10 orð sem þú ættir að vita ef einhver sem þú elskar er með dreyrasýki A

Efni.

• Storknun þáttur VIII
• Vægt, í meðallagi og alvarlegt dreyrasýki
• Innri blæðing
• Fyrirbyggjandi meðferð
• Raðbrigða storkuþættir
• Port-a-cath
• DDAVP
• Antifibrinolytics
• Hemlar
• Genameðferð

Hemophilia A er tegund blóðsjúkdóms sem felur í sér minni áhrif á blóðstorknun. Þegar blóð þitt storknar ekki nægjanlega geta minniháttar meiðsli eða aðgerðir (svo sem tannverk) valdið því að ástvinur þinn blæðir of mikið. Í sumum tilvikum geta blæðingar jafnvel orðið án þess að hægt sé að greina neina greinanlegan orsök.

Þessi 10 orð um Hemophilia A munu auðvelda þér að skilja forvarnir og meðferðir fyrir ástvin þinn.

Storknun þáttur VIII

Storknun storkuþáttar VIII er rót blóðkornadreps A. Ef ástvinur þinn er með þennan blæðingarsjúkdóm, hefur blóð þeirra minna eða vantar prótein sem kallast storkuþáttur VIII. Það er ábyrgt fyrir því að hjálpa líkamanum að þróa náttúrulega blóðtappa til að stöðva blæðingar.

Vægt, í meðallagi og alvarlegt dreyrasýki

Hemophilia A er flokkað í þrjár gerðir: vægt, í meðallagi og alvarlegt.

• Vægt: Langvarandi eða mikil blæðing gerist aðeins stundum, venjulega eftir aðgerð eða meiðsli.
• Miðlungs: Blæðing getur komið fram eftir flest meiðsli og stundum af sjálfu sér, en ekki oft.
• Alvarleg: Algengasta tegundin af dreyrasýki A. Alvarleg dreyrasýki er greind á barnsaldri. Það getur valdið blæðingum af sjálfu sér margfalt í viku.

Með því að vita um alvarleika ástands þeirra getur það hjálpað þér betur að koma í veg fyrir og meðhöndla blæðingar fyrir ástvin þinn.

Innri blæðing

Þegar þú hugsar um blæðingar hugsarðu líklega um ytri blæðingar. En innri blæðingar geta verið enn stærra mál - vegna þess að þú getur ekki endilega séð það. Innri blæðing getur valdið skemmdum á taugum, liðum og öðrum líkamskerfum. Nokkur merki og einkenni innvortis blæðinga eru:

• verkir eða þroti í kringum liðamót
• uppköst blóð
• svartur eða blóðugur hægðir
• skyndilegur eða verulegur höfuðverkur
• brjósthol eða annar verulegur sársauki, sérstaklega eftir áverka

Við alvarlega dreyrasýki geta innri blæðingar gerst jafnvel án meiðsla.

Fyrirbyggjandi meðferð

Almennt er fyrirbyggjandi meðferð tekin til fyrirbyggjandi aðgerða til að koma í veg fyrir að fá sjúkdóm. Fyrirbyggjandi meðferð við dreyrasýki er hannað til að stöðva blæðingar áður en þær byrja. Það er tekið sem innrennsli og inniheldur storkuþáttinn VIII sem ástvinur þinn þarf til að mynda blóðtappa á eigin spýtur. Alvarlegri tilfelli þurfa tíðari meðferðir. Þessar meðferðir geta jafnvel verið gefnar heima.

Raðbrigða storkuþættir

Í fortíðinni notuðu innrennslismeðferðir storkuþátt sem fengnir voru úr plasma. Nú, læknar mæla fyrst og fremst með raðbrigða storkuþáttar innrennsli. Þessi innrennsli inniheldur storkuþátt VIII sem er af mannavöldum til að stöðva og koma í veg fyrir sjálfsprottnar blæðingar. Samkvæmt National Hemophilia Foundation nota um það bil 75 prósent fólks með dreyrasýki raðbrigða storkuþætti, öfugt við plasma-afleiddan þátt, sem hluti af heildar meðferðaráætlun sinni.

Port-a-cath

Port-a-cath er bláæðaraðgangur (VAD) sem er græddur í húðina umhverfis bringuna. Það er tengt við æð með legginn. Port-a-cath getur verið gagnlegt ef ástvinur þinn fær reglulega innrennsli vegna þess að það tekur ágiskanir úr því að reyna að finna bláæð í hvert skipti. Gallinn við þetta tæki er meiri hætta á sýkingum.

DDAVP

Desmopressin asetat (DDAVP) er krafist eða björgunarmeðferð við dreyrasýki A. Það er aðeins notað í vægum til miðlungsmiklum tilvikum. DDAVP er búið til úr tilbúið hormón sem er sprautað í blóðrásina til að örva storkuþætti ef skyndileg meiðsli eða blæðing verður til. Það er stundum notað fyrirbyggjandi fyrir skurðaðgerðir. Ástvinur þinn gæti þurft að fara til læknis til að fá þessar sprautur. DDAVP kemur einnig í nefúði til heimilisnota. Nota skal bæði sprautuformið og nefúða vöruna sparlega til að koma í veg fyrir að byggja upp ónæmi fyrir áhrifum lyfsins.

Antifibrinolytics

Antifibrinolytics eru lyf sem stundum eru notuð samhliða innrennsli. Þeir hjálpa til við að koma í veg fyrir niðurbrot blóðtappa þegar það hefur myndast. Þessi lyf eru fáanleg á formi pillu og þau geta verið tekin fyrir skurðaðgerð eða tannaðgerðir. Þeir eru einnig stundum notaðir við vægum blæðingum í þörmum eða munni.

Hemlar

Sumt fólk með dreyrasýki A hættir að lokum að svara meðferð. Líkaminn býr til mótefni sem ráðast á storkuþáttinn VIII sem tekinn er með innrennsli. Þessi mótefni eru kölluð hemlar. Samkvæmt National Heart, Lung and Blood Institute þróa allt að 30 prósent fólks sem fá storkuþætti þessa hemla. Það er algengara í alvarlegri blæðingar í blóði.

Genameðferð

Þessi meðferð felur í sér erfðabreytingar sem hjálpa til við að meðhöndla skort á storkuþætti VIII sem leiðir til dreyrasýki A. Þótt snemma rannsóknir lofi góðu, þarf að gera margar fleiri rannsóknir á genameðferð til að tryggja öryggi og verkun. Ástvinur þinn gæti jafnvel íhugað að taka þátt í klínískum rannsóknum. Vonin er sú að genameðferð geti leitt til loka lækningar á þessum blóðsjúkdómi.