Berdon heilkenni: hvað það er, einkenni og meðferð

Efni.

• Helstu einkenni
• Hvernig meðferðinni er háttað

Berdon heilkenni er sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur aðallega áhrif á stelpur og veldur vandamálum í þörmum, þvagblöðru og maga. Almennt, fólk með þennan sjúkdóm pissar hvorki né kúkar og þarf að gefa þeim túpu.

Þetta heilkenni getur stafað af erfða- eða hormónavandamálum og einkennin koma fram fljótlega eftir fæðingu, sem geta verið breytingar á lögun og virkni þvagblöðru, sem er venjulega mjög stór, minnkuð eða fjarverandi hægðir, sem leiðir til handtöku maga , auk minnkunar á stærð þarmanna og bólgu í smáþörmum.

Berdon heilkenni hefur enga lækningu en það eru nokkrar skurðaðgerðir sem miða að því að opna fyrir maga og þarma, sem geta bætt einkenni sjúkdómsins. Að auki er valkostur til að auka lífslíkur og gæði þess sem er með þetta heilkenni fjölþættar ígræðslur, það er að segja um ígræðslu á öllu meltingarfærakerfinu.

Helstu einkenni

Einkenni Berdon heilkennis koma fram skömmu eftir fæðingu, þau helstu eru:

• Hægðatregða;
• Þvagteppa
• Útvíkkað þvagblöðra;
• Bólga í kvið;
• Vöðvar í kviðarholi slappir;
• Uppköst;
• Bólgu í nýrum;
• Þarmatruflanir.

Greining Berdon heilkennis er gerð með mati á einkennum sem barnið hefur eftir fæðingu og með myndgreiningarprófum, svo sem ómskoðun. Einnig er hægt að bera kennsl á sjúkdóminn á meðgöngu með því að gera formfræðilega ómskoðun eftir 20. viku meðgöngu. Skilja hvað formgerð ómskoðun er fyrir.

Hvernig meðferðinni er háttað

Meðferð við Berdon heilkenni getur ekki stuðlað að lækningu sjúkdómsins, en það hjálpar til við að lágmarka einkenni hjá sjúklingum og bæta lífsgæði þeirra.

Mælt er með skurðaðgerð í maga eða þörmum til að opna fyrir þessi líffæri og bæta virkni þeirra. Færa þarf flesta sjúklinga í gegnum rör vegna vandamálsins í meltingarfærunum. Sjáðu hvernig slöngufóðrun er gerð.

Það er einnig algengt að fara í skurðaðgerð á þvagblöðru og skapa þannig tengingu við húðina á kviðnum, sem gerir þvagið kleift.

Þessar aðferðir hafa þó lítil áhrif á sjúklinginn og leiða oft til dauða vegna vannæringar, margfeldis líffærabrests og almennrar sýkingar í líkamanum, blóðsýkingu. Af þessari ástæðu hefur fjölþýðaígræðsla orðið besti meðferðarúrræðið og samanstendur af því að framkvæma fimm skurðaðgerðir í einu: ígræðslu á maga, skeifugörn, þörmum, brisi og lifur.