Allt sem þú þarft að vita um polycythemia Vera

Efni.

• Hvað er polycythemia vera?
• Einkenni polycythemia vera
• Polycythemia vera orsakir og áhættuþættir
• Polycythemia vera greining
• Polycythemia vera meðferð
• Meðferð fyrir fólk með litla áhættu
• Meðferð fyrir fólk í áhættuhópi
• Skyldar meðferðir
• Polycythemia vera mataræði
• Horfur um polycythemia vera
• Lífslíkur polycythemia vera
• Takeaway

Hvað er polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) er sjaldgæf tegund blóðkrabbameins þar sem líkami þinn framleiðir of margar rauð blóðkorn. Rauðar blóðkorn flytja súrefni um líkamann.

Þegar þú ert með of mikið af rauðum blóðkornum þykknar blóðið og flæðir hægar. Rauðu blóðkornin geta kekkst saman og myndað blóðtappa inni í æðum þínum.

Ef það er ekki meðhöndlað getur PV valdið lífshættulegum fylgikvillum. Blóð sem flæðir hægar getur dregið úr súrefnismagni sem nær til hjarta þíns, heila og annarra lífsnauðsynlegra líffæra. Og blóðtappar geta alveg hindrað blóðflæði í æðum, valdið heilablóðfalli eða jafnvel dauða. Langtíma tíma getur PV leitt til ör í beinmerg auk hvítblæðis, annarrar tegundar krabbameins í blóði.

Það er engin lækning við PV, en þú getur stjórnað ástandinu með meðferð. Læknirinn þinn mun líklega gera venjulega blóðdrátt og ávísa lyfjum til að koma í veg fyrir alvarlega blóðtappa. Það er mikilvægt að ræða við lækninn þinn ef þú ert í áhættu á PV og ert með einhver einkenni þess. Lærðu meira um PV og aðra blóðkorna eins og það.

Einkenni polycythemia vera

PV gæti ekki valdið neinum einkennum í mörg ár. Þegar einkenni byrja fyrst geta þau verið væg til að missa af. Þú gætir ekki gert þér grein fyrir því að þú ert með PV fyrr en venjubundið blóðprufu tekur upp vandamálið.

Að þekkja einkennin snemma getur hjálpað þér að hefja meðferð og vonandi komið í veg fyrir blóðtappa og fylgikvilla þeirra. Algeng einkenni PV eru meðal annars:

• þreyta
• kláði
• öndunarerfiðleikar þegar þú leggur þig
• vandamál með að einbeita sér
• óáætlað þyngdartap
• verkur í kviðnum
• líður auðveldlega fullur
• óskýr eða tvöföld sjón
• sundl
• veikleiki
• þung svitamyndun
• blæðingar eða marblettir

Þegar sjúkdómurinn líður og blóð þitt þykknar með fleiri rauðum blóðkornum geta alvarlegri einkenni komið fram, svo sem:

• þungar blæðingar frá jafnvel minniháttar skurðum
• bólgnir liðir
• beinverkir
• rauðleitur litur á andlit þitt
• blæðandi góma
• brennandi tilfinning í höndum þínum eða fótum

Flest þessara einkenna geta einnig stafað af öðrum kringumstæðum, svo það er mikilvægt að fá rétta greiningu frá lækninum. Lærðu meira um algeng einkenni fjölcythemia vera.

Polycythemia vera orsakir og áhættuþættir

Polycythemia vera kemur oftar fram hjá körlum en hjá konum. Þú ert líklegri til að fá PV eftir 60 ára aldur, en það getur byrjað á hvaða aldri sem er.

Stökkbreytingar (breytingar) á JAK2 gen eru aðalorsök sjúkdómsins. Þetta gen stjórnar framleiðslu á próteini sem hjálpar til við að búa til blóðkorn. Um það bil 95 prósent fólks með PV er með þessa tegund stökkbreytinga.

Stökkbreytinguna sem veldur PV er hægt að fara niður í gegnum fjölskyldur. En oftar getur það gerst án fjölskyldutengingar. Rannsóknir eru í gangi á orsök erfðabreytingarinnar á bak við PV.

Ef þú ert með PV er áhætta þín á alvarlegum fylgikvillum háð því hve líklegt er að þú fáir blóðtappa. Þættir sem auka hættu á að fá blóðtappa í PV eru meðal annars:

• saga um blóðtappa
• að vera eldri en 60 ára
• hár blóðþrýstingur
• sykursýki
• reykingar
• hátt kólesteról
• Meðganga

Blóð sem er þykkara en venjulega getur alltaf aukið hættuna á blóðtappa, sama hver orsökin er. Lærðu um aðrar orsakir þykks blóðs auk polycythemia vera.

