Gigantism

Gigantism er óeðlilegur vöxtur vegna umfram vaxtarhormóns (GH) á barnæsku.

Gigantism er mjög sjaldgæft. Algengasta orsök of mikils losunar GH er krabbamein (góðkynja) æxli í heiladingli. Aðrar orsakir eru:

• Erfðasjúkdómur sem hefur áhrif á húðlit (litarefni) og veldur góðkynja æxlum í húð, hjarta og innkirtlakerfi (hormón) (Carney complex)
• Erfðasjúkdómur sem hefur áhrif á bein og litarefni í húð (McCune-Albright heilkenni)
• Erfðasjúkdómur þar sem einn eða fleiri innkirtla eru ofvirkir eða mynda æxli (margfeldi innkirtla æxli tegund 1 eða tegund 4)
• Erfðasjúkdómur sem myndar æxli í heiladingli
• Sjúkdómur þar sem æxli myndast í taugum heila og hryggjarliðs (taugastækkun)

Ef umfram GH á sér stað eftir að eðlilegur beinvöxtur hefur stöðvast (lok kynþroska) er ástandið þekkt sem stórvökvi.

Barnið vex á hæð sem og í vöðvum og líffærum. Þessi ofvöxtur gerir barnið mjög stórt miðað við aldur þess.

Önnur einkenni fela í sér:

• Seinkuð kynþroska
• Tvöföld sjón eða erfiðleikar með hliðarsjón
• Mjög áberandi enni (framhlið) og áberandi kjálki
• Bil milli tanna
• Höfuðverkur
• Aukin svitamyndun
• Óreglulegur tími (tíðir)
• Liðamóta sársauki
• Stórar hendur og fætur með þykka fingur og tær
• Losun brjóstamjólkur
• Svefnvandamál
• Þykknun andlitsdrátta
• Veikleiki
• Raddbreytingar

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkenni barnsins.

Tilraunapróf sem hægt er að panta eru meðal annars:

• Kortisól
• Estradiol (stelpur)
• Kúgunarpróf GH
• Prólaktín
• Insúlínlíkur vaxtarþáttur-I
• Testósterón (strákar)
• Skjaldkirtilshormón

Hægt er að panta myndgreiningar, svo sem sneiðmynd eða segulómun á höfði, til að athuga hvort heiladingli sé æxli.

Fyrir heiladingulsæxli getur skurðaðgerð læknað mörg tilfelli.

Þegar skurðaðgerð getur ekki fjarlægt æxlið að fullu eru lyf notuð til að hindra losun GH eða koma í veg fyrir að GH nái til vefja.

Stundum er geislameðferð notuð til að minnka stærð æxlisins eftir aðgerð.

Heiladingulsaðgerðir ná venjulega árangri við að takmarka framleiðslu GH.

Snemma meðferð getur snúið við mörgum breytingum sem orsakast af umfram GH.

Skurðaðgerðir og geislameðferð geta leitt til lágs magns annarra hormóna í heiladingli. Þetta getur valdið einhverjum af eftirfarandi skilyrðum:

• Skortur á nýrnahettum (nýrnahettur framleiða ekki nóg af hormónum þeirra)
• Sykursýki insipidus (mikill þorsti og mikil þvaglát; í mjög sjaldgæfum tilvikum)
• Hypogonadism (kynkirtlar líkamans framleiða lítið eða engin hormón)
• Skjaldvakabrestur (skjaldkirtill framleiðir ekki nóg skjaldkirtilshormón)

Hringdu í þjónustuveituna þína ef barnið þitt hefur merki um of mikinn vöxt.

Ekki er hægt að koma í veg fyrir risa. Snemma meðferð getur komið í veg fyrir að sjúkdómurinn versni og komið í veg fyrir fylgikvilla.

Heiladingli risastór; Offramleiðsla vaxtarhormóns; Vaxtarhormón - umfram framleiðsla

• Innkirtlar

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Innkirtlafélag. Acromegaly: leiðbeiningar um klíníska iðkun innan innkirtla samfélagsins. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. Í: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, o.fl., ritstj. Innkirtlafræði: Fullorðnir og börn. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 12. kafli.