Hvað er eitilæxli í eitlum?

Efni.

• LPL samanborið við önnur eitilæxli
• Hvað verður um ónæmiskerfið?
• Hver eru einkennin?
• Hvað veldur því?
• Hvernig er það greint?
• Meðferðarúrræði
• Horfa og bíða
• Lyfjameðferð
• Líffræðileg meðferð
• Markviss meðferð
• Stofnfrumuígræðslur
• Klínískar rannsóknir
• Hver er horfur?

Yfirlit

Sogæða eitilæxli (Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL)) er sjaldgæf tegund krabbameins sem þróast hægt og hefur aðallega áhrif á eldri fullorðna. Meðalaldur við greiningu er 60 ára.

Eitilæxli eru krabbamein í eitlum, hluti af ónæmiskerfinu sem hjálpar til við að berjast gegn sýkingum. Í eitilæxli vaxa hvít blóðkorn, annað hvort B eitilfrumur eða T eitilfrumur, úr böndunum vegna stökkbreytingar. Í LPL fjölga sér óeðlileg B eitilfrumur í beinmergnum og fjarlægja heilbrigða blóðkorn.

Það eru um 8,3 tilfelli af LPL á hverja milljón manna í Bandaríkjunum og Vestur-Evrópu. Það er algengara hjá körlum og Kákasumönnum.

LPL samanborið við önnur eitilæxli

Hodgkins eitilæxli og eitla eitilæxli utan Hodgkins einkennast af tegund frumna sem verða krabbamein.

• Hodgkins eitilæxli eru með sérstaka tegund óeðlilegra frumna til staðar, kallaðar Reed-Sternberg frumur.
• Margar tegundir eitilæxla sem ekki eru frá Hodgkin einkennast af því hvar krabbameinið byrjar og erfðaefni og önnur einkenni illkynja frumna.

LPL er eitilæxli sem ekki er Hodgkin og byrjar í B eitilfrumum. Það er mjög sjaldgæft eitilæxli sem samanstendur af aðeins um 1 til 2 prósent allra eitilæxla.

Algengasta tegund LPL er Waldenström macroglobulinemia (WM), sem einkennist af óeðlilegri framleiðslu á immúnóglóbúlíni (mótefni). Stundum er WM vitlaust vísað til eins og LPL, en það er í raun undirhópur LPL. Um það bil 19 af hverjum 20 með LPL eru með óeðlilegt immúnóglóbúlín.

Hvað verður um ónæmiskerfið?

Þegar LPL veldur því að B-eitilfrumur (B frumur) framleiða of mikið í beinmerg, myndast færri eðlileg blóðkorn.

Venjulega flytja B frumur frá beinmerg til milta og eitla. Þar geta þau orðið plasmafrumur sem framleiða mótefni gegn sýkingum. Ef þú ert ekki með nógu venjuleg blóðkorn skerðir það ónæmiskerfið þitt.

Þetta getur haft í för með sér:

• blóðleysi, skortur á rauðum blóðkornum
• daufkyrningafæð, skortur á tegund hvítra blóðkorna (kallast daufkyrninga), sem eykur smithættu
• blóðflagnafæð, skortur á blóðflögum, sem eykur hættu á blæðingum og marbletti

Hver eru einkennin?

LPL er hægt vaxandi krabbamein og um þriðjungur fólks með LPL hefur engin einkenni á þeim tíma sem það greinist.

Allt að 40 prósent fólks með LPL er með vægt blóðleysi.

Önnur einkenni LPL geta verið:

• slappleiki og þreyta (oft af völdum blóðleysis)
• hiti, nætursviti og þyngdartap (almennt tengt B-frumu eitilæxlum)
• óskýr sjón
• sundl
• nef blæðir
• blæðandi tannhold
• mar
• hækkað beta-2-míkróglóbúlín, blóðmerki fyrir æxli

Um það bil 15 til 30 prósent þeirra sem eru með LPL hafa:

• bólgnir eitlar (eitlakvilla)
• lifrarstækkun (lifrarstækkun)
• stækkun milta (miltaaðlögun)

Hvað veldur því?

Orsök LPL er ekki alveg skilin. Vísindamenn eru að kanna nokkra möguleika:

• Það getur verið erfðafræðilegur þáttur, þar sem um það bil 1 af hverjum 5 einstaklingum með WM eiga ættingja sem er með LPL eða svipaða eitilæxli.
• Sumar rannsóknir hafa leitt í ljós að LPL getur tengst sjálfsnæmissjúkdómum eins og Sjögren heilkenni eða við lifrarbólgu C vírus, en aðrar rannsóknir hafa ekki sýnt þennan tengil.
• Fólk með LPL hefur venjulega ákveðnar erfðabreytingar sem ekki erfast.

