Hárfrumuhvítblæði

Hárfrumuhvítblæði (HCL) er óvenjulegt krabbamein í blóði. Það hefur áhrif á B frumur, tegund hvítra blóðkorna (eitilfrumur).

HCL stafar af óeðlilegum vexti B-frumna. Frumurnar líta út fyrir að vera „loðnar“ undir smásjánni vegna þess að þær hafa fínar framvörp sem ná frá yfirborði þeirra.

HCL leiðir venjulega til lágs fjölda eðlilegra blóðkorna.

Orsök þessa sjúkdóms er óþekkt. Ákveðnar erfðabreytingar (stökkbreytingar) á krabbameinsfrumunum geta verið orsökin. Það hefur oftar áhrif á karla en konur. Meðalaldur greiningar er 55 ára.

Einkenni HCL geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Auðvelt mar eða blæðing
• Mikil svitamyndun (sérstaklega á nóttunni)
• Þreyta og slappleiki
• Að vera fullur eftir að hafa borðað aðeins lítið magn
• Endurteknar sýkingar og hitaköst
• Sársauki eða fylling í efri vinstri maga (stækkað milta)
• Bólgnir eitlar
• Þyngdartap

Meðan á líkamlegu prófi stendur getur heilbrigðisstarfsmaðurinn fundið fyrir bólgnum milta eða lifur. Tölvusneiðmynd af kviðarholi eða ómskoðun má gera til að meta þessa bólgu.

Blóðprufur sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Heill blóðtalning (CBC) til að kanna lágt magn hvítra og rauðra blóðkorna sem og blóðflögur.
• Blóðprufur og beinmergsskoðun til að kanna hvort þær séu með loðnar frumur.

Ekki er víst að þörf sé á meðferð á fyrstu stigum þessa sjúkdóms. Sumir geta þurft stöku blóðgjöf.

Ef þörf er á meðferð vegna mjög lágs blóðtals er hægt að nota lyfjameðferð.

Í flestum tilfellum getur lyfjameðferð létta einkennin í mörg ár. Þegar einkennin hverfa er sagt að þú sért í eftirgjöf.

Að fjarlægja milta getur bætt blóðtölur en ólíklegt er að það lækni sjúkdóminn. Sýklalyf er hægt að nota til að meðhöndla sýkingar. Fólk með lága blóðtölu getur fengið vaxtarþætti og hugsanlega blóðgjöf.

Flestir með HCL geta búist við að lifa 10 árum eða lengur eftir greiningu og meðferð.

Lágt blóðatal af völdum hvítblæðis í loðnu frumum getur leitt til:

• Sýkingar
• Þreyta
• Of mikil blæðing

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með mikla blæðingu. Hringdu einnig ef þú ert með merki um sýkingu, svo sem viðvarandi hita, hósta eða almenna vanlíðan.

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir þennan sjúkdóm.

Leukemic reticuloendotheliosis; HCL; Hvítblæði - loðin fruma

• Beinmerg aspiration
• Hárfrumuhvítblæði - smásjá
• Stækkað milta

Vefsíða National Cancer Institute. Útgáfa meðferðar á hárfrumuhvítblæði (PDQ).www.cancer.gov/types/leukemia/hp/hairy-cell-treatment-pdq. Uppfært 23. mars 2018. Skoðað 24. júlí 2020.

Ravandi F. Hárfrumuhvítblæði. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kafli 78.