Eosinophilic fasciitis

Eosinophilic fasciitis (EF) er heilkenni þar sem vefur undir húð og yfir vöðvann, kallaður fascia, verður bólginn, bólginn og þykkur. Húðin á handleggjum, fótleggjum, hálsi, kvið eða fótum getur bólgnað hratt. Ástandið er mjög sjaldgæft.

EF kann að líta svipað og scleroderma, en er ekki skyldur. Ólíkt scleroderma, í EF eru fingurnir ekki með.

Orsök EF er óþekkt. Mjög sjaldgæf tilfelli hafa komið fram eftir að hafa tekið L-tryptófan viðbót. Hjá fólki með þetta ástand safnast hvít blóðkorn, kallað eósínófílar, upp í vöðvum og vefjum. Eósínófílar tengjast ofnæmisviðbrögðum. Heilkennið er algengara hjá fólki á aldrinum 30 til 60 ára.

Einkenni geta verið:

• Eymsli og bólga í húð á handleggjum, fótleggjum eða stundum liðum (oftast á báðum hliðum líkamans)
• Liðagigt
• Karpallgöngheilkenni
• Vöðvaverkir
• Þykk húð sem lítur út fyrir að vera púkuð

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• CBC með mismunadrifi
• Gamma globulins (tegund ónæmiskerfis próteins)
• Botnfallshlutfall rauðkorna (ESR)
• Hafrannsóknastofnun
• Vefjasýni
• Húðsýni (lífsýni þarf að fela í sér djúpa vefi heilla)

Barksterar og önnur ónæmisbælandi lyf eru notuð til að draga úr einkennum. Þessi lyf eru áhrifaríkari þegar byrjað er snemma í sjúkdómnum. Bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) geta einnig hjálpað til við að draga úr einkennum.

Í flestum tilfellum hverfur ástandið innan 1 til 3 ára. Einkenni geta þó varað lengur eða komið aftur.

Liðagigt er sjaldgæfur fylgikvilli EF. Sumir geta fengið mjög alvarlegar blóðsjúkdóma eða blóðtengda krabbamein, svo sem aplastískt blóðleysi eða hvítblæði. Horfurnar eru miklu verri ef blóðsjúkdómar eiga sér stað.

Hringdu í lækninn þinn ef þú ert með einkenni um þessa röskun.

Það er engin þekkt forvarnir.

Shulman heilkenni

• Yfirborðslegir fremri vöðvar

Aronson JK. Tryptófan. Í: Aronson JK, útg. Meyler’s Side Effects of Drugs. 16. útgáfa. Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bandvefssjúkdómar. Í: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ritstj. Andrews ’Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 8. kafli.

Lee LA, framkvæmdastjóri Werth. Húð- og gigtarsjúkdómar. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Kelley og Firestein. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kafli 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Greining og flokkun eosinophilic fasciitis. Autoimmun sr. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Landssamtök sjaldgæfra röskana. Eosinophilic fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Uppfært 2016. Skoðað 6. mars 2017.