Tricuspid atresia

Tricuspid atresia er tegund hjartasjúkdóms sem er til staðar við fæðingu (meðfæddur hjartasjúkdómur), þar sem tricuspid hjartalokann vantar eða óeðlilega þróast. Gallinn hindrar blóðflæði frá hægri gátt að hægri slegli. Aðrir hjarta- eða æðagallar eru venjulega til staðar á sama tíma.

Tricuspid atresia er óalgengt form meðfæddrar hjartasjúkdóms. Það hefur áhrif á um það bil 5 af hverjum 100.000 lifandi fæðingum. Einn af hverjum fimm einstaklingum með þetta ástand verður einnig fyrir öðrum hjartasjúkdómum.

Venjulega flæðir blóð úr líkamanum í hægri gátt, síðan um þríhöfða lokann að hægri slegli og áfram til lungna. Ef þríhöfða loki opnast ekki getur blóðið ekki streymt frá hægri gátt að hægri slegli. Vegna vandræða við þríhöfða lokann getur blóð að lokum ekki komist í lungun. Þetta er þar sem það verður að fara til að taka upp súrefni (verður súrefnað).

Þess í stað fer blóðið í gegnum gat milli hægri og vinstri gáttar. Í vinstri gátt blandast það súrefnisríku blóði sem kemur aftur úr lungunum. Þessari blöndu af súrefnisríku og súrefnislausu blóði er síðan dælt út í líkamann frá vinstri slegli. Þetta veldur því að súrefnismagn í blóði er lægra en eðlilegt er.

Hjá fólki með þríhöfðaþrengingu, fá lungu blóð annað hvort í gegnum gat milli hægri og vinstri slegils (lýst er hér að ofan) eða með viðhaldi fósturskips sem kallast ductus arteriosus. Ductus arteriosus tengir lungnaslagæð (slagæð við lungu) við ósæð (aðal slagæð við líkamann). Það er til staðar þegar barn fæðist en lokast venjulega af sjálfu sér stuttu eftir fæðingu.

Einkennin eru ma:

• Bláleitur litur á húðinni (blásýrusótt) vegna lágs súrefnisstigs í blóði
• Hratt öndun
• Þreyta
• Lélegur vöxtur
• Andstuttur

Þetta ástand getur komið í ljós við venjulega ómskoðun fyrir fæðingu eða þegar barnið er skoðað eftir fæðingu. Bláleit húð er til staðar við fæðingu. Hjartakorn er oft til staðar við fæðingu og getur aukist í háværð yfir nokkra mánuði.

Próf geta innihaldið eftirfarandi:

• Hjartalínuriti
• Hjartaómskoðun
• Röntgenmynd á brjósti
• Hjartaþræðing
• Hafrannsóknastofnun hjartans
• Tölvusneiðmynd af hjarta

Þegar greiningin liggur fyrir verður barnið oft lagt inn á gjörgæsludeild nýbura (NICU). Lyf sem kallast prostaglandin E1 má nota til að halda ductus arteriosis opnum svo að blóð geti borist til lungna.

Almennt þurfa sjúklingar með þetta ástand skurðaðgerð. Ef hjartað getur ekki dælt nógu miklu blóði út í lungu og restina af líkamanum fer fyrsta aðgerðin oftast fram á fyrstu dögum lífsins. Í þessari aðferð er gervihluti settur inn til að halda blóði í lungum. Í sumum tilfellum er ekki þörf á þessari fyrstu aðgerð.

Síðan fer barnið í flestum tilfellum heim. Barnið þarf að taka eitt eða fleiri lyf á dag og fylgjast náið með hjartalækni hjá börnum. Þessi læknir mun ákveða hvenær annað stig skurðaðgerðar skuli gert.

Næsta stig skurðaðgerðar er kallað Glenn shunt eða hemi-Fontan aðferð. Þessi aðferð tengir helming æðanna sem flytja súrefnisfátt blóð frá efri hluta líkamans beint við lungnaslagæðina. Aðgerðin er oftast gerð þegar barnið er á aldrinum 4 til 6 mánaða.

Á stigi I og II getur barnið enn litið blátt út (blásýru).

Stig III, lokaskrefið, er kallað Fontan málsmeðferð. Restin af bláæðunum sem bera súrefnislaust blóð úr líkamanum eru tengd beint við lungnaslagæð sem leiðir til lungna. Vinstri slegillinn þarf nú aðeins að dæla í líkamann, ekki lungun. Þessi aðgerð er venjulega framkvæmd þegar barnið er 18 mánaða til 3 ára. Eftir þetta síðasta skref er húð barnsins ekki lengur blá.

Í flestum tilfellum mun skurðaðgerð bæta ástandið.

Fylgikvillar geta verið:

• Óreglulegur, fljótur hjartsláttur (hjartsláttartruflanir)
• Langvinnur niðurgangur (af sjúkdómi sem kallast próteinmissandi enteropathy)
• Hjartabilun
• Vökvi í kviðarholi (ascites) og í lungum (fleiðruflæði)
• Stífla á gervi shuntinu
• Heilablóðfall og aðrir fylgikvillar taugakerfisins
• Skyndilegur dauði

Hafðu strax samband við lækninn þinn ef ungabarn þitt hefur:

• Nýjar breytingar á öndunarmynstri
• Vandamál við að borða
• Húð sem er að verða blá

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir tricuspid atresia.

Tri atresia; Lokaröskun - tricuspid atresia; Meðfætt hjarta - tricuspid atresia; Blásýru hjartasjúkdómur - tricuspid atresia

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Tricuspid atresia

Fraser geisladiskur, Kane LC. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ritstj. Sabiston kennslubók í skurðlækningum. 20. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.