Hvað er fibrosarcoma og hvernig er það meðhöndlað?

Efni.

• Er það algengt?
• Hver eru einkennin?
• Hvað veldur þessu ástandi og hver er í hættu?
• Hvernig er það greint?
• Hvernig er það sviðsett?
• Hvaða meðferðarúrræði eru í boði?
• Skurðaðgerð
• Geislun
• Lyfjameðferð
• Endurhæfing og stuðningsmeðferð
• Klínískar rannsóknir
• Hverjar eru horfur?
• Er hægt að koma í veg fyrir það?

Er það algengt?

Sarkóm er krabbamein sem byrjar í mjúkum vefjum líkamans. Þetta eru bandvefirnir sem halda öllu á sínum stað, svo sem:

• taugar, sinar og liðbönd
• trefjum og djúpum húðvef
• blóð og eitlar
• fitu og vöðva

Það eru meira en 50 tegundir af sarkóm í mjúkvefjum. Fibrosarcoma er um það bil 5 prósent af frumbeinssarkmeini. Það er sjaldgæft og hefur áhrif á um það bil 1 af hverjum 2 milljónum manna.

Fibrosarcoma er svo nefnt vegna þess að það er búið til af illkynja snældum trefjum eða myofibroblasts. Það byrjar upphaf sitt í trefjavefnum sem umkringir sinar, liðbönd og vöðva. Þó að það geti átt uppruna sinn á hvaða svæði sem er í líkamanum, er það algengast í fótum eða skottinu.

Hjá ungbörnum yngri en 1 er það kallað ungbarns- eða meðfæddur meltingarvegur og er venjulega hægt vaxandi. Hjá eldri börnum og fullorðnum er það kallað vefjagigtartegund hjá fullorðnum.

Hver eru einkennin?

Einkenni fibrosarcoma geta verið lúmsk í fyrstu. Þú gætir tekið eftir sársaukalausum moli eða bólgu undir húðinni. Þegar það vex getur það truflað getu þína til að nota útliminn.

Ef það byrjar í kviðnum tekurðu líklega ekki eftir því fyrr en það er af verulegri stærð. Þá getur það byrjað að þrýsta á nærliggjandi líffæri, vöðva, taugar eða æðar.Þetta getur leitt til sársauka og eymsli. Það fer eftir staðsetningu æxlisins og það getur leitt til öndunarerfiðleika.

Einkenni fibrosarcoma eru svipuð og margra annarra sjúkdóma. Sársauki, þroti eða óvenjulegur moli eru ekki endilega merki um krabbamein, en það er þess virði að skoða lækni ef einkennin eru viðvarandi og ekki á undan áföllum eða áverka undanfarið.

Hvað veldur þessu ástandi og hver er í hættu?

Nákvæm orsök fibrosarcoma er ekki þekkt en erfðafræði gæti gegnt hlutverki. Ákveðnir þættir geta aukið hættu á að fá sjúkdóminn, þar með talið nokkrar erfðir. Má þar nefna:

• fjölskyldusjúkdómafjölgun
• Li-Fraumeni heilkenni
• taugafrumubreyting tegund 1
• nevoid grunnfrumukrabbameinsheilkenni
• retinoblastoma
• berklar sclerosis
• Werner heilkenni

Aðrir áhættuþættir geta verið:

• fyrri geislameðferð
• útsetning fyrir ákveðnum efnum, svo sem þóríumdíoxíði, vinylklóríði eða arseni
• eitilbjúgur, bólga í handleggjum og fótleggjum

Fibrosarcoma er líklegast að greina hjá fullorðnum á aldrinum 20 til 60 ára.

Hvernig er það greint?

Læknirinn mun framkvæma líkamlega skoðun og taka fulla sjúkrasögu. Veltur á einkennum þínum, við greiningarpróf geta verið heil blóðkornatalning (CBC) og blóðefnafræði.

Myndgreiningarpróf geta framleitt ítarlegar myndir sem gera það auðveldara að bera kennsl á æxli og önnur frávik. Nokkur myndgreiningarpróf sem læknirinn þinn kann að panta eru:

• Röntgengeislar
• Hafrannsóknastofnun
• sneiðmyndataka
• positron emission tomography (PET) skönnun
• beinskannanir

Ef fjöldi er að finna er eina leiðin til að staðfesta fibrosarcoma með vefjasýni, sem hægt er að framkvæma á nokkra vegu. Læknirinn þinn mun velja aðferð við vefjasýni út frá staðsetningu og stærð æxlisins.

Í skyndilegri vefjasýni verður hluti æxlisins fjarlægður til að fá vefjasýni. Hið sama er hægt að ná með kjarna vefjasýni, þar sem breið nál er notuð til að fjarlægja sýnið. Vísandi vefjasýni er þegar allur molinn eða allur grunsamlegur vefurinn er fjarlægður.

Meinvörp á eitlum eru mjög sjaldgæf, en vefjasýni geta verið tekin úr nálægum eitlum á sama tíma.

Meinafræðingur mun greina sýnin til að ákvarða hvort það eru til krabbameinsfrumur og, ef svo er, hvaða tegund þær eru.

Ef krabbamein er til staðar er einnig hægt að meta æxlið á þessum tíma. Trefjaæxlisæxli eru flokkuð á kvarðanum 1 til 3. Því minna sem krabbameinsfrumur líta út eins og venjulegar frumur, því hærra er einkunnin. Hágráðu æxli hafa tilhneigingu til að vera árásargjarnari en lítil stigs æxli, sem þýðir að þau dreifast hraðar og geta verið erfiðara að meðhöndla.

