Getur blóðleysi drepið þig?

Efni.

• Hvað er blóðleysi?
• Af hverju þú getur dáið úr blóðleysi
• Ofnæmisblóðleysi
• Paroxysmal blóðrauða blóðrauða
• Myelodysplastic heilkenni
• Hemólýtískt blóðleysi
• Sígfrumasjúkdómur
• Alvarlegt kalíumskort
• Malarial blóðleysi
• Fanconi blóðleysi
• Hver eru einkenni blóðleysis?
• Hvað veldur lífshættulegu blóðleysi?
• Erfðafræði
• Blæðing
• Krabbamein
• Sjúkdómar
• Hvernig er blóðgreining greind?
• Hver er meðferðin við alvarlegu blóðleysi?
• Horfur fyrir fólk með alvarlegt blóðleysi?

Hvað er blóðleysi?

Blóðleysi er ástand þar sem þú hefur ekki nóg af heilbrigðum rauðum blóðkornum til að flytja súrefni um líkamann. Blóðleysi getur verið tímabundið eða til langs tíma (langvarandi). Í mörgum tilvikum er það vægt, en blóðleysi getur einnig verið alvarlegt og lífshættulegt.

Blóðleysi getur gerst vegna þess að:

• Líkaminn þinn býr ekki til nóg af rauðum blóðkornum.
• Blæðing veldur því að þú missir rauð blóðkorn hraðar en hægt er að skipta um þau.
• Líkami þinn eyðileggur rauð blóðkorn.

Af hverju þú getur dáið úr blóðleysi

Rauðar blóðkorn flytja súrefni um líkamann. Þegar þú ert ekki með nóg af rauðum blóðkornum fá líffæri þín ekki nóg súrefni og geta ekki virkað á réttan hátt. Þetta getur haft alvarlegar afleiðingar.

Tegundir blóðleysis sem geta verið lífshættulegar eru meðal annars:

Ofnæmisblóðleysi

Aplastic blóðleysi er þegar beinmerg þinn skemmist og líkami þinn hættir því að framleiða nýjar blóðkorn. Það getur verið skyndilegt eða versnað með tímanum.

Algengar orsakir vanmyndunarblóðleysis eru ma

• krabbameinsmeðferð
• útsetning fyrir eitruðum efnum
• Meðganga
• sjálfsofnæmissjúkdómar
• veirusýkingar

Það getur heldur ekki haft neina þekkta orsök, sem er kölluð sjálfvakinn aplastic blóðleysi.

Paroxysmal blóðrauða blóðrauða

Paroxysmal hemoglobinuria á nóttunni er sjaldgæfur, lífshættulegur sjúkdómur. Það veldur blóðtappa, eyðileggur blóðkorn og hefur áhrif á beinmergsstarfsemi. Þetta er erfðafræðilegt ástand, oftast greind hjá fólki sem er á þrítugs- eða fertugsaldri.

Paroxysmal blóðrauða blóðrauða er tengt vanmyndunarblóðleysi. Það byrjar oft eins og vanmyndunarblóðleysi eða myndast eftir meðferð við ástandinu.

Myelodysplastic heilkenni

Myelodysplastic heilkenni eru hópur sjúkdóma sem valda því að blóðfrumur í beinmerg verða óeðlilegar. Beinmergurinn þinn býr þá ekki til nægar frumur og frumurnar sem það gerir eru yfirleitt gallaðar. Þessar frumur deyja fyrr og eru líklegri til að eyðileggja ónæmiskerfið.

Myelodysplastic heilkenni eru talin tegund krabbameina. Þeir geta breyst í brátt kyrningahvítblæði, tegund blóðkrabbameins.

Hemólýtískt blóðleysi

Hemólýtískt blóðleysi er þegar rauðu blóðkornin eyðileggja hraðar en líkami þinn getur gert þær. Það getur verið tímabundið eða langvarandi.

Hemólýtískt blóðleysi getur einnig farið í arf, sem þýðir að það berst í gegnum genin þín eða eignast það.

Hugsanlegar orsakir áunninna hemólýtísks blóðleysis eru ma:

• smitun
• ákveðin lyf, svo sem penicillín
• blóðkrabbamein
• sjálfsofnæmissjúkdómar
• ofvirk milta
• nokkur æxli
• alvarleg viðbrögð við blóðgjöf

Sígfrumasjúkdómur

Sóttfrumusjúkdómur er arfur tegund blóðleysis. Það veldur því að rauð blóðkorn þín vansköpuð - þau verða sigðlaga, stíf og klístrað. Þetta veldur því að þeir festast í litlum æðum sem hindrar blóðflæði um líkamann og sviptir vefjum súrefni. Það er algengara hjá fólki af afrískum uppruna.

