Cushing sjúkdómur

Cushing sjúkdómur er ástand þar sem heiladingullinn losar of mikið nýrnahettubarkhormón (ACTH). Heiladingli er líffæri innkirtlakerfisins.

Cushing sjúkdómur er mynd af Cushing heilkenni. Aðrar gerðir af Cushing heilkenni eru utanaðkomandi Cushing heilkenni, Cushing heilkenni af völdum nýrnahettuæxlis og utanlegs Cushing heilkenni.

Cushing sjúkdómur stafar af æxli eða umfram vexti (ofvöxt) í heiladingli. Heiladingullinn er staðsettur rétt undir botni heilans. Tegund heiladingulsæxlis sem kallast adenoma er algengasta orsökin. Adenoma er góðkynja æxli (ekki krabbamein).

Við Cushing sjúkdóminn losar heiladingullinn um of ACTH. ACTH örvar framleiðslu og losun kortisóls, streituhormóns. Of mikið ACTH veldur því að nýrnahetturnar framleiði of mikið af kortisóli.

Kortisól losnar venjulega við streituvaldandi aðstæður. Það hefur einnig margar aðrar aðgerðir, þar á meðal:

• Stjórna notkun líkamans á kolvetnum, fitu og próteinum
• Að draga úr viðbrögðum ónæmiskerfisins við bólgu (bólgu)
• Stjórnar blóðþrýstingi og vatnsjafnvægi líkamans

Einkenni Cushing sjúkdóms eru ma:

• Offita í efri hluta líkamans (fyrir ofan mitti) og þunnir handleggir og fætur
• Hringlaga, rautt, fullt andlit (tungl andlit)
• Hægur vaxtarhraði hjá börnum

Húðbreytingar sem oft sjást eru meðal annars:

• Unglingabólur eða húð sýkingar
• Fjólubláir teygjumerkir (1/2 tommur eða 1 sentímetri eða meira á breidd), kallaðir striae, á húð kviðar, læri, upphandleggjum og bringum
• Þunn húð með auðvelt mar, oftast á handleggjum og höndum

Breytingar á vöðva og beinum fela í sér:

• Bakverkur, sem kemur fram við venjulegar athafnir
• Beinverkir eða eymsli
• Söfnun fitu á milli herða (buffalo hump)
• Bein veiking, sem leiðir til rifbeins- og hryggbrota
• Veikir vöðvar sem valda óþol fyrir hreyfingu

Konur geta haft:

• Mikill hárvöxtur í andliti, hálsi, bringu, kvið og læri
• Tíðarfar sem verður óreglulegt eða stöðvast

Karlar geta haft:

• Minnkuð eða engin löngun til kynlífs (lítil kynhvöt)
• Stinningarvandamál

Önnur einkenni eða vandamál geta verið:

• Andlegar breytingar, svo sem þunglyndi, kvíði eða breyting á hegðun
• Þreyta
• Tíðar sýkingar
• Höfuðverkur
• Aukinn þorsti og þvaglát
• Hár blóðþrýstingur
• Sykursýki

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni þín.

Prófanir eru gerðar fyrst til að staðfesta að það sé of mikið af kortisóli í líkamanum og síðan til að ákvarða orsökina.

Þessar rannsóknir staðfesta of mikið kortisól:

• Sólarhrings þvagkortisól
• Kúgunarrannsókn á dexametasóni (lítill skammtur)
• Munnvatns kortisólmagn (snemma morguns og seint á kvöldin)

Þessar prófanir ákvarða orsökina:

• ACTH stig í blóði
• Heilinn segulómun
• Hormónapróf sem losar um barkstera, sem verkar á heiladingli og veldur losun ACTH
• Kúgunarrannsókn á dexametasóni (stór skammtur)
• Inferior petrosal sinus sampling (IPSS) - mælir ACTH gildi í bláæðum sem holræsi heiladingli samanborið við bláæðar í bringu

Önnur próf sem hægt er að gera eru meðal annars af eftirfarandi:

• Fastandi blóðsykur og A1C til að prófa sykursýki
• Fitu- og kólesteról próf
• Beinþéttni skanna til að kanna beinþynningu

Það getur verið þörf á fleiri en einu skimunarprófi til að greina Cushing sjúkdóminn. Þjónustuveitan þín gæti beðið þig um að leita til læknis sem sérhæfir sig í heiladingulsjúkdómum.

Meðferðin felur í sér aðgerð til að fjarlægja heiladingulsæxlið, ef mögulegt er. Eftir skurðaðgerð getur heiladingullinn byrjað að vinna aftur og farið aftur í eðlilegt horf.

Í bataferlinu frá skurðaðgerð gætir þú þurft kortisóluppbótarmeðferðir vegna þess að heiladingull þarf tíma til að byrja að búa til ACTH aftur.

Einnig er hægt að nota geislameðferð í heiladingli ef æxlið er ekki að fullu fjarlægt.

Ef æxlið bregst ekki við skurðaðgerð eða geislun gætir þú þurft lyf til að koma í veg fyrir að líkaminn framleiði kortisól.

Ef þessar meðferðir ná ekki árangri gæti þurft að fjarlægja nýrnahetturnar til að koma í veg fyrir að mikið kortisól myndist. Að fjarlægja nýrnahetturnar getur valdið því að heiladingulsæxli stækkar miklu (Nelson heilkenni).

Ómeðhöndlað, Cushing sjúkdómur getur valdið alvarlegum veikindum, jafnvel dauða. Að fjarlægja æxlið getur leitt til fulls bata en æxlið getur vaxið aftur.

Heilbrigðisvandamál sem geta stafað af Cushing sjúkdómi eru ma:

• Þjöppunarbrot í hrygg
• Sykursýki
• Hár blóðþrýstingur
• Sýkingar
• Nýrnasteinar
• Skap eða önnur geðræn vandamál

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú færð einkenni Cushing sjúkdóms.

Ef þú hefur fengið heiladingulsæxli fjarlægt skaltu hringja í þjónustuaðila þinn ef þú ert með merki um fylgikvilla, þar með talin merki um að æxlið sé komið aftur.

Heiladingli Cushing sjúkdómur; ACTH-seytandi kirtilæxli

• Innkirtlar
• Striae í popliteal fossa
• Striae á fæti

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushing heilkenni. Í: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, o.fl., ritstj. Innkirtlafræði: Fullorðnir og börn. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 13. kafli.

Molitch ME. Fremri heiladingli. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 224.

Stewart forsætisráðherra, Newell-Price JDC. Nýrnahettuberki. Í: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. kafli.