Blásýru hjartasjúkdómur

Blásýruhjartasjúkdómur vísar til hóps margra mismunandi hjartagalla sem eru við fæðingu (meðfæddur). Þeir hafa í för með sér lágt súrefnisgildi í blóði. Blásjúkdómur vísar til bláleitrar litar á húð og slímhúð.

Venjulega kemur blóð aftur úr líkamanum og flæðir um hjarta og lungu.

• Blóð sem er lítið af súrefni (blátt blóð) snýr aftur frá líkamanum til hægri hliðar hjartans.
• Hægri hlið hjartans dælir síðan blóðinu til lungnanna þar sem það tekur meira súrefni og verður rautt.
• Súrefnisríkt blóð snýr aftur frá lungunum til vinstri hliðar hjartans. Þaðan er því dælt í restina af líkamanum.

Hjartagallar sem börn fæðast með geta breytt því hvernig blóð flæðir um hjarta og lungu. Þessir gallar geta valdið því að minna blóð rennur til lungnanna. Þeir geta einnig leitt til þess að blátt og rautt blóð blandist saman. Þetta veldur því að illa súrefnisblóði er dælt út í líkamann. Í kjölfarið:

• Blóðið sem dælt er út í líkamann er minna af súrefni.
• Minna súrefni sem berst í líkamann getur gert húðina bláa (blásýru).

Sumir af þessum hjartagöllum fela í sér hjartalokana. Þessir gallar þvinga blátt blóð til að blandast rauðu blóði um óeðlilegar hjartarásir. Hjartalokar finnast milli hjartans og stóru æðanna sem koma blóði til og frá hjartanu. Þessir lokar opnast nógu mikið til að blóð renni í gegnum. Síðan lokast þau og halda blóði frá því að streyma aftur á bak.

Hjartalokagallar sem geta valdið bláæðasótt eru ma:

• Tricuspid loki (lokinn á milli tveggja hólfa hægra megin við hjartað) getur verið fjarverandi eða getur ekki opnað nógu breiður.
• Lungnuloki (lokinn á milli hjarta og lungna) getur verið fjarverandi eða getur ekki opnað nógu breiður.
• Ósæðarloka (lokinn á milli hjartans og æðarinnar til annars staðar í líkamanum) getur ekki opnast nógu breiður.

Aðrir hjartagallar geta falið í sér frávik í þróun lokans eða á staðsetningu og tengingum milli æða. Nokkur dæmi eru meðal annars:

• Coarctation eða algjört truflun á ósæð
• Ebstein frávik
• Hypoplastískt vinstra hjartaheilkenni
• Tetralogy of Fallot
• Heildarfrávik lungnabláæðar
• Lögun stóru slagæðanna
• Truncus arteriosus

Ákveðnar læknisfræðilegar aðstæður hjá móður geta aukið hættuna á ákveðnum blásýruhjartasjúkdómum hjá ungbarninu. Nokkur dæmi eru meðal annars:

• Efnafræðileg váhrif
• Erfða- og litningaheilkenni, svo sem Downs heilkenni, trisomy 13, Turner heilkenni, Marfan heilkenni og Noonan heilkenni
• Sýkingar (svo sem rauðir hundar) á meðgöngu
• Lítið stjórnað blóðsykursgildi hjá konum sem eru með sykursýki á meðgöngu
• Lyf ávísað af heilbrigðisstarfsmanni þínum eða keypt á eigin spýtur og notuð á meðgöngu
• Götulyf notuð á meðgöngu

Sumir hjartagallar valda miklum vandamálum strax eftir fæðingu.

Helsta einkennið er blásýki er bláleitur litur á vörum, fingrum og tám sem stafar af lágu súrefnisinnihaldi í blóði. Það getur komið fram á meðan barnið hvílir sig eða aðeins þegar barnið er virkt.

Sum börn eru með öndunarerfiðleika (mæði). Þeir geta lent í hústöku eftir líkamsrækt til að draga úr mæði.

Aðrir hafa galdra þar sem líkamar þeirra eru skyndilega sveltir af súrefni. Meðan á þessum tímum stendur geta einkenni verið:

• Kvíði
• Andaðu of hratt (oföndun)
• Skyndileg aukning í bláleitum lit á húðina

Ungbörn geta þreytst eða svitnað við fóðrun og þyngst kannski ekki eins og þau ættu að gera.

Yfirlið (yfirlið) og brjóstverkur getur komið fram.

Önnur einkenni eru háð tegund blásýruhjartasjúkdóms og geta verið:

• Fóðrunarvandamál eða skert matarlyst sem leiðir til lélegs vaxtar
• Gráleit húð
• Uppblásin augu eða andlit
• Þreyta allan tímann

Líkamsskoðun staðfestir bláæðasótt. Eldri börn geta haft fingur með klónum.