Sóttfrumasjúkdómur veldur mjög sársaukafullum þáttum, bólgu og tíðum sýkingum.

Alvarlegt kalíumskort

Thalassemia er arfgengt ástand þar sem líkami þinn gerir ekki nóg af blóðrauða. Þetta er prótein sem er lykilatriði í rauðum blóðkornum. Án nægilegs blóðrauða virka rauðu blóðkornin þín ekki rétt og deyja hraðar en heilbrigðar frumur.

Thalassemia getur verið vægt eða alvarlegt. Það verður alvarlegt ef þú erfir tvö eintök af geninu sem veldur því.

Malarial blóðleysi

Malaríublóðleysi er aðal einkenni alvarlegs malaríu. Margir þættir stuðla að þróun þess, þar á meðal:

• næringarskortur
• beinmergsvandamál
• malaríu sníkjudýr sem kemur inn í rauð blóðkorn

Fanconi blóðleysi

Fanconi-blóðleysi (FA) er erfðafræðilegt ástand sem hefur áhrif á beinmerg og veldur því að þú ert með lægra en venjulegt magn af öllum tegundum blóðkorna.

Oft veldur það einnig líkamlegum frávikum, svo sem vansköpuðum þumalfingrum eða framhandleggjum, frávikum í beinagrind, vansköpuðu eða vantar nýrun, frávikum í meltingarvegi, ófrjósemi og sjón- og heyrnarvandamálum.

Fanconi-blóðleysi getur einnig valdið aukinni hættu á hvítblæði, svo og krabbameini í höfði, hálsi, húð, æxlun og meltingarfærum.

Hver eru einkenni blóðleysis?

Algeng einkenni blóðleysis eru:

• þreyta
• kaldar hendur og fætur
• sundl
• höfuðverkur
• viti
• óreglulegur hjartsláttur
• brjóstverkur
• föl eða gulleit húð
• andstuttur
• veikleiki
• heillandi hljóð eða dunandi í eyrunum

Þú gætir einnig haft einkenni sem eru sérstök fyrir ástand undirliggjandi blóðleysi.

Hvað veldur lífshættulegu blóðleysi?

Blóðleysi gerist þegar líkami þinn býr ekki til nóg af blóðkornum, líkami þinn eyðileggur rauðu blóðkornin eða rauðu blóðkornin sem hann gerir eru vansköpuð.

Mismunandi orsakir þessara aðstæðna eru:

Erfðafræði

Þetta eru aðstæður sem valda blóðleysi og erfa, sem þýðir að þeir fara í gegnum einn eða báða foreldra í gegnum genin þín.

• sigðkorn
• thalassemia
• einhver blóðrauða blóðleysi
• Fanconi blóðleysi
• paroxysmal blóðrauða blóðrauða

Blæðing

Alvarlegar blæðingar geta valdið skyndilegu skammtímablóðleysi. Til dæmis gæti þetta gerst eftir áverka þar sem þú missir mikið af blóði.

Krabbamein

Krabbamein í blóði, eitlar og beinmerg geta valdið blóðleysi. Sem dæmi má nefna:

• vanmyndunarblóðleysi
• einhver blóðrauða blóðleysi
• mergmisþroskaheilkenni

Sjúkdómar

Áunnnir sjúkdómar, þar með talið malaría, geta valdið blóðleysi. Aðrar sýkingar geta valdið vanmyndunarblóðleysi eða blóðlýsublóðleysi. Sjálfsofnæmissjúkdómar eru einnig hugsanleg orsök blóðleysis, þar sem þeir geta valdið því að líkami þinn ræðst á rauð blóðkorn.

Hvernig er blóðgreining greind?

Í fyrsta lagi mun læknirinn taka sögu fjölskyldu þinnar og læknis. Þá munu þeir fara í líkamlegt próf til að leita að einkennum blóðleysis. Eftir það mun læknirinn draga blóð í nokkrar prófanir. Algengustu eru:

• heill blóðfjöldi til að telja fjölda rauðra blóðkorna og magn blóðrauða í blóði þínu
• próf til að skoða stærð og lögun rauðra blóðkorna

Þegar þú hefur verið greindur með blóðleysi gæti læknirinn gert frekari próf til að sjá hvort þeir geti fundið undirliggjandi orsök blóðleysis. Til dæmis gætu þeir gert beinmergspróf til að sjá hversu vel líkami þinn gerir rauð blóðkorn, leita að innri blæðingum eða leita að æxlum.

Hver er meðferðin við alvarlegu blóðleysi?

