Von Willebrand sjúkdómur

Von Willebrand sjúkdómurinn er algengasti arfgengi blæðingaröskunin.

Von Willebrand sjúkdómur stafar af skorti á von Willebrand þætti. Von Willebrand þáttur hjálpar blóðflögum að klumpast saman og festast við æðarvegginn, sem er nauðsynlegur fyrir venjulega blóðstorknun. Það eru nokkrar tegundir af von Willebrand sjúkdómi.

Fjölskyldusaga um blæðingaröskun er aðal áhættuþátturinn.

Einkenni geta verið:

• Óeðlileg tíðablæðing
• Blæðing í tannholdinu
• Mar
• Nefblæðingar
• Húðútbrot

Athugið: Flestar konur með miklar eða langvarandi tíðablæðingar eru ekki með von Willebrand sjúkdóm.

Erfitt er að greina Von Willebrand sjúkdóminn. Lág von Willebrand þáttastig og blæðing þýðir ekki alltaf að þú hafir von Willebrand sjúkdóm.

Próf sem hægt er að gera til að greina þennan sjúkdóm eru meðal annars:

• Blæðingartími
• Blóðgerð
• Þáttur VIII stig
• Greining á blóðflögur
• Blóðflögufjöldi
• Ristocetin cofactor próf
• Von Willebrand þátta sérstök próf

Meðferð getur falið í sér DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin). Það er lyf til að hækka von Willebrand þáttastig og draga úr líkum á blæðingum.

Hins vegar virkar DDAVP ekki fyrir allar tegundir von Willebrand sjúkdóms. Próf ætti að gera til að ákvarða hvaða tegund af von Willebrand þú ert með. Ef þú ætlar að fara í skurðaðgerð getur læknirinn gefið þér DDAVP fyrir aðgerð til að sjá hvort von Willebrand þáttastig þitt hækkar.

Lyfið Alphanate (andhemophilic factor) er samþykkt til að draga úr blæðingum hjá fólki með sjúkdóminn sem verður að fara í skurðaðgerð eða aðra ífarandi aðgerð.

Einnig er hægt að nota blóðvökva eða tiltekin storkuþátt VIII til að draga úr blæðingum.

Blæðing getur minnkað á meðgöngu. Konur sem eru með þetta ástand hafa venjulega ekki miklar blæðingar meðan á fæðingu stendur.

Þessi sjúkdómur berst í gegnum fjölskyldur. Erfðaráðgjöf getur hjálpað væntanlegum foreldrum að skilja hættuna fyrir börn sín.

Blæðing getur komið fram eftir aðgerð eða þegar þú ert með tönn.

Aspirín og önnur bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) geta gert þetta ástand verra. Ekki taka þessi lyf án þess að ræða fyrst við lækninn þinn.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef blæðing verður án ástæðu.

Ef þú ert með von Willebrand sjúkdóm og ert áætlaður í aðgerð eða lendir í slysi, vertu viss um að þú eða fjölskylda þín segi veitendum frá ástandi þínu.

Blæðingaröskun - von Willebrand

• Blóðtappamyndun
• Blóðtappar

Flóð VH, Scott JP. Von Willebrand sjúkdómur. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 504.

James P, Rydz N. Uppbygging, líffræði og erfðafræði von Willebrand þáttarins. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 138. kafli.

Neff AT. Von Willebrand sjúkdómur og blæðingar frávik blóðflagna og æðastarfsemi. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 164.

Samuels P. Blóðmeinafylgikvillar meðgöngu. Í: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM o.fl., ritstj. Fæðingarhópur Gabbe: Meðganga á eðlilegan hátt og vandamál. 8. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 49. kafli.