Progressive multifocal leukoencephalopathy

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) er sjaldgæf sýking sem skemmir efnið (mýelin) sem hylur og verndar taugar í hvíta efni heilans.

John Cunningham vírusinn, eða JC vírusinn (JCV), veldur PML. JC vírus er einnig þekktur sem fjölpóluveira manna 2. Við aldur fram hafa flestir smitast af þessari vírus þó að það valdi varla einkennum. En fólk með veikt ónæmiskerfi er í hættu á að fá PML. Orsakir veiklaðs ónæmiskerfis eru meðal annars:

• HIV / alnæmi (sjaldgæfari orsök PML nú vegna betri meðhöndlunar á HIV / alnæmi).
• Ákveðin lyf sem bæla ónæmiskerfið kallast einstofna mótefni. Slík lyf geta verið notuð til að koma í veg fyrir höfnun líffæraígræðslu eða til að meðhöndla MS, iktsýki og aðra sjálfsnæmissjúkdóma og tengda sjúkdóma.
• Krabbamein, svo sem hvítblæði og Hodgkin eitilæxli.

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Tap á samhæfingu, klaufaskap
• Tap á tungumálakunnáttu (málstol)
• Minnistap
• Sjón vandamál
• Veikleiki fótleggja og handleggja sem versnar
• Persónuleikabreytingar

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni.

Próf geta verið:

• Heilasýni (í mjög sjaldgæfum tilvikum)
• Vökvapróf í heila- og mænu fyrir JCV
• Tölvusneiðmynd af heila
• Rafheila (EEG)
• Hafrannsóknastofnun heilans

Hjá fólki með HIV / alnæmi getur meðferð til að styrkja ónæmiskerfið leitt til bata frá einkennum PML. Engar aðrar meðferðir hafa reynst árangursríkar við PML.

PML er lífshættulegt ástand. Allt eftir helmingur þeirra sem greinast með PML deyr á fyrstu mánuðunum eftir því hversu alvarleg sýkingin er. Ræddu við þjónustuaðilann þinn um ákvarðanir um umönnun.

PML; John Cunningham vírusinn; JCV; Pólýómaveira úr mönnum 2; JC vírus

• Grátt og hvítt efni heilans
• Leukoencephalopathy

Berger JR, Nath A. Cytomegalovirus, Epstein-Barr vírus og hægar vírus sýkingar í miðtaugakerfinu. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 346.

Tan CS, Koralnik IJ. JC, BK og aðrar fjölsvíra: framsækin fjölfókal hvítfrumnafæðakvilli (PML). Í: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, ritstj. Meginreglur Mandell, Douglas og Bennett um smitsjúkdóma. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 144. kafli.