Að meðhöndla alvarlegt blóðleysi tekur meira til en bara breytingar á mataræði og lífsstíl, þó að borða heilbrigt mataræði með miklu járni getur hjálpað þér að halda þér heilbrigðum.

Stundum þarf að meðhöndla blóðleysi að meðhöndla undirliggjandi orsök. Sem dæmi má nefna:

• lyfjameðferð við mergmisþroskaheilkenni
• eculizumab (Soliris) við völdum paroxysmalra blóðrauða blóðrauða, sem kemur í veg fyrir að líkami þinn eyðileggi rauð blóðkorn
• ónæmisbælandi lyf fyrir sumar tegundir afbrigðilegs blóðleysis og blóðlýsublóðleysi

Í öllum tegundum blóðleysis geta blóðgjafir hjálpað til við að koma í stað glataðra eða gallaðra rauðra blóðkorna og draga úr einkennum. Hins vegar tekur það venjulega ekki undir undirliggjandi orsök.

Beinmergsígræðsla, einnig þekkt sem stofnfrumuígræðsla, er valkostur ef þú getur ekki búið til heilbrigðar rauð blóðkorn. Í þessari aðferð er beinmerg skipt út fyrir gjafa merg sem getur búið til heilbrigðar frumur.

Þetta er eina lækningin við einhvers konar blóðleysi, svo sem blóðrauða blóðrauða nóttu.

Horfur fyrir fólk með alvarlegt blóðleysi?

Almennt veldur blóðleysi 1,7 dauðsföllum á hverja 100.000 manns í Bandaríkjunum árlega. Venjulega er hægt að meðhöndla það ef það er gripið hratt, þó að sumar tegundir séu langvarandi, sem þýðir að þær þurfa stöðuga meðferð.

Horfur fólks með alvarlegt blóðleysi fara eftir orsökinni:

• Ofnæmisblóðleysi. Fólk sem er yngra en 40 ára með alvarlegt vanmyndunarblóðleysi er venjulega meðhöndlað með beinmergsígræðslu. Þetta getur læknað vanmyndunarblóðleysi. Fólk eldra en 40 ára, eða sem það er ekki gott beinmergsspil, er venjulega meðhöndlað með lyfjum. Þetta getur dregið úr einkennum en eru ekki lækning. Allt að 50 prósent sjúklinga sem meðhöndlaðir eru með lyfjameðferð, snúa aftur í blóðleysi, eða þróa með sér annan, tengdan blóðsjúkdóm.
• Paroxysmal blóðrauða blóðrauða. Miðgildi lifunartíma eftir greiningu á PNH er 10 ár. Hins vegar geta nýjar meðferðir hjálpað fólki með þetta ástand að lifa við eðlilega lífslíkur.
• Myelodysplastic heilkenni. Án meðferðar er miðgildi lifunartíma mergmisþroskaheilkennis frá minna en ári til um það bil 12 ára, háð þáttum eins og fjölda litningagalla og stigum rauðra blóðkorna. Hins vegar er meðferð oft árangursrík, sérstaklega fyrir ákveðnar tegundir af þessu ástandi.
• Hemólýtísk blóðleysi. Horfur á blóðrauðasjúkdómum eru háð undirliggjandi orsök. Hemólýtískt blóðleysi er sjaldan banvænt, sérstaklega ef það er meðhöndlað snemma og rétt, en undirliggjandi aðstæður geta verið.
• Sígfrumasjúkdómur. Sóttfrumusjúkdómur dregur úr lífslíkum, þó að fólk með þetta ástand lifi nú á sextugsaldri og þaðan af nýjum meðferðum.
• Alvarlegt kalíumskort. Alvarlegt kalíumskort getur valdið dauða vegna hjartakvilla fyrir 30 ára aldur. Meðferð með reglulegri blóðgjöf og meðferð til að fjarlægja umfram járn úr blóði þínu getur hjálpað til við horfur.
• Malarial blóðleysi. Ef það er greint og meðhöndlað hratt er malaría venjulega læknandi. Hins vegar er alvarleg malaría, sem er það sem veldur blóðleysi, læknisfræðileg neyðartilvik. Dánartíðni vegna alvarlegrar malaríu er mjög breytileg, frá 1,3 til meira en 50 prósent, allt eftir þáttum eins og aldri, staðsetningu, öðrum aðstæðum og heilsufari almennt.
• Fanconi blóðleysi. Beinmergsígræðsla getur læknað alvarlegan FA. Samt sem áður myndi þú samt vera í aukinni hættu á flöguþekjukrabbameini. Spá þín er einnig háð sérstöku erfðafráviki þínu sem leiddi til FA.