Polycythemia vera greining

Ef þú heldur að þú gætir haft PV, mun læknirinn fyrst gera próf sem kallast heilt blóðtal (CBC). CBC mælir eftirfarandi þætti í blóði þínu:

• fjöldi rauðra blóðkorna
• fjöldi hvítra blóðkorna
• fjöldi blóðflagna
• magn blóðrauða (prótein sem ber súrefni)
• hlutfall rýmis sem rauð blóðkorn taka upp í blóði, þekkt sem hematocrit

Ef þú ert með PV, muntu líklega vera með meira en venjulegt magn af rauðum blóðkornum og blóðrauða og óeðlilega mikið blóðrauðagigt. Þú gætir einnig haft óeðlilegt fjölda blóðflagna eða fjölda hvítra blóðkorna.

Ef niðurstöður CBC eru óeðlilegar mun læknirinn líklega athuga hvort blóðið sé í blóðinu JAK2 stökkbreyting. Flestir með PV prófa jákvætt fyrir þessa tegund stökkbreytinga.

Ásamt öðrum blóðrannsóknum þarftu líklega beinmergsfrásýni til að staðfesta greiningu á PV.

Ef læknirinn þinn segir þér að þú sért með PV, hafðu í huga að því fyrr sem þú veist, því fyrr sem þú getur byrjað á meðferð. Og meðferð dregur úr hættu á fylgikvillum af völdum PV.

Polycythemia vera meðferð

PV er langvarandi ástand sem hefur ekki lækningu. Hins vegar getur meðferð hjálpað þér við að stjórna einkennum þess og koma í veg fyrir fylgikvilla. Læknirinn mun ávísa meðferðaráætlun sem byggist á áhættu þinni á að fá blóðtappa.

Meðferð fyrir fólk með litla áhættu

Dæmigerð meðferð fyrir þá sem eru í lágri hættu á blóðtappa samanstendur af tvennu: aspirín og aðgerð sem kallast flebotomy.

• Lágskammtur aspirín. Aspirín hefur áhrif á blóðflögurnar í blóði þínu og dregur úr hættu á myndun blóðtappa.
• Bláæðasótt. Læknirinn mun fjarlægja lítið magn af blóði úr annarri æðinni með nál. Þetta hjálpar til við að draga úr fjölda rauðra blóðkorna. Þú munt venjulega fá þessa meðferð um það bil einu sinni í viku og síðan einu sinni á nokkurra mánaða fresti þar til blóðrauðastig þitt er nær eðlilegt.

Meðferð fyrir fólk í áhættuhópi

Auk aspiríns og bláæðasjúkdóms gæti fólk sem er í mikilli hættu á blóðtappa þurfti sérhæfðari meðferð, svo sem önnur lyf. Þetta getur falið í sér:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Þetta er krabbameinslyf sem kemur í veg fyrir að líkami þinn geri of margar rauð blóðkorn. Það dregur úr hættu á blóðtappa. Hydroxyurea er notað utan merkimiða til að meðhöndla PV.
• Interferon alfa. Þetta lyf hjálpar ónæmiskerfinu að berjast gegn ofvirkum beinmergsfrumum sem eru hluti af PV. Það getur einnig hindrað líkama þinn í að búa til of margar rauð blóðkorn. Eins og hýdroxýúrealyfi, þ.e.a.s.nterferon alfa er notað utan merkimiða til að meðhöndla PV.
• Busulfan (Myleran). Þetta krabbameinslyf er samþykkt til að meðhöndla hvítblæði, en það er hægt að nota utan merkimiða til að meðhöndla PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Þetta er eina lyfið sem bandaríska matvælastofnunin hefur samþykkt til að meðhöndla PV. Læknirinn þinn gæti ávísað lyfinu ef þú þolir ekki hýdroxýúrealyrea eða ef hýdroxýúrealyfi lækkar ekki nægjanlegt blóðmagn. Ruxolitinib virkar með því að hindra vaxtarþætti sem bera ábyrgð á að skapa rauð blóðkorn og virkja ónæmiskerfið.

