Dermatomyositis: Hvað er það?

Efni.

• Yfirlit
• Ástæður
• Áhættuþættir
• Einkenni
• Greining á dermatomyositis
• Meðferð við dermatomyositis
• Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIG)
• Viðbótarmeðferðir
• Hugsanlegir fylgikvillar dermatomyositis
• Horfur

Yfirlit

Dermatomyositis er sjaldgæfur bólgusjúkdómur. Algeng einkenni dermatomyositis eru einkennandi útbrot í húð, máttleysi í vöðvum og bólgusjúkdómur eða bólgnir vöðvar. Þetta er ein af þremur þekktum bólgusjúkdómum. Dermatomyositis getur haft áhrif á bæði fullorðna og börn. Engin lækning er fyrir þessu ástandi, en hægt er að stjórna einkennum.

Ástæður

Nákvæm orsök dermatomyositis er ekki þekkt. Hins vegar hefur það margt líkt með sjálfsofnæmissjúkdómi. Sjálfsónæmissjúkdómur kemur fram þegar sjúkdómsbarnarfrumur líkamans, kallaðir mótefni, ráðast á heilbrigðar frumur þínar. Að hafa ónæmiskerfi í hættu getur einnig stuðlað að því að fá sjúkdóminn. Til dæmis að hafa veirusýkingu eða krabbamein getur haft áhrif á ónæmiskerfið og leitt til þroska húðbólgu.

Áhættuþættir

Hver sem er getur þróað dermatomyositis. Samkvæmt Mayo Clinic er það þó algengast hjá fullorðnum á aldrinum 40 til 60 ára og börnum á aldrinum 5 til 15. Sjúkdómurinn hefur áhrif á konur oftar en karlar.

Einkenni

Í flestum tilfellum er fyrsta einkenni einkennandi húðútbrot í andliti, augnlokum, brjósti, naglasekkjasvæðum, hnúum, hnjám eða olnbogum. Útbrotin eru plástrað og venjulega bláleitur fjólublár litur.

Þú gætir líka verið með vöðvaslappleika sem versnar með vikum eða mánuðum. Þessi vöðvaslappleiki byrjar venjulega í hálsi, handleggjum eða mjöðmum og finnst á báðum hliðum líkamans.

Önnur einkenni sem þú gætir fundið fyrir eru:

• vöðvaverkir
• eymsli í vöðvum
• vandamál við kyngingu
• lungnavandamál
• hörð kalsíumfelling undir húðinni sem sést aðallega hjá börnum
• þreyta
• óviljandi þyngdartap
• hiti

Til er undirtegund dermatomyositis sem felur í sér útbrot en ekki vöðvaslappleika. Þetta er þekkt sem amyopathic dermatomyositis.

Greining á dermatomyositis

Læknirinn mun spyrja þig spurninga um einkenni þín og sjúkrasögu og framkvæma læknisskoðun. Dermatomyositis er auðveldari bólgusjúkdómur til að greina vegna útbrota sem því fylgja.

Læknirinn þinn gæti einnig pantað:

• Hafrannsóknastofnun til að leita að óeðlilegum vöðvum
• rafsegulfræði (EMG) til að skrá rafmagns hvatir sem stjórna vöðvunum
• blóðgreining til að kanna magn vöðvaensíma og sjálfsmótefna sem eru mótefni sem ráðast á venjulegar frumur
• vöðvasýni til að leita að bólgu og öðrum vandamálum sem tengjast sjúkdómnum í sýnishorni af vöðvavef
• vefjasýni í húð til að leita að breytingum af völdum sjúkdómsins í húðsýni

Meðferð við dermatomyositis

Fyrir flesta er engin lækning við húðbólgu. Meðferð getur bætt ástand húðar og veikleika vöðva. Meðferðarúrræði sem í boði eru eru lyf, sjúkraþjálfun og skurðaðgerð.

Barksteralyf, svo sem prednisón, eru ákjósanlegasta aðferðin til meðferðar í flestum tilvikum. Þú getur tekið þær til munns eða borið þær á húðina. Barksterar lækka svörun ónæmiskerfisins sem dregur úr fjölda mótefna sem valda bólgu.

Hjá sumum, sérstaklega börnum, geta einkenni leyst að fullu eftir meðferðarnámskeið með barksterum. Þetta er kallað fyrirgefning. Fyrirgefning getur verið langvarandi og stundum jafnvel varanleg.

Ekki ætti að nota barkstera, sérstaklega í stórum skömmtum, í langan tíma vegna hugsanlegra aukaverkana. Læknirinn byrjar líklega á stórum skammti og lækkar hann síðan smám saman. Sumir geta að lokum hætt að taka barkstera alveg ef einkenni þeirra hverfa og halda sig í burtu eftir að lyfið hefur verið hætt.

Ef barksterar einir bæta ekki einkennin þín gæti læknirinn ávísað öðrum lyfjum til að bæla ónæmiskerfið.

Barkstera-sparandi lyf eru notuð til að draga úr aukaverkunum barkstera. Nota má lyf eins og azatíóprín og metótrexat ef mál þitt er langt gengið eða ef þú ert með fylgikvilla vegna barkstera.

Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIG)

Ef þú ert með dermatomyositis framleiðir líkami þinn mótefni sem miða á húð og vöðva. Í bláæð immúnóglóbúlín (IVIG) notar heilbrigð mótefni til að hindra þessi mótefni. IVIG samanstendur af blöndu af mótefnum sem safnað hefur verið frá þúsundum heilbrigðra einstaklinga sem hafa gefið blóð sitt. Þessi mótefni eru gefin í gegnum IV.

Viðbótarmeðferðir

Læknirinn þinn gæti lagt til viðbótarmeðferðir, svo sem:

• sjúkraþjálfun sem bætir og varðveitir vöðvastyrk þinn ásamt því að koma í veg fyrir tap á vöðvavef
• lyf gegn malaríu, hýdroxýklórókín, fyrir viðvarandi útbrot
• skurðaðgerð til að fjarlægja kalkútfellingar
• lyf til að hjálpa við verkjum

Hugsanlegir fylgikvillar dermatomyositis

Vöðvaslappleiki og húðvandamál tengd dermatomyositis geta valdið fjölda vandamála. Nokkrir algengir fylgikvillar eru:

• húðsár
• magasár
• öndunarerfiðleikar
• lungnasýkingar
• vandamál við kyngingu
• vannæring
• þyngdartap

Dermatomyositis getur einnig verið tengt við aðstæður eins og:

• Fyrirbæri Raynaud
• hjartavöðvabólga
• millivefslungnasjúkdómur
• aðrir bandvefssjúkdómar
• aukin hætta á að fá krabbamein

Horfur

Það er engin lækning við húðlækkunarbólgu hjá flestum en hægt er að meðhöndla einkenni þín. Læknirinn mun búa til meðferðaráætlun sem hjálpar þér að stjórna einkennunum þínum.