft einnig önnur hjartavandamál, svo sem:

• Storkusótt ósæðar (þrenging ósæðar)
• Lungnafæð (lungnaloki hjartans myndast ekki rétt)
• Þrengsla í lungnaloku (þrenging í lungnaloku)

Einkenni DILV geta verið:

• Bláleitur litur á húð og varir (blóðsýking) vegna lágs súrefnis í blóði
• Bilun í þyngd og þroska
• Föl húð (fölleiki)
• Léleg fóðrun frá því að verða þreytt auðveldlega
• Sviti
• Bólgin fótur eða kviður
• Öndunarerfiðleikar

Merki um DILV geta verið:

• Óeðlilegur hjartsláttur, eins og sést á hjartalínuriti
• Uppbygging vökva í kringum lungun
• Hjartabilun
• Hjartatuð
• Hröð hjartsláttur

Próf til að greina DILV geta falið í sér:

• Röntgenmynd á brjósti
• Mæling á rafvirkni í hjarta (hjartalínurit, eða hjartalínurit)
• Ómskoðun í hjarta (hjartaómskoðun)
• Fær þunnt, sveigjanlegt rör inn í hjartað til að skoða slagæðar (hjartaþræðing)
• Hjarta segulómun

Skurðaðgerð er nauðsynleg til að bæta blóðrásina um líkamann og inn í lungun. Algengustu skurðaðgerðirnar til að meðhöndla DILV eru tvö til þrjú aðgerðir. Þessar skurðaðgerðir eru svipaðar þeim sem notaðar eru við meðhöndlun vinstra hjartaheilkenni og þríhöfða atresíu.

Fyrsta skurðaðgerðin gæti verið nauðsynleg þegar barnið er aðeins nokkurra daga gamalt. Í flestum tilfellum getur barnið farið heim af sjúkrahúsinu á eftir. Barnið þarf oftast að taka lyf á hverjum degi og fylgja hjartalækni (hjartalækni) vel eftir. Læknir barnsins mun ákvarða hvenær annað stig skurðaðgerðar skuli framkvæmt.

Næsta skurðaðgerð (eða fyrsta skurðaðgerð, ef barnið þurfti ekki aðgerð sem nýfætt) er kallað tvíhliða Glenn shunt eða Hemifontan aðferð. Þessi aðgerð er venjulega gerð þegar barnið er 4 til 6 mánaða gamalt.

Jafnvel eftir ofangreindar aðgerðir getur barnið samt litið blátt (blásýru). Lokaskrefið er kallað Fontan málsmeðferð. Þessi aðgerð er oftast gerð þegar barnið er 18 mánaða til 3 ára. Eftir þetta síðasta skref er barnið ekki lengur blátt.

Fontan aðgerðin skapar ekki eðlilega blóðrás í líkamanum. En það bætir nóg blóðflæði til að barnið lifi og vaxi.

Barn gæti þurft fleiri skurðaðgerðir vegna annarra galla eða til að lengja lifun meðan það bíður eftir Fontan aðgerðinni.

Barnið þitt gæti þurft að taka lyf fyrir og eftir aðgerð. Þetta getur falið í sér:

• Blóðþynningarlyf til að koma í veg fyrir blóðstorknun
• ACE hemlar til að lækka blóðþrýsting
• Digoxin til að hjálpa hjartað að dragast saman
• Vatnspillur (þvagræsilyf) til að draga úr bólgu í líkamanum

Mælt er með hjartaígræðslu ef ofangreindar aðferðir bregðast.

DILV er mjög flókinn hjartagalli sem ekki er auðvelt að meðhöndla. Hve vel barninu gengur fer eftir:

• Heildarástand barnsins við greiningu og meðferð.
• Ef það eru önnur hjartavandamál.
• Hversu alvarlegur gallinn er.

Eftir meðferð lifa mörg ungbörn með DILV af því að vera fullorðin. En þeir þurfa ævilangt eftirfylgni. Þeir geta einnig lent í fylgikvillum og gætu þurft að takmarka líkamsstarfsemi sína.

Fylgikvillar DILV fela í sér:

• Klúbbur (þykknun naglarúmanna) á tám og fingrum (seint merki)
• Hjartabilun
• Tíð lungnabólga
• Hjartsláttartruflanir
• Dauði

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann þinn ef barnið þitt:

• Virðist þreytast auðveldlega
• Er í vandræðum með öndun
• Er með bláleita húð eða varir

Talaðu einnig við þjónustuveituna þína ef barnið þitt stækkar ekki eða þyngist.

Það er engin þekkt forvarnir.

DILV; Stakur slegill; Algengur slegill; Einhjartað hjarta; Univentricular hjarta af vinstri slegli gerð; Meðfæddur hjartagalli - DILV; Blásýru hjartagalli - DILV; Fæðingargalli - DILV

• Tvöfalt inntak vinstra slegils

Kanter KR. Stjórnun tenginga á einum slegli og holumælingum. Í: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ritstj. Sabiston og Spencer Surgery of the Chest. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 129. kafli.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Blásýru meðfæddur hjartasjúkdómur: skemmdir sem tengjast auknu blóðflæði lungna. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Hjartað. Í: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, ritstj. Fósturlækningar: grunnvísindi og klínískar framkvæmdir. 3. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 29. kafli.