Addison sjúkdómur

Addison sjúkdómur er truflun sem kemur fram þegar nýrnahetturnar framleiða ekki nóg hormón.

Nýrnahetturnar eru lítil hormónalosandi líffæri staðsett ofan á hverju nýra. Þeir eru gerðir úr ytri hluta, kallaður heilaberki og innri hluta, kallaður meðúlla.

Heilabörkurinn framleiðir 3 hormón:

• Sykursterahormón (eins og kortisól) viðhalda sykri (glúkósa), draga úr (bæla) ónæmissvörun og hjálpa líkamanum að bregðast við streitu.
• Mineralocorticoid hormón (svo sem aldósterón) stjórna natríum, vatni og kalíumjafnvægi.
• Kynhormón, andrógenar (karlkyns) og estrógenar (kvenkyns), hafa áhrif á kynþroska og kynhvöt.

Addison sjúkdómur stafar af skemmdum á nýrnahettuberki. Skemmdirnar valda því að heilaberkur framleiðir hormónastig sem er of lágt.

Þessar skemmdir geta stafað af eftirfarandi:

• Ónæmiskerfið ráðist ranglega á nýrnahetturnar (sjálfsofnæmissjúkdómur)
• Sýkingar eins og berklar, HIV eða sveppasýkingar
• Blæðing í nýrnahettum
• Æxli

Áhættuþættir sjálfsnæmis tegundar Addison sjúkdóms fela í sér aðra sjálfsnæmissjúkdóma:

• Bólga (bólga) í skjaldkirtli sem oft leiðir til skertrar starfsemi skjaldkirtils (langvarandi skjaldkirtilsbólga)
• Skjaldkirtill framleiðir of mikið skjaldkirtilshormón (ofvirkur skjaldkirtill, Graves sjúkdómur)
• Útbrot með kláða og blöðrum (dermatitis herpetiformis)
• Skjaldkirtill í hálsi framleiðir ekki nægilega kalkkirtlahormón (ofkalkvilla)
• Heiladingli framleiðir ekki eðlilegt magn af sumum eða öllum hormónum þess (hypopituitarism)
• Sjálfsnæmissjúkdómur sem hefur áhrif á taugarnar og vöðvana sem þeir stjórna (myasthenia gravis)
• Líkaminn hefur ekki nægilega heilbrigða rauð blóðkorn (skaðlegt blóðleysi)
• Eistu getur ekki framleitt sæði eða karlhormón (eistubilun)
• Sykursýki af tegund I
• Tap á brúnum lit (litarefni) frá svæðum í húðinni (vitiligo)

Ákveðnir sjaldgæfir erfðagallar geta einnig valdið nýrnahettubresti.

Einkenni Addison-sjúkdóms geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Kviðverkir
• Langvarandi niðurgangur, ógleði og uppköst
  
• Dökkt í húðinni
• Ofþornun
• Svimi þegar upp er staðið
• Lágur hiti
• Lágur blóðsykur
• Lágur blóðþrýstingur
• Gífurlegur slappleiki, þreyta og hægur, slakur hreyfing
• Dökkari húð að innan á kinnum og vörum (slímhúð í beinum)
• Saltþrá (borða mat með miklu salti)
• Þyngdartap með minni matarlyst

Einkenni eru kannski ekki til staðar allan tímann. Margir hafa sum eða öll þessi einkenni þegar þau eru með sýkingu eða annað álag á líkamann. Í annan tíma hafa þau engin einkenni.

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkennin.

Líklega verður pantað blóðprufur og þær geta sýnt:

• Aukið kalíum
• Lágur blóðþrýstingur, sérstaklega með breytingu á líkamsstöðu
• Lágt kortisólgildi
• Lágt natríumgildi
• Lágt pH
• Venjulegt magn testósteróns og estrógens, en lágt DHEA stig
• Hár eosinophil fjöldi

Hægt er að panta viðbótarprófanir á rannsóknarstofu.

Önnur próf geta verið:

• Röntgenmynd af kvið
• Tölvusneiðmynd af kvið
• Örvunarpróf á Cosyntropin (ACTH)

Meðferð með barksterum og steinefnissterum mun stjórna einkennum þessa sjúkdóms. Venjulega þarf að taka þessi lyf ævilangt.

Aldrei sleppa skömmtum af lyfinu vegna þessa ástands vegna þess að lífshættuleg viðbrögð geta komið fram.

Þjónustuveitan þín gæti sagt þér að auka skammtinn þinn í stuttan tíma vegna:

• Sýking
• Meiðsli
• Streita
• Skurðaðgerðir

Meðan á mikilli nýrnahettubrest stendur, sem kallast nýrnahettukreppa, verður þú að sprauta hýdrókortisóni strax. Oftast er einnig þörf á meðferð við lágum blóðþrýstingi.

Sumum með Addison-sjúkdóm er kennt að gefa sér neyðarsprautu af hýdrókortisóni við streituvaldandi aðstæður. Hafðu alltaf læknisskilríki (kort, armband eða hálsmen) sem segja að þú hafir nýrnahettubrest. Auðkennin ættu einnig að segja til um hvaða lyf og skammta þú þarft ef neyðarástand skapast.

Með hormónameðferð geta margir með Addison-sjúkdóm lifað næstum eðlilegu lífi.

Fylgikvillar geta komið fram ef þú tekur of lítið eða of mikið nýrnahettu.

Hringdu í þjónustuveituna þína ef:

• Þú getur ekki haldið lyfinu niðri vegna uppkasta.
• Þú ert með streitu eins og sýkingu, meiðsli, áverka eða ofþornun. Þú gætir þurft að laga lyfið.
• Þyngd þín eykst með tímanum.
• Ökklar þínir byrja að bólgna.
• Þú færð ný einkenni.
• Við meðferð færðu merki um truflun sem kallast Cushing heilkenni

Ef þú ert með einkenni nýrnahettukreppu skaltu gefa þér neyðarsprautu af ávísuðu lyfinu. Ef það er ekki í boði skaltu fara á næstu bráðamóttöku eða hringja í 911.

Einkenni nýrnahettukreppu eru:

• Kviðverkir
• Öndunarerfiðleikar
• Svimi eða svimi
• Lágur blóðþrýstingur
• Minni meðvitund

Ofnæmisaðgerð í nýrnahettum; Langvinnur nýrnahettubarki; Aðal nýrnahettubrestur

• Innkirtlar

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Uppfærsla um Addison-sjúkdóminn. Exp Clin Endocrinol sykursýki. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Greining og meðhöndlun skertra nýrnahettna: Skilgreining á klínískri iðkun innkirtlafélagsins. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Nýrnahettuberki. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 227.