Sideroblastic blóðleysi: hvað það er, einkenni, orsakir og meðferð

Efni.

• Hugsanlegar orsakir
• Helstu einkenni
• Hvernig greiningin er gerð
• Hvernig meðferðinni er háttað

Sideroblastic blóðleysi einkennist af óviðeigandi notkun járns til myndunar blóðrauða, sem veldur því að járn safnast saman í hvatberum rauðkornavaka, sem gefur tilefni til hringsíðubláta sem sjást við greiningu á blóði undir smásjánni.

Þessi röskun getur tengst arfgengum þáttum, áunnum þáttum eða vegna mergæxla, sem leiðir til einkenna sem einkennast af blóðleysi, svo sem þreytu, fölni, svima og máttleysi.

Meðferð fer eftir alvarleika sjúkdómsins, þar sem fólínsýra og B6 vítamín eru almennt gefin og í alvarlegri tilfellum getur verið nauðsynlegt að gera beinmergsígræðslu.

Hugsanlegar orsakir

Sideroblastic blóðleysi getur verið meðfætt, það er þegar einstaklingurinn fæðist með röskunina, eða áunnur, þar sem sideroblasts birtast sem afleiðing af einhverjum öðrum aðstæðum. Ef um er að ræða meðfædda sideroblastic blóðleysi, samsvarar það arfgengri erfðabreytingu, tengd X litningi, sem vegna stökkbreytinga stuðlar að breytingum á efnaskiptum hvatbera, sem hefur í för með sér þróun þessarar tegundar blóðleysis.

Ef um er að ræða áunnið sideroblastic blóðleysi er aðal orsökin myelodysplastic heilkenni sem samsvarar hópi sjúkdóma þar sem stigvaxandi skortur er á beinmerg og leiðir til myndunar á óþroskuðum blóðkornum. Aðrar mögulegar orsakir síbraðblóðleysis eru:

• Langvarandi alkóhólismi;
• Liðagigt;
• Útsetning fyrir eiturefnum;
• Skortur á B6 vítamíni eða kopar;
• Notkun sumra lyfja, svo sem klóramfenikól og ísóníasíð;
• Sjálfnæmissjúkdómar.

Að auki getur þessi tegund blóðleysis verið afleiðing af öðrum blóði og beinmergs tengdum breytingum, svo sem mergæxli, fjölblóðkorn, mergæða og hvítblæði.

Helstu einkenni

Einkenni flestra tilvika arfgengs sideroblastic blóðleysis koma fram í æsku; þó geta verið mildari tilfelli af arfgengri sideroblastic blóðleysi sem einkenni byrja aðeins að koma fram á fullorðinsárum.

Almennt eru einkenni sideroblastic blóðleysis þau sömu og algeng blóðleysi þar sem viðkomandi getur fundið fyrir þreytu, skerta getu til að stunda líkamsrækt, svima, máttleysi, hraðslátt og fölleika, auk þess að vera hættari við blæðingum og sýkingar.

Til að komast að hættunni á blóðleysi skaltu velja einkennin sem þú gætir fundið fyrir hér að neðan:

1. 1. Orkuleysi og mikil þreyta
2. 2. Föl skinn
3. 3. Skortur á ráðstöfun og lítil framleiðni
4. 4. Stöðugur höfuðverkur
5. 5. Auðvelt pirringur
6. 6. Óútskýranleg hvöt til að borða eitthvað skrýtið eins og múrstein eða leir
7. 7. Minnisleysi eða einbeitingarörðugleikar

Hvernig greiningin er gerð

Blóðlæknir eða heimilislæknir ætti að greina sideroblastic blóðleysi með því að meta einkenni sem mögulegt er og gera blóðtölu þar sem mögulegt er að fylgjast með rauðkornum með mismunandi lögun og sum þeirra geta virst dottin. Að auki er einnig talað um sjónfrumnafrumur, sem eru óþroskaðir rauðkorn, sem venjulega eru til staðar af þessari tegund blóðleysis.

Það er einnig gefið til kynna af lækninum mælingu á járni, ferritíni og transferrínmettun, þar sem þeim getur einnig verið breytt í sideroblastic blóðleysi. Í sumum tilvikum getur læknirinn einnig mælt með því að framkvæma próf til að meta beinmerg, þar sem auk þess að hjálpa til við að staðfesta sideroblastic blóðleysi, hjálpar það einnig við að greina orsök breytinganna.

Hvernig meðferðinni er háttað

Meðferð við sideroblastic blóðleysi ætti að fara fram í samræmi við ábendingu læknisins og orsök blóðleysis og bæta má við B6 vítamín og fólínsýru auk þess að draga úr neyslu áfengra drykkja. Ef blóðleysi er vegna notkunar lyfja, getur einnig verið bent á stöðvun notkunar þess.

Í alvarlegustu tilfellunum, þar sem blóðleysi er afleiðing af breytingum á virkni beinmergs, getur læknir verið með ígræðslu. Skilja hvernig beinmergsígræðsla er gerð.