Lungna-veno-occlusive sjúkdómur

Lungna-veno-occlusive sjúkdómur (PVOD) er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Það leiðir til hás blóðþrýstings í lungnaslagæðum (lungnaháþrýstingur).

Í flestum tilfellum er orsök PVOD óþekkt. Hár blóðþrýstingur kemur fram í lungnaslagæðum. Þessar lungnaslagæðar eru beintengdar við hægri hlið hjartans.

Ástandið getur tengst veirusýkingu. Það getur komið fram sem fylgikvilli ákveðinna sjúkdóma eins og lúpus eða beinmergsígræðsla.

Röskunin er algengust meðal barna og unglinga. Eftir því sem sjúkdómurinn versnar veldur hann:

• Þrengdar lungnaæðar
• Lungnaslagæðaháþrýstingur
• Þrengsli og þroti í lungum

Mögulegir áhættuþættir fyrir PVOD eru meðal annars:

• Fjölskyldusaga ástandsins
• Reykingar
• Útsetning fyrir efnum eins og tríklóretýleni eða lyfjameðferð
• Systemic sclerosis (sjálfsnæmissjúkdómur í húð)

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Andstuttur
• Þurrhósti
• Þreyta við áreynslu
• Yfirlið
• Hósta upp blóði
• Öndunarerfiðleikar þegar þú liggur flatt

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun kanna þig og spyrja um sjúkrasögu þína og einkenni.

Prófið getur leitt í ljós:

• Aukinn þrýstingur í hálsbláæðum
• Klúbbur af fingrum
• Bláleitur litur á húð vegna súrefnisskorts (síanósu)
• Bólga í fótum

Þjónustuveitan þín gæti heyrt óeðlileg hljóð í hjarta þegar þú hlustar á bringu og lungu með stetoscope.

Eftirfarandi próf geta verið gerð:

• Blóðloft í slagæðum
• Blóð oximetry
• Röntgenmynd á brjósti
• Brjósti CT
• Hjartaþræðing
• Próf í lungnastarfsemi
• Hjartaómskoðun
• Lungusýni

Sem stendur er engin þekkt árangursrík læknismeðferð. Eftirfarandi lyf geta þó verið gagnleg fyrir sumt fólk:

• Lyf sem víkka æðar (æðavíkkandi lyf)
• Lyf sem stjórna ónæmiskerfissvöruninni (svo sem azathioprine eða sterum)

Það getur verið þörf á lungnaígræðslu.

Útkoman er oft mjög léleg hjá ungbörnum, með aðeins nokkrar vikur í lifun. Lifun hjá fullorðnum getur verið mánuðir í nokkur ár.

Fylgikvillar PVOD geta falið í sér:

• Öndunarerfiðleikar sem versna, þar á meðal á nóttunni (kæfisvefn)
• Lungnaháþrýstingur
• Hægri hjartabilun (cor pulmonale)

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með einkenni um þessa röskun.

Æðasjúkdómur í lungum

• Öndunarfæri

Chin K, Channick RN. Lungnaháþrýstingur. Í: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Ritstj. Kennslubók um öndunarfæralækningar Murray og Nadel. 6. útgáfa.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 58.

Churg A, Wright JL. Lungnaháþrýstingur. Í: Leslie KO, Wick MR, ritstj. Hagnýt lungnasjúkdómur: greiningaraðferð. 3. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 12. kafli.

Mclaughlin VV, Humbert M. Lungnaháþrýstingur. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 85. kafli.