Pemphigus Vulgaris

Efni.

• Hvað er pemphigus vulgaris?
• Myndir af pemphigus vulgaris
• Hver eru einkenni pemphigus vulgaris?
• Hvað veldur pemphigus vulgaris?
• Hver er í hættu á að fá pemphigus vulgaris?
• Hvernig er pemphigus vulgaris greindur?
• Tegundir pemphigus
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus grænmeti
• Paraneoplastic pemphigus
• Hvernig er meðhöndlað pemphigus vulgaris?
• Barksterar og ónæmisbælandi lyf
• Sýklalyf, veirulyf og sveppalyf
• Fæða í bláæð (IV)
• Plasmapheresis
• Sárastjórnun
• Hver eru fylgikvillar Pemphigus vulgaris?
• Hver eru langtímahorfur fólks með pemphigus vulgaris?

Hvað er pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur sem veldur sársaukafullum blöðrumyndun á húð og slímhúð. Ef þú ert með sjálfsofnæmissjúkdóm ræðst ónæmiskerfið þitt á vitlausan hátt á heilbrigða vefinn þinn.

Pemphigus vulgaris er algengasta tegund hóps sjálfsofnæmissjúkdóma sem kallast pemphigus. Hver tegund af pemphigus einkennist af því hvar þynnurnar myndast.

Pemphigus vulgaris hefur áhrif á slímhúðina sem finnast á svæðum þar á meðal:

• munnur
• hálsi
• nef
• augu
• kynfæri
• lungum

Þessi sjúkdómur byrjar venjulega með þynnum í munni og síðan á húðinni. Þynnurnar hafa stundum áhrif á himnur í kynfærum.

Pemphigus vulgaris getur verið hættulegt. Meðferð er nauðsynleg og felur venjulega í sér notkun barkstera til að bæla ónæmiskerfið. Ástandið getur valdið alvarlegum fylgikvillum ef það er ekki meðhöndlað. Sumir af þessum fylgikvillum geta verið banvænir.

Dánartíðni vegna þessa sjúkdóms hafði að meðaltali verið 75 prósent áður en barkstera var kynnt á sjötta áratugnum. Þetta hefur batnað verulega við meðferðir í dag.

Myndir af pemphigus vulgaris

Hver eru einkenni pemphigus vulgaris?

Einkenni pemphigus vulgaris eru:

• sársaukafullar þynnur sem byrja í munni eða á húðsvæðum
• húðþynnur nálægt yfirborði húðarinnar sem koma og fara
• úða, skorpu eða flögnun á þynnustaðnum

Hvað veldur pemphigus vulgaris?

Ónæmiskerfið framleiðir prótein sem kallast mótefni. Mótefni ráðast venjulega á skaðleg erlend efni eins og bakteríur og vírusar. Pemphigus vulgaris kemur fram þegar ónæmiskerfið gerir ranglega mótefni gegn próteinum í heilbrigðri húð og slímhúð.

Mótefnin brjóta niður tengslin milli frumanna og vökvi safnar milli laga húðarinnar. Þetta leiðir til þynnur og rof á húðinni.

Nákvæm orsök árásar ónæmiskerfisins er ekki þekkt.

Örsjaldan geta ákveðin lyf valdið pemphigus vulgaris. Þessi lyf fela í sér:

• penicillamín, sem er klóbindiefni sem fjarlægir ákveðin efni úr blóði
• ACE hemlar, sem eru tegund blóðþrýstingslyfja

Hver er í hættu á að fá pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris er ekki smitandi og ekki er hægt að smitast frá einum einstaklingi til annars. Það virðist heldur ekki vera sent frá foreldri til barns. Hins vegar geta gen einstaklingsins sett þá í meiri hættu fyrir ástandið. Ef foreldrar þínir eða aðrir fjölskyldumeðlimir voru með eða hafa ástandið, þá ertu líklegri til að þróa það.

Pemphigus vulgaris getur haft áhrif á fólk af öllum kynþáttum, kynjum og aldri. Hins vegar er ástandið algengara í eftirtöldum hópum:

• fólk af Miðjarðarhafs uppruna
• austur-evrópskir gyðingar
• fólk sem býr í regnskógum í Brasilíu
• miðaldra og eldri fullorðnir

Hvernig er pemphigus vulgaris greindur?

Húðsjúkdómafræðingur mun gera líkamsskoðun á húðþynnum þínum. Þeir munu leita að vísbendingu um ástandið sem kallast merki Nikolsky. Jákvætt merki Nikolsky er þegar húðin rýrir sig auðveldlega þegar yfirborðinu er þurrkað til hliðar með bómullarþurrku eða fingri.

Læknirinn þinn gæti síðan tekið vefjasýni af þynnunni, sem felur í sér að fjarlægja vefstykki til greiningar, og skoða það undir smásjá til að staðfesta greininguna. Hægt er að meðhöndla vefjasýni á rannsóknarstofunni með efnum sem hjálpa lækninum að finna óeðlileg mótefni. Læknirinn þinn getur notað þessar upplýsingar til að ákvarða tegund pemphigus.

Tegundir pemphigus

Mismunandi gerðir pemphigus eru greindir út frá staðsetningu þynnunnar. Þau eru meðal annars:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris er algengasta tegund pemphigus í Sameinuðu ríkjunum. Þynnur birtast venjulega fyrst í munni. Þynnurnar kláða ekki. Þeir geta verið sársaukafullir. Þynnur geta síðan komið fram á húðinni og stundum á kynfærunum.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus veldur ekki þynnum í munni. Þynnurnar birtast fyrst í andliti og hársvörð. Þynnur birtast síðan á brjósti og baki. Þynnurnar eru yfirleitt kláði og sársaukalausar.