Læknirinn mun hlusta á hjarta og lungu með stetoscope. Óeðlilegur hjartahljóð, hjartsláttur og lungnakrabbar geta heyrst.

Próf eru mismunandi eftir orsökum en geta falið í sér:

• Röntgenmynd á brjósti
• Athugaðu súrefnisgildi í blóði með blóðprufu á slagæðablóði eða með því að athuga það í gegnum húðina með púls oximeter
• Heill blóðtalning (CBC)
• Hjartalínuriti (hjartalínurit)
• Að skoða hjartabyggingu og æðar með hjartaómskoðun eða segulómun hjartans
• Færa þunnt sveigjanlegt rör (legg) inn í hægri eða vinstri hlið hjartans, venjulega frá nára (hjartaþræðing)
• Súrefnismælir í húð (púls oximeter)
• Echo-Doppler

Sum börn geta þurft að vera á sjúkrahúsi eftir fæðingu svo þau geti fengið súrefni eða verið sett í öndunarvél. Þeir geta fengið lyf til að:

• Losaðu þig við auka vökva
• Hjálpaðu hjartað að dæla meira
• Haltu ákveðnum æðum opnum
• Meðhöndla óeðlilegan hjartslátt eða takt

Meðferðin sem valin er við flesta meðfædda hjartasjúkdóma er skurðaðgerð til að bæta við gallann. Það eru margar tegundir skurðaðgerða, allt eftir tegund fæðingargalla. Það getur verið þörf á skurðaðgerð fljótlega eftir fæðingu, eða það getur tafist mánuðum eða jafnvel árum saman. Sumar skurðaðgerðir geta verið sviðsettar þegar barn stækkar.

Barnið þitt gæti þurft að taka vatnstöflur (þvagræsilyf) og önnur hjartalyf fyrir eða eftir aðgerð. Vertu viss um að fylgja réttum skammti. Reglulegt eftirfylgni með veitandanum er mikilvægt.

Mörg börn sem hafa gengist undir hjartaaðgerð verða að taka sýklalyf áður og stundum eftir tannlæknastörf eða aðrar læknisaðgerðir. Gakktu úr skugga um að þú hafir skýrar leiðbeiningar frá hjartaveitu barnsins þíns.

Spyrðu veitanda barnsins þíns áður en þú færð bólusetningu. Flest börn geta farið að ráðlögðum leiðbeiningum varðandi bólusetningar hjá börnum.

Horfur eru háðar sérstakri röskun og alvarleika hennar.

Fylgikvillar síanósasjúkdóms eru meðal annars:

• Óeðlilegur hjartsláttur og skyndidauði
• Langvarandi (langvinnur) hár blóðþrýstingur í æðum lungna
• Hjartabilun
• Sýking í hjarta
• Heilablóðfall
• Dauði

Hringdu í þjónustuveituna þína ef barnið þitt hefur:

• Bláleit húð (blásýrusótt) eða gráleit húð
• Öndunarerfiðleikar
• Brjóstverkur eða annar verkur
• Sundl, yfirlið eða hjartsláttarónot
• Fóðrunarvandamál eða skert matarlyst
• Hiti, ógleði eða uppköst
• Uppblásin augu eða andlit
• Þreyta allan tímann

Konur sem eru barnshafandi ættu að fá góða umönnun fyrir fæðingu.

• Forðist notkun áfengis og vímuefna á meðgöngu.
• Láttu lækninn vita að þú sért barnshafandi áður en þú tekur ávísað lyfjum.
• Farðu í blóðprufu snemma á meðgöngunni til að sjá hvort þú ert ónæmur fyrir rauðum hundum. Ef þú ert ekki ónæmur verður þú að forðast útsetningu fyrir rauðum hundum og ættir að fá bólusetningu strax eftir fæðingu.
• Þungaðar konur með sykursýki ættu að reyna að ná góðri stjórn á blóðsykursgildinu.

Sumir arfgengir þættir geta átt þátt í meðfæddum hjartasjúkdómum. Margir fjölskyldumeðlimir geta haft áhrif. Ef þú ætlar að verða þunguð skaltu ræða við veitanda þinn um skimun fyrir erfðasjúkdómum.

Hægri til vinstri hjartsláttartruflun; Hægri til vinstri blóðrásartilraun

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Hjartaþræðing
• Hjarta - framhlið
• Tetralogy of Fallot
• Klúbbur
• Blásýru hjartasjúkdómur

Bernstein D. Blásýru meðfæddur hjartasjúkdómur: mat á bráðveikum nýbura með bláæðasótt og öndunarerfiðleika. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 456.

Lange RA, Hillis LD. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Bope ET, Kellerman RD, ritstj. Núverandi meðferð Conn's 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.