Guillain-Barré heilkenni

Guillain-Barré heilkenni (GBS) er alvarlegt heilsufarslegt vandamál sem kemur upp þegar varnir (ónæmiskerfi) líkamans ráðast ranglega á hluta útlæga taugakerfisins. Þetta leiðir til taugabólgu sem veldur vöðvaslappleika eða lömun og öðrum einkennum.

Nákvæm orsök GBS er óþekkt. Talið er að GBS sé sjálfsnæmissjúkdómur. Með sjálfsnæmissjúkdómi ræðst ónæmiskerfi líkamans á sig fyrir mistök. GBS getur komið fram á öllum aldri. Það er algengast hjá fólki á aldrinum 30 til 50 ára.

GBS getur komið fram við sýkingar frá vírusum eða bakteríum, svo sem:

• Inflúensa
• Sumir meltingarfærasjúkdómar
• Mycoplasma lungnabólga
• HIV, vírusinn sem veldur HIV / AIDS (mjög sjaldgæft)
• Herpes simplex
• Einkirtill

GBS getur einnig komið fram við aðrar sjúkdómsástand, svo sem:

• Almennur rauði úlfa
• Hodgkin sjúkdómur
• Eftir aðgerð

GBS skemmir taugahluta. Þessi taugaskemmdir valda náladofi, vöðvaslappleika, jafnvægisleysi og lömun. GBS hefur oftast áhrif á taugaþekjuna (myelin slíðrið). Þessi skaði er kallaður afmýling. Það veldur því að taugaboð hreyfast hægar. Skemmdir á öðrum taugahlutum geta valdið því að taugin hættir að virka.

Einkenni GBS geta versnað hratt. Það geta tekið nokkrar klukkustundir þar til alvarlegustu einkennin koma fram. En veikleiki sem eykst á nokkrum dögum er líka algengur.

Vöðvaslappleiki eða tap á vöðvastarfsemi (lömun) hefur áhrif á báðar hliðar líkamans. Í flestum tilfellum byrjar vöðvaslappleiki í fótum og dreifist í handleggina. Þetta er kallað hækkandi lömun.

Ef bólgan hefur áhrif á taugar í bringu og þind (stóri vöðvinn undir lungunum sem hjálpar þér að anda) og þessir vöðvar eru veikir gætirðu þurft öndunaraðstoð.

Önnur dæmigerð einkenni GBS fela í sér:

• Tap á sinaviðbrögðum í handleggjum og fótleggjum
• Náladofi eða dofi (vægt tilfinningatap)
• Eymsli eða verkir í vöðvum (geta verið verkir eins og krampar)
• Ósamstillt hreyfing (getur ekki gengið án hjálpar)
• Lágur blóðþrýstingur eða léleg blóðþrýstingsstjórnun
• Óeðlilegur hjartsláttur

Önnur einkenni geta verið:

• Þokusýn og tvísýn
• Klaufaskapur og fall
• Erfiðleikar við að hreyfa andlitsvöðva
• Vöðvasamdrættir
• Hjartsláttur (hjartsláttarónot)

Neyðar einkenni (leitaðu strax læknis):

• Öndun stöðvast tímabundið
• Get ekki dregið djúpt andann
• Öndunarerfiðleikar
• Erfiðleikar við að kyngja
• Slefandi
• Yfirlið
• Tilfinning um létta lund þegar stendur

Saga um aukinn vöðvaslappleika og lömun getur verið merki um GBS, sérstaklega ef um nýleg veikindi var að ræða.

Læknisskoðun getur sýnt vöðvaslappleika. Það geta líka verið vandamál með blóðþrýsting og hjartsláttartíðni. Þetta eru aðgerðir sem stjórnast sjálfkrafa af taugakerfinu. Prófið getur einnig sýnt að viðbrögð eins og ökkli eða hnéskekkja minnkar eða vantar.

Það geta verið merki um minnkaða öndun af völdum lömunar í öndunarvöðvum.

Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Sýni úr heila- og mænuvökva (mænukrani)
• Hjartalínuriti til að kanna rafvirkni í hjarta
• Rafgreining (EMG) til að prófa rafvirkni í vöðvum
• Taugaleiðnihraða próf til að prófa hversu hratt rafmerki hreyfast um taug
• Lungnastarfsemispróf til að mæla öndun og hversu vel lungun virka

Það er engin lækning við GBS. Meðferð miðar að því að draga úr einkennum, meðhöndla fylgikvilla og flýta fyrir bata.

Á fyrstu stigum sjúkdómsins má gefa meðferð sem kallast aferesis eða plasmapheresis. Það felur í sér að prótein, sem kallast mótefni, ráðast á taugafrumurnar eða hindra þær. Önnur meðferð er immúnóglóbúlín í bláæð (IVIg). Báðar meðferðirnar leiða til hraðari bata og báðar eru jafn árangursríkar. En það er enginn kostur við að nota báðar meðferðirnar samtímis. Aðrar meðferðir hjálpa til við að draga úr bólgu.

Þegar einkenni eru slæm þarf meðferð á sjúkrahúsinu. Öndunarstuðningur verður líklega veittur.

Aðrar meðferðir á sjúkrahúsi beinast að því að koma í veg fyrir fylgikvilla. Þetta getur falið í sér:

• Blóðþynningarlyf til að koma í veg fyrir blóðtappa
• Öndunarstuðningur eða öndunarrör og öndunarvél, ef þindin er veik
• Verkjalyf eða önnur lyf við verkjum
• Rétt líkamsstaða eða fóðrunartúpa til að koma í veg fyrir köfnun meðan á fóðrun stendur, ef vöðvarnir sem notaðir eru við kyngingu eru veikir
• Sjúkraþjálfun til að halda liðum og vöðvum heilbrigðum

Þessar heimildir geta veitt frekari upplýsingar um GBS:

• Guillain-Barré heilkenni Foundation International - www.gbs-cidp.org
• Landssamtök sjaldgæfra kvilla - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Batinn getur tekið vikur, mánuði eða ár. Flestir lifa af og ná sér að fullu. Hjá sumum getur vægur slappleiki verið viðvarandi. Útkoman er líklega góð þegar einkennin hverfa innan 3 vikna eftir að þau byrjuðu fyrst.

Mögulegir fylgikvillar GBS fela í sér:

• Öndunarerfiðleikar (öndunarbilun)
• Stytting vefja í liðum (samdráttur) eða önnur aflögun
• Blóðtappi (segamyndun í djúpum bláæðum) sem myndast þegar einstaklingurinn með GBS er óvirkur eða þarf að vera í rúminu
• Aukin hætta á sýkingum
• Lágur eða óstöðugur blóðþrýstingur
• Lömun sem er varanleg
• Lungnabólga
• Húðskemmdir (sár)
• Andaðu mat eða vökva í lungun

Leitaðu strax læknis ef þú hefur einhver þessara einkenna:

• Erfiðleikar með að anda djúpt
• Skert tilfinning (tilfinning)
• Öndunarerfiðleikar
• Erfiðleikar við að kyngja
• Yfirlið
• Styrktartap í fótunum sem versnar með tímanum

GBS; Landry-Guillain-Barré heilkenni; Bráð sjálfvakin fjöltaugabólga; Smitandi fjöltaugabólga; Bráð bólgu fjöltaugakvilli; Bráð bólgueyðandi demýelínerende polyradiculoneuropathy; Stigandi lömun

• Yfirborðslegir fremri vöðvar
• Taugaframboð í mjaðmagrindina
• Heilinn og taugakerfið

Chang CWJ. Myasthenia gravis og Guillain-Barré heilkenni. Í: Parrillo JE, Dellinger RP, ritstj. Critical Care Medicine: Meginreglur um greiningu og stjórnun hjá fullorðnum. 5. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 61.

Katirji B. Truflanir á útlægum taugum. Í: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ritstj. Taugalækningar Bradley í klínískri meðferð. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 107. kafli.