Pemphigus grænmeti

Pemphigus grænmeti veldur þynnum sem birtast á nára, undir handleggjum og fótum.

Paraneoplastic pemphigus

Örsjaldan tegund pemphigus sem kemur fram hjá fólki með sum krabbamein er kölluð paraneoplastic pemphigus. Þynnur og sár geta komið fram í munni, á vörum og á húð. Þessi tegund getur einnig valdið ör á augnlokum og augum. Það getur einnig valdið lungnavandamálum.

Hvernig er meðhöndlað pemphigus vulgaris?

Meðferðin miðar að því að draga úr sársauka og einkennum og koma í veg fyrir fylgikvilla eins og sýkingu. Það felur í sér eitt eða fleiri lyf og aðrar aðferðir. Það getur innihaldið eitt af eftirfarandi:

Barksterar og ónæmisbælandi lyf

Stór skammtur af barksterum er meginmeðferðin við ástandinu. Algeng barksterar eru prednisón eða prednisólon. Yfirleitt er þörf á stórum skammti til að stjórna ástandinu.

Þessi lyf hafa margar aukaverkanir, þar á meðal:

• auknar líkur á að smitast
• beinþynning
• drer
• gláku
• hækkað blóðsykur
• sykursýki
• tap á vöðvamassa
• magasár
• vökvasöfnun

Þú gætir þurft að taka fæðubótarefni eins og kalsíum og D-vítamíni, borða mataræði með lágum sykri eða taka önnur lyf til að meðhöndla þessar aukaverkanir. Þegar þynnurnar hafa verið undir stjórn getur verið að lækka skammtinn í lægsta stig sem þarf til að koma í veg fyrir nýjar þynnur og halda aukaverkunum í lágmarki. Einnig má nota barkstera krem ​​beint á þynnurnar.

Til að hjálpa til við að halda skammtinum af barksterum lágum, gæti læknirinn þinn ávísað viðbótarlyfjum sem bæla ónæmiskerfið. Má þar nefna:

• azathioprine
• mycophenolate mofetil
• metótrexat
• sýklófosfamíð
• rituximab

Sýklalyf, veirulyf og sveppalyf

Það má ávísa einhverju af þessu til að koma í veg fyrir aðrar sýkingar.

Fæða í bláæð (IV)

Ef sár í munni eru alvarleg getur verið að þú getir ekki borðað án verkja. Þú gætir þurft að gefa þér æðar. Þetta felur í sér að nota gjöf í bláæð (IV).

Plasmapheresis

Í mjög alvarlegum tilvikum getur einstaklingur farið í aðgerð sem kallast plasmapheresis. Þessari aðferð er ætlað að fjarlægja mótefnin sem ráðast á húðina úr blóði. Meðan á þessari aðgerð stendur er plasma, eða vökvi hluti blóðsins, fjarlægt með tæki og skipt út fyrir gjafað plasma. Þessi meðferð getur verið mjög dýr.

Sárastjórnun

Ef þynnurnar eru alvarlegar gætir þú þurft að vera á sjúkrahúsinu til að fá sárameðferð. Þessi meðferð er svipuð og gefin er við alvarlegum bruna. Þú gætir þurft að fá IV vökva og salta ef þú hefur misst of mikinn vökva í gegnum þynnupakkningu.

Meðferð við þynnum getur einnig falið í sér:

• dofna munnsogstöflur fyrir munnþynnum
• róandi húðkrem
• blautar umbúðir
• verkjalyf
• mjúkur mataræði
• forðast krydduð eða súr mat sem getur ertað þynnurnar
• forðast of mikla sól

Ef þynnurnar í munninum halda þér frá því að bursta eða flossa tennurnar, gætir þú þurft sérstaka munnheilsumeðferð til að koma í veg fyrir tannholdssjúkdóm og tannskemmdir. Leitaðu til tannlæknisins til að spyrja þá um munnhirðu.

Hver eru fylgikvillar Pemphigus vulgaris?

Fylgikvillar pemphigus vulgaris geta verið banvænir og alvarlegir.

Þau geta verið:

• húðsýkingar
• blóðsýking, eða útbreiðsla smits í gegnum blóðrásina
• ofþornun
• aukaverkanir lyfja

Hver eru langtímahorfur fólks með pemphigus vulgaris?

Ef ómeðhöndlað er eftir, getur pemphigus vulgaris verið lífshættulegt. Algengasta dánarorsökin er alvarleg aukasýking.

Pemphigus vulgaris er ævilangt ástand. Það er ekki hægt að lækna það. Hins vegar fara flestir í sjúkdómshlé eftir að hafa fengið barkstera. Framför er venjulega vart innan nokkurra daga frá því að barksterar voru byrjaðir.

Þynnurnar gróa hægt, sérstaklega þær í munni. Að meðaltali hætta þynnurnar að myndast á tveimur til þremur vikum. Heilun þynnanna tekur að jafnaði sex til átta vikur. Hins vegar getur heil lækning stundum tekið mörg ár. Sumir einstaklingar gætu þurft að vera á lágum skömmtum af lyfjunum allt lífið.