Hvernig er það sviðsett?

Krabbamein getur breiðst út á nokkra vegu. Frumur úr frumæxli geta ýtt í nærliggjandi vef, farið inn í eitilkerfið eða gert það í blóðrásina. Þetta gerir klefi til að mynda æxli á nýjum stað (meinvörp).

Sviðsetning er leið til að útskýra hversu stórt frumæxli er og hversu langt krabbamein kann að hafa breiðst út.

Myndgreiningarpróf geta hjálpað til við að ákvarða hvort það eru fleiri æxli. Rannsóknir á efnafræði í blóði geta leitt í ljós efni sem benda til krabbamein í ákveðnu líffæri eða vefjum.

Allar þessar upplýsingar er hægt að nota til að sviðsetja krabbameinið og mynda meðferðaráætlun. Þetta eru stig fibrosarcoma:

1. áfangi

• 1A: Æxlið er lágstig og 5 sentímetrar (cm) eða minni.
• 1B: Æxlið er lítið stigs og stærra en 5 cm.

2. stigi

• 2A: Æxlið er mið- eða hágráða og 5 cm eða minna.
• 2B: Æxlið er mið- eða hágráðu og stærra en 5 cm.

3. áfangi

Æxlið er annað hvort:

• hágæða og stærri en 5 cm, eða
• hvaða einkunn og hvaða stærð sem er, auk þess sem hún hefur breiðst út til nærliggjandi eitla (lengra stig 3).

4. áfangi

Aðalæxlið er af hvaða stærð og stærð sem er, en krabbamein hefur breiðst út í fjarlægan líkamshluta.

Hvaða meðferðarúrræði eru í boði?

Læknirinn mun byggja meðferðaráætlun þína á mörgum þáttum, svo sem:

• bekk, stærð og staðsetningu frumæxlis
• ef og hversu langt krabbameinið hefur breiðst út
• aldur þinn og almenn heilsufar
• hvort þetta sé endurtekning á fyrri krabbameini eða ekki

Skurðaðgerð getur verið allt sem þú þarft, allt eftir stigi við greiningu. En það er mögulegt að þú þarft samsetningu meðferða. Reglubundin próf hjálpar lækninum að meta árangur þessara meðferða.

Skurðaðgerð

Aðalmeðferðin við vefjagigt er skurðaðgerð til að fjarlægja frumæxlið, með breið jaðar í kringum æxlið (fjarlægja venjulegan vef) til að ganga úr skugga um að allt æxlið sé fjarlægt. Ef æxlið er í útlimum getur þurft að fjarlægja eitthvað bein og skipta út fyrir gervilimum eða beinígræðslu. Þetta er stundum nefnt skurðaðgerð við útlimi.

Í mjög sjaldgæfum tilvikum þar sem æxlið nær til tauga og æðar í útlimi getur verið aflimun nauðsynleg.

Geislun

Geislun er markviss meðferð sem notar háorku röntgengeisla til að eyða krabbameinsfrumum eða koma í veg fyrir að þær vaxi.

Það er hægt að nota til að hjálpa til við að skreppa saman æxlið fyrir skurðaðgerð (meðferð með nýjadjuvant). Það er einnig hægt að nota eftir aðgerð (viðbótarmeðferð) til að drepa krabbameinsfrumur sem kunna að hafa verið eftir.

Ef skurðaðgerð er ekki valkostur, gæti læknirinn mælt með háskammta geislun til að minnka æxlið sem aðalmeðferð þína.

Lyfjameðferð

Lyfjameðferð er almenn meðferð, sem þýðir að hún er hönnuð til að drepa krabbameinsfrumur hvert sem þeir kunna að hafa flust. Mælt er með því ef krabbamein hefur breiðst út í eitla eða þar um bil. Eins og geislun er hægt að nota það fyrir eða eftir aðgerð.

Endurhæfing og stuðningsmeðferð

Víðtæk skurðaðgerð með útlimi getur haft áhrif á notkun útlimar. Í þeim tilvikum getur verið þörf á líkams- og iðjuþjálfun. Aðrar stuðningsmeðferðir geta verið meðhöndlun á verkjum og aðrar aukaverkanir meðferðar.

Klínískar rannsóknir

Þú gætir átt möguleika á að taka þátt í klínískri rannsókn. Þessar rannsóknir hafa oft strangar viðmiðanir en þær geta veitt þér aðgang að tilraunameðferðum sem annars eru ekki tiltækar. Biddu lækninn þinn um frekari upplýsingar um klínískar rannsóknir á vefjagigt.

Hverjar eru horfur?

Læknirinn þinn er besta úrræði þín til að fá upplýsingar um sjónarmið þín. Þetta ræðst af ýmsum atriðum, þar á meðal:

• hversu langt krabbameinið hefur breiðst út
• æxlisstig og staðsetning
• aldur þinn og almennt heilsufar
• hversu vel þú þolir og bregst við meðferð

Meinvörpshraði á 2. og 3. stigs fibrosarcomas er um 50 prósent, en stig 1 æxli hefur mjög lágt meinvörp.

Læknirinn þinn mun meta alla þessa þætti til að veita þér hugmynd um hvers þú getur búist við.

Er hægt að koma í veg fyrir það?

Þar sem orsök fibrosarcoma er ekki vel skilin er engin þekkt forvarnir.