Margfeldi innkirtlaæxli (MEN)

Margfeldi innkirtla æxli (MEN) tegund I er sjúkdómur þar sem einn eða fleiri innkirtla eru ofvirkir eða mynda æxli. Það berst í gegnum fjölskyldur.

Innkirtlar sem oftast koma við sögu eru:

• Brisi
• Kalkkirtli
• Heiladingli

MEN I stafar af galla í geni sem ber kóðann fyrir prótein sem kallast menin. Ástandið veldur því að æxli í ýmsum kirtlum koma fram hjá sömu manneskjunni, en ekki endilega á sama tíma.

Röskunin getur komið fram á hvaða aldri sem er og hún hefur jafnt áhrif á karla og konur. Fjölskyldusaga um þessa röskun eykur áhættu þína.

Einkennin eru breytileg eftir einstaklingum og fara eftir því hvaða kirtill á í hlut. Þeir geta innihaldið:

• Kviðverkir
• Kvíði
• Svartur, tarry hægðir
• Uppblásin tilfinning eftir máltíðir
• Óþægindi í bruna, verkjum eða hungri í efri hluta kviðarhols eða neðri bringu sem létta er af sýrubindandi efnum, mjólk eða mat
• Minni kynferðislegur áhugi
• Þreyta
• Höfuðverkur
• Skortur á tíðablæðingum (hjá konum)
• Lystarleysi
• Tap á líkama eða andlitshári (hjá körlum)
• Andlegar breytingar eða rugl
• Vöðvaverkir
• Ógleði og uppköst
• Næmi fyrir kulda
• Ósjálfrátt þyngdartap
• Sjón vandamál
• Veikleiki

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja spurninga um sjúkrasögu þína og einkenni. Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Blóð kortisól stig
• Tölvusneiðmynd af kvið
• Tölvusneiðmynd af höfðinu
• Fastandi blóðsykur
• Erfðarannsóknir
• Insúlínpróf
• Segulómun á kvið
• Hafrannsóknastofnun höfuðsins
• Adrenocorticotropic hormón í sermi
• Kalsíum í sermi
• Sermis eggbúsörvandi hormón
• Gastrín í sermi
• Sermisglúkagon
• Lútíniserandi hormón í sermi
• Parathyroid hormón í sermi
• Prólaktín í sermi
• Skjaldkirtilsörvandi hormón í sermi
• Ómskoðun á hálsi

Oft er skurðaðgerð til að fjarlægja sjúka kirtilinn valið. Lyf sem kallast brómókriptín má nota í stað skurðaðgerðar á heiladingulsæxlum sem losa hormónið prólaktín.

Hægt er að fjarlægja kalkkirtla, sem stjórna kalsíumframleiðslu. Hins vegar er erfitt fyrir líkamann að stjórna kalsíumgildum án þessara kirtla og því er alls ekki verið að fjarlægja kalkkirtli í flestum tilfellum.

Lyf eru fáanleg til að draga úr umframframleiðslu magasýru af völdum sumra æxla (gastrínæxla) og til að draga úr líkum á sárum.

Hormónauppbótarmeðferð er gefin þegar heilir kirtlar eru fjarlægðir eða framleiða ekki nóg af hormónum.

Æxli í heiladingli og kalkkirtli eru venjulega ekki krabbamein (góðkynja), en sum æxli í brisi geta orðið krabbamein (illkynja) og breiðst út í lifur. Þetta getur lækkað lífslíkur.

Einkenni magasárasjúkdóms, lágur blóðsykur, umfram kalk í blóði og truflun á heiladingli bregst venjulega vel við viðeigandi meðferð.

Æxlin geta haldið áfram að koma aftur. Einkenni og fylgikvillar fara eftir því hvaða kirtlar eiga í hlut. Regluleg skoðun hjá þjónustuveitunni er nauðsynleg.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú tekur eftir einkennum MEN I eða hefur fjölskyldusögu um þetta ástand.

Mælt er með skimun náinna ættingja fólks sem hefur áhrif á þessa röskun.

Wermer heilkenni; MENN I

• Innkirtlar

Vefsíða National Comprehensive Cancer Network. Leiðbeiningar um klíníska starfshætti í krabbameinslækningum (NCCN leiðbeiningar): taugakvillaæxli. Útgáfa 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Uppfært 5. mars 2019. Skoðað 8. mars 2020.

Newey PJ, Thakker húsbíll. Margfeldi innkirtlaæxli. Í: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ritstj. Kennslubók um innkirtlafræði Williams. 14. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Marghyrningatruflanir. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 218.

Thakker húsbíll. Margfeldi innkirtla æxli tegund 1. Í: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, o.fl., ritstj. Innkirtlafræði: Fullorðnir og börn. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 148.