Wiskott-Aldrich heilkenni

Efni.

• Einkenni Wiskott-Aldrich heilkennis
• Meðferð við Wiskott-Aldrich heilkenni

Wiskott-Aldrich heilkenni er erfðasjúkdómur, sem skerðir ónæmiskerfið sem felur í sér T og B eitilfrumur, og blóðkorn sem hjálpa til við að stjórna blæðingum, blóðflögum.

Einkenni Wiskott-Aldrich heilkennis

Einkenni wiskott-Aldrich heilkennis geta verið:

Tilhneiging til blæðinga:

• Fækkun og stærð blóðflagna í blóði;
• Blæðingar í húð sem einkennast af rauðbláum punktum á stærð við pinnahaus, kallaðir „petechiae“, eða þeir geta verið stærri og líkjast mar;
• Blóðugur hægðir (sérstaklega í barnæsku), blæðandi tannhold og langvarandi blóðnasir.

Tíðar sýkingar af völdum allra gerða örvera svo sem:

• Miðeyrnabólga, skútabólga, lungnabólga;
• Heilahimnubólga, lungnabólga af völdum Pneumocystis jiroveci;
• Veirusýking í húð af völdum molluscum contagiosum.

Exem:

• Tíðar húðsýkingar;
• Dökkir blettir á húðinni.

Sjálfvirk ónæmiskerfi:

• Æðabólga;
• Blóðblóðleysi;
• Sjálfvakin blóðflagnafæð purpura.

Barnalæknirinn getur greint þennan sjúkdóm eftir klínískt eftirlit með einkennunum og sérstökum prófunum. Mat á stærð blóðflagna er ein af leiðunum til að greina sjúkdóminn þar sem fáir sjúkdómar hafa þetta einkenni.

Meðferð við Wiskott-Aldrich heilkenni

Heppilegasta meðferðin við Wiskott-Aldrich heilkenni er beinmergsígræðsla. Önnur meðferðarform er að fjarlægja milta, þar sem þetta líffæri eyðileggur lítið magn af blóðflögum sem fólk með þetta heilkenni hefur, notkun blóðrauða og notkun sýklalyfja.

Lífslíkur fólks með þetta heilkenni eru lágar, þeir sem lifa af eftir tíu ár fá venjulega æxli eins og eitilæxli og hvítblæði.