Hvernig er það greint?

Greining á LPL er erfið og venjulega gerð eftir að útiloka aðra möguleika.

LPL getur líkst öðrum B-frumu eitilæxlum með svipaðar tegundir af plasma frumu aðgreiningu. Þetta felur í sér:

• möttulfrumu eitilæxli
• langvarandi eitilfrumuhvítblæði / lítið eitilfrumukrabbamein
• jaðarsvæða eitilæxli
• mergfrumna í blóðvökva

Læknirinn þinn mun skoða þig líkamlega og biðja um sjúkrasögu þína. Þeir munu panta blóðvinnslu og hugsanlega beinmerg eða eitilspeglun til að skoða frumurnar í smásjá.

Læknirinn þinn gæti einnig notað aðrar prófanir til að útiloka svipaða krabbamein og ákvarða stig sjúkdómsins. Þetta getur falið í sér röntgenmynd af brjósti, sneiðmynd, PET og ómskoðun.

Meðferðarúrræði

Horfa og bíða

LBL er hægt vaxandi krabbamein. Þú og læknirinn gætu ákveðið að bíða og fylgjast reglulega með blóðinu áður en meðferð hefst. Samkvæmt bandarísku krabbameinsfélaginu (ACS) hefur fólk sem seinkar meðferð þar til einkennin eru vandamál hefur sömu langlífi og fólk sem byrjar meðferð um leið og það greinist.

Lyfjameðferð

Nokkur lyf sem virka á mismunandi hátt, eða lyfjasamsetningar, geta verið notuð til að drepa krabbameinsfrumurnar. Þetta felur í sér:

• klórambúsíl (Leukeran)
• flúdarabín (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• sýklófosfamíð (Cytoxan, Procytox)
• dexametasón (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) og sýklófosfamíð
• bortezomib (Velcade) og rituximab, með eða án dexametason
• sýklófosfamíð, vinkristín (Oncovin) og prednison
• sýklófosfamíð, vinkristín (Oncovin), prednison og rituximab
• talidomid (thalomid) og rituximab

Sérstök lyfjameðferð mun vera breytileg eftir almennu heilsufari þínu, einkennum þínum og hugsanlegum meðferðum í framtíðinni.

Líffræðileg meðferð

Líffræðilegar lyf eru manngerð efni sem virka eins og þitt eigið ónæmiskerfi til að drepa eitilfrumukrabbamein. Þessi lyf má sameina með öðrum meðferðum.

Sum þessara manngerðu mótefna, sem kallast einstofna mótefni, eru:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Önnur líffræðileg lyf eru ónæmisstýrandi lyf (IMiDs) og cýtókín.

Markviss meðferð

Markviss meðferðarlyf miða að því að hindra tilteknar frumubreytingar sem valda krabbameini. Sum þessara lyfja hafa verið notuð til að berjast gegn öðrum krabbameinum og eru nú rannsökuð fyrir LBL. Almennt hindra þessi lyf prótein sem gera kleift að eitlaæxlisfrumur haldi áfram að vaxa.

Stofnfrumuígræðslur

Þetta er nýrri meðferð sem ACS segir að geti verið valkostur fyrir yngra fólk með LBL.

Almennt eru blóðmyndandi stofnfrumur fjarlægðar úr blóðrásinni og geymdar frosnar. Þá er notaður stór skammtur af krabbameinslyfjameðferð eða geislun til að drepa allar beinmergsfrumur (eðlilegar og krabbamein) og upphaflegu blóðmyndandi frumunum er skilað aftur í blóðrásina. Stofnfrumurnar geta komið frá þeim sem eru í meðferð (sjálfvirkur), eða þeir geta verið gefnir af einhverjum sem er náinn samsvörun við einstaklinginn (afleiður).

Vertu meðvitaður um að stofnfrumuígræðslur eru enn á tilraunastigi. Einnig eru skammtíma- og langtíma aukaverkanir af þessum ígræðslum.

Klínískar rannsóknir

Eins og með margskonar krabbamein eru nýjar meðferðir í þróun og þú gætir fundið klíníska rannsókn til að taka þátt í. Spurðu lækninn um þetta og farðu á ClinicalTrials.gov til að fá frekari upplýsingar.

Hver er horfur?

LPL hefur enn sem komið er enga lækningu. LPL gæti farið í eftirgjöf en seinna birtist aftur. Einnig, þó að það sé hægt vaxandi krabbamein, getur það í sumum tilfellum orðið árásargjarnara.

ACS bendir á að 78 prósent fólks með LPL lifi fimm ár eða lengur.

Lifunartíðni LPL batnar þegar ný lyf og ný meðferðir eru þróaðar.