Diffuse Large B-Cell eitilæxli

Efni.

• Yfirlit
• Hver eru einkennin?
• Hver eru orsakir og áhættuþættir?
• Horfur og lifun
• Hvernig er farið með það?
• Meðferð við háþróaðri DLBCL
• Hvernig er það greint?
• Horfur

Yfirlit

Diffuse large B-frumu eitilæxli (DLBCL) er tegund af krabbameini í blóði. Eitilæxli eru algengasta tegund blóðkrabbameina. Til eru tvenns konar eitilæxli: Hodgkin og ekki Hodgkin. Diffuse stór B-frumu eitilæxli er eitilæxli sem ekki er Hodgkin (NHL). Af yfir 60 tegundum af NHL lyfjum er dreifð stór B-frumu eitilæxli algengust. DLBCL er ágengasta eða ört vaxandi form NHL. Það getur leitt til dauða ef það er ómeðhöndlað.

Öll eitilæxli, þ.mt DLBCL, hafa áhrif á líffæri eitilkerfisins. Sogæðakerfið er það sem gerir líkama þínum kleift að berjast gegn sýkingum. Líffærin sem geta haft áhrif á eitilæxli eins og DLBCL eru eftirfarandi:

• beinmerg
• hósti
• milta
• eitlar

Eftirfarandi aðgerðir eru það sem gerir DLBCL öðruvísi en önnur eitilæxli:

• Það kemur frá óeðlilegum B-frumum.
• Þessar B-frumur eru stærri en venjulegar B-frumur.
• Óeðlilegu B-frumurnar dreifast út í stað þess að flokka þær saman.
• Óeðlilegar B-frumur munu eyðileggja uppbyggingu eitla.

Aðalgerð DLBCL er algengust allra DLBCL gerða. Hins vegar eru nokkrar minna algengar tegundir sem þú gætir viljað vera meðvitaður um. Þessar sjaldgæfari gerðir af DLBCL eru:

• eitilæxli í miðtaugakerfi
• T-frumur / histiocyte-ríkur stór B-frumu eitilæxli
• EBV-jákvætt DLBCL
• aðal miðgildissjúkdómur (thymic) stór B-frumu eitilæxli
• stórt B-frumu eitilæxli í æð
• ALK-jákvætt stórt B-frumu eitilæxli

Hver eru einkennin?

Eftirfarandi eru aðal einkenni sem þú gætir fengið með DLBCL:

• stækkaðir eitlar
• nætursviti
• óvenjulegt þyngdartap
• lystarleysi
• mikil þreyta eða þreyta
• hiti
• mikill kláði

Þú gætir fundið fyrir ákveðnum öðrum einkennum eftir staðsetningu DLBCL þinnar. Þessi viðbótareinkenni geta verið:

• kviðverkir, niðurgangur, blóð í hægðum
• hósta og mæði

Hver eru orsakir og áhættuþættir?

Eitilæxli kemur fram þegar eitilfrumur byrja að vaxa og skipta sér, eða æxlast, fljótt og án stjórnunar. Ör vöxt eitilfrumna veldur því að þeir trufla aðrar nauðsynlegar aðgerðir ónæmiskerfisins eða miðtaugakerfisins. Ef sjúkdómurinn er ómeðhöndlaður mun líkami þinn ekki geta barist gegn sýkingum.

Eftirfarandi eru nokkrir mögulegir áhættuþættir til að þróa DLBCL:

• Aldur. Það hefur venjulega áhrif á þá sem eru á miðjum aldri eða eldri en 64 eru meðalaldur.
• Siðmennt. Líklegra er að það hafi áhrif á hvítum.
• Kyn. Karlar eru með aðeins meiri áhættu en konur.

Fjölskyldusaga hefur ekki áhrif á áhættu þína á að þróa DLBCL vegna þess að það er ekki arfgengur sjúkdómur.

Horfur og lifun

Lækna má tvo þriðju einstaklinga með DLBCL sem eru í meðferð. Hins vegar, ef það er ómeðhöndlað, getur það leitt til dauða.

Flestir með DLBCL greinast ekki fyrr en á síðari stigum. Þetta er vegna þess að þú gætir ekki haft ytri einkenni fyrr en seinna. Eftir greiningu mun læknirinn framkvæma próf til að ákvarða stig eitilæxlis. Þessi próf geta innihaldið eitthvað af eftirfarandi:

• samsetning PET og CT skanna, eða CT skönnun á eigin spýtur
• blóðrannsóknir
• vefjasýni beinmergs

Sviðsetning segir læknateyminu þínu hversu langt æxlið hefur breiðst út um sogæðakerfið. Stigin fyrir DLBCL eru sem hér segir:

• 1. áfangi. Aðeins eitt svæði eða svæði er fyrir áhrifum; þetta nær yfir eitla, eitlauppbyggingu eða utanaðkomandi staður.
• 2. stigi. Tvö eða fleiri eitilsvæðasvæði eða tvö eða fleiri byggingar eitla. Á þessu stigi eru hlutaðeigandi svæði á sömu hlið líkamans.
• 3. áfangi. Umdeildu eitla svæðinu og mannvirki eru báðum megin líkamans.
• 4. áfangi. Önnur líffæri fyrir utan eitla og eitlauppbyggingu koma við sögu í líkamanum. Þessi líffæri geta verið beinmerg, lifur eða lungu.