Skyldar meðferðir

Læknirinn þinn gæti einnig ávísað öðrum meðferðum fyrir þig. Sumt af þessu getur hjálpað til við að létta kláða, sem getur verið viðvarandi og erfiður vandi fyrir marga með PV. Þessar meðferðir geta verið:

• andhistamín
• sértækir serótónín endurupptökuhemlar (SSRI)
• ljósameðferð (meðferð með útfjólubláu ljósi)

Læknirinn mun ræða við þig um bestu meðferðarúrræði fyrir þig. Kannaðu spurningar sem þú getur spurt lækninn þinn um meðferð við fjölcythemia vera.

Polycythemia vera mataræði

Almennt er mataræðið sem mælt er með fyrir fólk með PV er það sama og það er fyrir alla. Borðaðu jafnvægar máltíðir heill með ferskum ávöxtum og grænmeti, heilkorni, magra próteini og fitusnauðum mjólkurvörum. Spyrðu lækninn þinn hversu margar kaloríur þú ættir að neyta á hverjum degi til að viðhalda heilbrigðu þyngd.

Passaðu líka á því hversu mikið salt þú borðar. Matvæli með miklu natríum getur valdið því að líkami þinn flytur vatn í vefi líkamans, sem getur valdið sumum PV einkennum þínum verri. Drekkið einnig nóg af vökva til að forðast ofþornun og viðhalda góðu blóðflæði og blóðrás. Læknirinn þinn getur veitt einstaklingsbundnar leiðbeiningar um mataræði og vatnsinntöku.

Horfur um polycythemia vera

Batahorfur þínar með PV ræðst að miklu leyti af því hvort þú færð meðferð. Meðferð hjálpar til við að draga úr hættu á lífshættulegum fylgikvillum, svo sem:

• myelofibrosis: framhaldsstig PV sem örir beinmerg og getur stækkað lifur og milta
• hjartaáfall
• segamyndun í djúpum bláæðum (DVT)
• blóðþurrðarslag: heilablóðfall sem stafar af tapi blóðflæðis til heilans
• lungnasegarek: blóðtappa í lungum
• blæðingardauði: dauði vegna blæðinga, venjulega frá maga eða öðrum meltingarvegi
• háþrýstingur í gátt: hækkaður blóðþrýstingur í lifur sem getur leitt til lifrarbilunar
• bráð kyrningahvítblæði (AML): ákveðin tegund af krabbameini í blóðinu sem hefur áhrif á hvít blóðkorn

Þessir fylgikvillar frá PV eru mögulegir jafnvel við meðferð, en áhættan er mun minni. Hjá fólki með PV hafa aðeins 5 til 15 prósent þroskað mergfrumnafæð 15 árum eftir greiningu. Og innan við 10 prósent hafa venjulega þróað hvítblæði 20 árum eftir greiningu. Á heildina litið hefur fólk sem fær meðferð miklu betri horfur en fólk án hennar.

Að auki getur þú séð um sjálfan þig og heilsu þína í heildina lækkað hættu á blóðtappa frá PV. Að hætta að reykja, vera líkamlega virkur og stjórna öðrum heilsufarslegum aðstæðum sem þú ert með, svo sem sykursýki, háan blóðþrýsting og hjartasjúkdóma, getur einnig bætt horfur þínar. Lærðu meira um batahorfur polycythemia vera.

Lífslíkur polycythemia vera

Aðstæður allra við PV eru mismunandi. En margir sem halda sig við meðferðaráætlun sína og sjá reglulega blóðmeinafræðing sinn geta búist við því að lifa langri ævi með takmörkuðum fylgikvillum.

Meðferð er mikilvæg. Fólk án meðferðar getur venjulega búist við því að lifa skemur en tvö ár, allt eftir aldri og almennri heilsu. En þeir sem hafa meðferð geta lifað nokkra áratugi til viðbótar. Meðallengd lifunar eftir greiningu er að minnsta kosti 20 ár og fólk getur lifað í áratugi lengur. Lærðu meira um lífslíkur polycythemia vera.

Takeaway

Polycythemia vera er sjaldgæfur blóðsjúkdómur sem eykur hættu á hættulegum blóðtappa og öðrum fylgikvillum. Það er ekki hægt að lækna en það er meðhöndlað.

Ef þú ert með polycythemia vera skaltu ræða við lækninn þinn í læknishjálp eða blóðmeinafræðingur um rétta meðferðaráætlun fyrir þig. Þetta mun líklega fela í sér flebotomy og lyf. Að fá umönnun sem þú þarft eins fljótt og auðið er getur hjálpað til við að koma í veg fyrir blóðtappa, minnka fylgikvilla og bæta gæði og lengd lífs þíns.