Allt um sjálfvakta lungnagigt (IPF) versnun

Efni.

• Hvað er sjálfvakinn lungnateppi (IPF)?
• Hvað eru bráða versnun?
• Hverjir eru áhættuþættirnir?
• Verður ég bráð versnun?
• Hvernig er meðhöndlað bráð versnun?
• Lyfjameðferð
• Hvað er á sjóndeildarhringnum?

Hvað er sjálfvakinn lungnateppi (IPF)?

Sjálfvakinn lungnateppi (IPF) er langvinnur lungnasjúkdómur sem er með myndun örvefja milli veggja í loftsöngum lungna. Þar sem þessi örvef þykknar og stífnar geta lungun ekki tekið súrefni í eins skilvirkan hátt.

IPF er framsækið sem þýðir að örnar versna með tímanum.

Helsta einkenni er mæði. Það veldur einnig minni súrefni í blóðrásinni, sem getur leitt til þreytu.

Hvað eru bráða versnun?

Bráð versnun IPF er tiltölulega skyndileg, óútskýrð versnun ástandsins. Í grundvallaratriðum verður örin í lungum einstaklingsins mun verri, og viðkomandi fær mikla öndunarerfiðleika. Þessi mæði eða andardráttur er enn verri en áður.

Einstaklingur með versnun getur haft læknisfræðilegar aðstæður, svo sem sýkingu eða hjartabilun. Hins vegar eru þessar aðrar aðstæður ekki nógu alvarlegar til að skýra sérstaka öndunarerfiðleika þeirra.

Ólíkt versnun annarra lungnasjúkdóma eins og langvinnrar lungnateppu (COPD), þá er það í IPF ekki bara spurning um að hafa auka öndunarerfiðleika. Tjónið af völdum IPF er varanlegt. Hugtakið „bráð“ þýðir einfaldlega að rýrnunin gerist frekar hratt, venjulega innan 30 daga.

Hverjir eru áhættuþættirnir?

Enn sem komið er er lítið vitað um áhættuþætti versnandi IPF.

Bráð versnun IPF virðist ekki tengjast neinum venjulegum áhættuþáttum vegna versnunar lungnasjúkdóms. Má þar nefna:

• Aldur
• kyn
• lengd veikinda
• reykingastaða
• fyrri lungnastarfsemi

Verður ég bráð versnun?

Án þess að skilja áhættuþættina er erfitt að segja fyrir um hvort þú sért með bráða versnun. Vísindamenn eru ekki endilega sammála um tíðni bráða versnunar.

Ein rannsókn staðfesti að um 14 prósent fólks með IPF myndu upplifa bráða versnun innan árs frá greiningu og um 21 prósent innan þriggja ára. Í klínískum rannsóknum virðist tíðnin vera mun lægri.

Hvernig er meðhöndlað bráð versnun?

Það er lítið í vegi fyrir árangursríkri meðferð við bráðum versnun.

IPF er illa skilið ástand innan læknisfræðinnar, bráð versnun enn frekar. Engar blindaðar, slembiraðaðar eða samanburðarrannsóknir hafa verið gerðar til að meðhöndla bráða versnun.

Almennt er meðferð stutt eða líknandi. Markmiðið er ekki að snúa tjóninu við, heldur að hjálpa viðkomandi að anda auðveldara og líða betur eins lengi og mögulegt er.

Aðgát getur falið í sér viðbótar súrefni, kvíðalyf og aðrar aðferðir til að halda viðkomandi rólegri og anda meira reglulega.

Lyfjameðferð

Í sumum tilvikum má nota lyfjameðferð.

Nú sem stendur hafa tvö lyf verið samþykkt af bandaríska matvæla- og lyfjaeftirlitinu (FDA) til að meðhöndla IPF:

• nintedanib (Ofev), bólgueyðandi lyf
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), bólgueyðandi lyf og bólgueyðandi lyf

Ef læknar geta ekki útilokað fullkomlega að sýking valdi versnun geta þeir mælt með stórum skömmtum af breiðvirku sýklalyfi.

Ef grunur leikur á sjálfsnæmissvörun geta læknar ávísað lyfjum til að bæla ónæmiskerfið. Þetta getur verið barkstera, önnur ónæmisbælandi lyf eða jafnvel krabbameinslyf eins og sýklófosfamíð.

Hvað er á sjóndeildarhringnum?

Lofandi rannsóknir eru að koma fram sem skoða nokkrar mögulegar meðferðir við bráðum versnun IPF:

• fibrogenic sáttasemjara og áhrif þeirra á að hægja á myndun örvefja
• útbreiðslu á trefjakímfrumum, venjulegt líkamlegt ferli sem tekur þátt í sáraheilun
• ný og mismunandi ónæmisbælandi lyf og sýklalyf
• að fjarlægja ákveðnar frumur ónæmiskerfisins til að sjá hvernig þetta getur hægt á framvindu IPF eða dregið úr hættu á bráðum versnun

Þó að það sé alltof fljótt að vita hvort einhver af þessum rannsóknum muni leiða til árangursríkrar meðferðar við bráðum versnun, er það hvetjandi að vita að meiri athygli er gefin á þessu tiltölulega óþekktu ástandi. Lærðu meira um framtíð IPF meðferðar hér.