Hvað er Polycythemia Vera, greining, einkenni og meðferð

Efni.

• Hver eru einkenni og einkenni
• Hvernig greiningin er gerð
• Fylgikvillar fjölblóðkorna vera
• 1. Myndun blóðtappa
• 2. Splenomegaly
• 3. Tilkoma annarra sjúkdóma
• Hvernig á að koma í veg fyrir fylgikvilla
• Hugsanlegar orsakir
• Hvernig meðferðinni er háttað

Fjölblóðkorna Vera er mergæxlunarsjúkdómur blóðfrumnafrumnafrumna sem einkennist af óstjórnandi fjölgun rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna og blóðflagna.

Fjölgun þessara frumna, sérstaklega rauðra blóðkorna, gerir blóðið þykkara, sem getur leitt til annarra fylgikvilla eins og stækkaðs milta og aukinnar blóðtappa, og eykur þannig hættu á segamyndun, hjartaáfalli eða heilablóðfalli eða jafnvel veldur öðrum sjúkdómum eins og bráðri kyrningameðferð. hvítblæði eða mergbólga.

Meðferðin samanstendur af því að framkvæma aðgerð sem kallast flebotomy og gefa lyf sem hjálpa til við að stjórna fjölda frumna í blóði.

Hver eru einkenni og einkenni

Mikill fjöldi rauðra blóðkorna veldur aukningu á blóðrauða og seigju í blóði, sem getur valdið taugasjúkdómum eins og svima, höfuðverk, auknum blóðþrýstingi, sjónbreytingum og tímabundnum blóðþurrðarslysum.

Að auki upplifir fólk með þennan sjúkdóm oft almennan kláða, sérstaklega eftir heita sturtu, máttleysi, þyngdartap, þreytu, þokusýn, óhóflega svitamyndun, liðbólgu, mæði og dofa, náladofa, sviða eða máttleysi hjá meðlimum.

Hvernig greiningin er gerð

Til að greina sjúkdóminn verður að framkvæma blóðprufur, sem hjá fólki með fjölblóðkorna, sýna aukningu á fjölda rauðra blóðkorna og í sumum tilfellum aukningu á hvítum blóðkornum og blóðflögum, mikið magn blóðrauða og lítið magn rauðkornavaka.

Að auki er einnig hægt að framkvæma beinmergsdrátt eða lífsýni til að fá sýni sem á að greina síðar.

Fylgikvillar fjölblóðkorna vera

Það eru nokkur tilfelli af fólki með fjölblóðkorna sem ekki sýna einkenni, en sum tilfelli geta valdið alvarlegri vandamálum:

1. Myndun blóðtappa

Aukning á þykkt blóðs og þar af leiðandi lækkun á flæði og breyting á fjölda blóðflagna getur valdið myndun blóðtappa, sem getur leitt til hjartaáfalls, heilablóðfalls, lungnasegarek eða segamyndunar. Lærðu meira um hjarta- og æðasjúkdóma.

2. Splenomegaly

Milta hjálpar líkamanum að berjast gegn sýkingum og hjálpar til við að útrýma skemmdum blóðkornum. Fjölgun rauðra blóðkorna eða jafnvel annarra blóðkorna gerir það að verkum að milta þarf að vinna meira en venjulega, sem leiðir til aukinnar stærðar. Sjá meira um miltaaðlögun.

3. Tilkoma annarra sjúkdóma

Þrátt fyrir að það sé sjaldgæft getur fjölblóðsykurshimna leitt til annarra alvarlegri sjúkdóma, svo sem mergfrumnafæðar, mergfrumnaheilkenni eða bráðra hvítblæðis. Í sumum tilfellum getur beinmerg einnig þróað með sér stigvaxandi vefjabólgu og blóðfrumu.

Hvernig á að koma í veg fyrir fylgikvilla

Til að koma í veg fyrir fylgikvilla, auk þess sem mælt er með því að fylgja meðferðinni rétt, er einnig mikilvægt að tileinka sér heilbrigðari lífsstíl, æfa reglulega, sem bætir blóðrásina og dregur úr hættu á blóðtappa. Einnig ætti að forðast reykingar þar sem það eykur hættuna á hjartaáfalli og heilablóðfalli.

Að auki ætti að meðhöndla húðina vel, til að draga úr kláða, baða sig með volgu vatni, nota mildan sturtugel og ofnæmisprentað krem ​​og forðast mikinn hita, sem getur versnað blóðrásina. Fyrir þetta ætti maður að forðast sólarljós á heitum tíma dags og vernda líkamann gegn mjög köldu veðri.

Hugsanlegar orsakir

Polycythemia Vera á sér stað þegar JAK2 gen er stökkbreytt, sem veldur vandamálum við framleiðslu blóðkorna. Þetta er sjaldgæfur sjúkdómur, sem kemur fram hjá um það bil 2 af hverjum 100.000 manns, venjulega yfir 60 ára aldri.

Almennt stjórna heilbrigðu lífverurnar framleiðslumagni hverrar af þremur tegundum blóðkorna: rauðum, hvítum blóðkornum og blóðflögum, en í fjölblóðkorna vera er ýkt framleiðsla á einni eða fleiri tegundum blóðkorna.

Hvernig meðferðinni er háttað

Polycythemia vera er langvinnur sjúkdómur sem hefur enga lækningu og meðferðin samanstendur af því að draga úr umfram blóðkornum og getur í sumum tilfellum dregið úr hættu á fylgikvillum:

Líffræðileg lyfjameðferð: Þessi tækni samanstendur af því að tæma blóð úr bláæðum, sem er venjulega fyrsti meðferðarúrræðið fyrir fólk með þennan sjúkdóm. Þessi aðferð dregur úr fjölda rauðra blóðkorna en dregur einnig úr blóðmagni.

Aspirín: Læknirinn getur ávísað aspiríni í litlum skömmtum, á bilinu 100 til 150 mg, til að draga úr hættu á blóðtappa.

Lyf til að draga úr blóðkornum: Ef flotbotomy er ekki nægjanlegt til að meðferðin skili árangri getur verið nauðsynlegt að taka lyf eins og:

• Hydroxyurea, sem getur dregið úr framleiðslu blóðkorna í beinmerg;
• Alpha interferon, sem örvar ónæmiskerfið til að berjast gegn offramleiðslu blóðkorna, fyrir fólk sem bregst ekki vel við hydroxyurea;
• Ruxolitinib, sem hjálpar ónæmiskerfinu við að eyðileggja æxlisfrumur og getur bætt einkenni;
• Lyf til að draga úr kláða, svo sem andhistamín.

Ef kláði verður mjög alvarlegur getur verið nauðsynlegt að fara í útfjólubláa meðferð eða nota lyf eins og paroxetin eða flúoxetin.