Tenosynovial risastóræxli (TGCT)

Efni.

• Yfirlit
• Gerðir
• Ástæður
• Einkenni
• Greining
• Meðferð
• Taka í burtu

Yfirlit

Tenosynovial risa frumuæxli (TGCT) er hópur sjaldgæfra æxla sem myndast í liðum. TGCT er ekki venjulega krabbamein, en það getur vaxið og skaðað nærliggjandi mannvirki.

Þessi æxli vaxa á þremur sviðum liðsins:

• synovium: þunnt lag vefsins sem línur innri yfirborð sameiginlegra
• bursae: vökvafylltar sakkar sem draga úr sinum og vöðvum í kringum liðinn til að koma í veg fyrir núning
• sinaskjól: lag af vefjum í kringum sinar

Gerðir

TGCT er skipt í gerðir eftir því hvar þær eru og hversu hratt þær vaxa.

Staðbundin risafrumuæxli vex hægt. Þeir byrja í minni liðum eins og höndinni. Þessi æxli eru kölluð risastór frumuæxli í sinabólunni (GCTTS).

Diffus risastór æxli vaxa hratt og hafa áhrif á stóra liði eins og hné, mjöðm, ökkla, öxl eða olnboga. Þessi æxli eru kölluð litarefna villododular synovitis (PVNS).

Bæði staðbundin og dreifð TGCT eru að finna inni í liðamótum (innan liðsins). Diffuse risa klefi æxli er einnig að finna utan liðsins (utan liðbeina). Í mjög sjaldgæfum tilvikum geta þau breiðst út til staða eins og eitla eða lungna.

Ástæður

TGCT stafar af breytingu á litningi, sem kallast þýðing. Bitar af litningi brjóta af sér og skipta um stað. Ekki er ljóst hvað veldur þessum þýðingum.

Litningar innihalda erfðafræðilegan kóða til að framleiða prótein. Umbreytingin leiðir til umframframleiðslu á próteini sem kallast nýlendaörvandi þáttur 1 (CSF1).

Þetta prótein dregur að sér frumur sem hafa CSF1 viðtaka á yfirborði sínu, þar á meðal hvít blóðkorn sem kallast átfrumur. Þessar frumur klumpast saman þar til þær mynda að lokum æxli.

TGCT byrjar oft hjá fólki sem er á fertugs- og fertugsaldri. Dreifð tegund er algengari hjá körlum. Þessi æxli eru afar sjaldgæf: einungis 11 af hverjum 1 milljón manns í Bandaríkjunum greinast á ári hverju.

Einkenni

Hvaða sértæku einkenni þú færð fer eftir tegund TGCT sem þú hefur. Nokkur algeng einkenni þessara æxla eru:

• bólga eða moli í liðum
• stífni í samskeyti
• verkir eða eymsli í liðum
• hlýja húðarinnar yfir liðinn
• læsingu, pabbi eða smitandi hljóð þegar þú færir samskeyti

Greining

Læknirinn þinn gæti verið fær um að greina TGCT út frá lýsingu á einkennum þínum og líkamlegu prófi. Þessi próf geta hjálpað til við greininguna:

• Röntgenmynd
• segulómun (segulómun)
• vökvasýni úr umhverfis liðum
• vefjasýni vefja úr liðum

Meðferð

Læknar meðhöndla venjulega TGCT með skurðaðgerð til að fjarlægja æxlið og stundum til að fjarlægja hluta eða allt synovium. Hjá sumum sem fara í þessa aðgerð snýr æxlið að lokum. Ef þetta gerist geturðu farið í aðra aðferð til að fjarlægja hana aftur.

Geislameðferð eftir aðgerð getur eyðilagt hluta æxlisins sem ekki var hægt að fjarlægja með skurðaðgerð. Þú getur fengið geislun frá vél utan líkamans eða beint í viðkomandi lið.

Hjá fólki með dreifðan TGCT getur æxlið komið aftur margoft og þarfnast margra skurðaðgerða. Fólk með þessa tegund æxlis gæti haft gagn af lyfjum sem kallast nýlendaörvandi þáttur 1 viðtaki (CSF1R) hemlar, sem hindra CSF1 viðtakann til að hindra að æxlisfrumur safnist.

Eina meðferðin sem FDA hefur samþykkt fyrir TGCT er Pexidartinab (Turalio).

Eftirfarandi CSF1R hemlar eru tilraunir. Frekari rannsókna er þörf til að staðfesta hvaða gagn, ef einhver er, hefur fyrir fólk með TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Taka í burtu

Þrátt fyrir að TGCT sé venjulega ekki krabbamein getur það vaxið að þeim marki þar sem það veldur varanlegu liðaskemmdum og fötlun. Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur æxlið breiðst út til annarra hluta líkamans og verið lífshættulegt.

Ef þú ert með einkenni TGCT, þá er mikilvægt að leita til læknisins á aðal aðhlynningu eða sérfræðingi til að fá meðferð eins fljótt og auðið er.