Þessum stigum verður einnig fylgt annaðhvort A eða B eftir stignúmerið. Stafurinn A þýðir að þú ert ekki með algeng einkenni hita, nætursvita eða þyngdartaps. Bókstafurinn B þýðir að þú ert með þessi einkenni.

Til viðbótar við sviðsetninguna og A eða B stöðuna mun læknirinn þinn einnig gefa þér IPI stig. IPI stendur fyrir International Prognostic Index. IPI-stigið er á bilinu 1 til 5 og byggist á því hversu margir þættir þú ert með sem geta lækkað lifun. Þessir fimm þættir eru:

• að vera eldri en 60 ára
• með hærra en venjulegt magn af laktatdehýdrógenasa, prótein sem finnast í blóði þínu
• að vera við lélega almenna heilsu
• með sjúkdóminn á 3. eða 4. stigi
• þátttaka fleiri en eins utanaðkomandi sjúkdómsstað

Öll þessi þrjú greiningarviðmið verða sameinuð til að gefa þér batahorfur. Þeir munu einnig hjálpa lækninum að ákvarða bestu meðferðarúrræði fyrir þig.

Hvernig er farið með það?

Meðferð á DLBCL ræðst af nokkrum þáttum. Mikilvægasti þátturinn sem læknirinn mun nota til að ákvarða meðferðarúrræði er hins vegar hvort sjúkdómurinn er staðbundinn eða lengra kominn. Staðbundið þýðir að það hefur ekki breiðst út. Advanced er venjulega þegar sjúkdómurinn hefur breiðst út á fleiri en einn stað í líkama þínum.

Meðferðirnar sem oft eru notaðar á DLBCL eru lyfjameðferð, geislameðferð eða ónæmismeðferð. Læknirinn þinn gæti einnig ávísað samsetningu þriggja meðferða. Algengasta lyfjameðferðin er nefnd R-CHOP. R-CHOP stendur fyrir blöndu af lyfjameðferðinni og ónæmismeðferðunum rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin og vincristine, ásamt prednisóni. R-CHOP er gefið í bláæð fyrir fjögur lyfjanna og prednisón er tekið til inntöku. R-CHOP er venjulega gefið á þriggja vikna fresti.

Lyfjameðferð lyf vinna með því að hægja á getu ört vaxandi krabbameinsfrumna til að æxlast. Ónæmismeðferð miðar að hópum krabbameinsfrumna með mótefnum og vinna að því að eyða þeim. Ónæmismeðferðin, rituximab, beinist sérstaklega að B-frumum eða eitilfrumum. Rituximab getur haft áhrif á hjartað og getur ekki verið valkostur ef þú ert með ákveðnar hjartasjúkdóma.

Meðferð við staðbundinni DLBCL mun venjulega innihalda um það bil þrjár umferðir af R-CHOP ásamt geislameðferð. Geislameðferð er meðferð þar sem há-styrkleiki röntgengeislum er beint að æxlunum.

Meðferð við háþróaðri DLBCL

Ítarleg DLBCL er meðhöndluð með sömu R-CHOP samsetningu lyfjameðferðar og ónæmismeðferðarlyfja. Hins vegar þarf háþróaður DLBCL fleiri umferðir af lyfjunum sem eru gefin á þriggja vikna fresti. Ítarlegri DLBCL mun venjulega þurfa sex til átta umferðir af meðferðinni. Læknirinn mun venjulega taka aðra PET skönnun á miðjum tíma meðferðar til að tryggja að það virki á áhrifaríkan hátt. Læknirinn þinn getur falið í sér fleiri umferðir til meðferðar ef sjúkdómurinn er ennþá virkur eða hann kemur aftur.

Ungt fullorðið fólk eða börn með DLBCL hafa hærra tíðni endurkomu. Af þessum sökum gæti læknirinn mælt með stofnfrumuígræðslu til að koma í veg fyrir endurkomu. Þessi meðferð er framkvæmd eftir að þú hefur fengið meðferð með R-CHOP.

Hvernig er það greint?

DLBCL er greindur með því að fjarlægja hluta eða allt af moli, bólginn eitla eða svæði með óeðlilegt ástand og gera vefjasýni á vefinn. Það fer eftir ýmsum þáttum, þar á meðal staðsetningu viðkomandi svæðis, þessa aðferð er hægt að gera undir almennri svæfingu eða staðdeyfingu.

Læknirinn þinn mun einnig taka viðtal við þig um nánari upplýsingar um læknisfræðileg vandamál þín og einkenni og gefa þér líkamlegt próf. Eftir staðfestingu frá vefjasýninu mun læknirinn gera frekari próf til að ákvarða stig DLBCL.

Horfur

DLBCL er talinn læknandi sjúkdómur þegar hann er meðhöndlaður eins snemma og mögulegt er. Því fyrr sem þú ert greindur, því betri verða horfur þínar. Meðferðir við DLBCL geta haft alvarlegar aukaverkanir. Vertu viss um að ræða þetta áður en þú byrjar meðferðina.

Þrátt fyrir aukaverkanir er mikilvægt að þú meðhöndlar DLBCL þinn fljótt og eins fljótt og auðið er. Það er mikilvægt að sjá lækninn við fyrstu einkenni og fá meðferð. Ef það er ómeðhöndlað getur það verið lífshættulegt.