Ónæmis blóðflagnafæðar purpura (ITP)

Ónæmis blóðflagnafæðar (ITP) er blæðingartruflun þar sem ónæmiskerfið eyðileggur blóðflögur, sem eru nauðsynlegar fyrir eðlilega blóðstorknun. Fólk með sjúkdóminn er með of fáar blóðflögur í blóði.

ITP kemur fram þegar tilteknar ónæmiskerfisfrumur framleiða mótefni gegn blóðflögum. Blóðflögur hjálpa blóðtappanum með því að klessast saman til að stinga litlum holum í skemmda æðar.

Mótefnin festast við blóðflögurnar. Líkaminn eyðileggur blóðflögurnar sem bera mótefnin.

Hjá börnum fylgir sjúkdómurinn stundum veirusýkingu. Hjá fullorðnum er það oftar langvarandi (langvinnur) sjúkdómur og getur komið fram eftir veirusýkingu, með notkun ákveðinna lyfja, á meðgöngu eða sem hluti af ónæmissjúkdómi.

ITP hefur oftar áhrif á konur en karla. Það er algengara hjá börnum en fullorðnum. Hjá börnum hefur sjúkdómurinn jafnt áhrif á stráka og stelpur.

ITP einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Óeðlilega þungur tími hjá konum
• Blæðing í húðina, oft í kringum sköflungana og veldur húðútbrotum sem líta út eins og rauðir blettir (útbrot í ristli)
• Auðvelt mar
• Blóðnasir eða blæðing í munni

Blóðprufur verða gerðar til að kanna fjölda blóðflagna.

Einnig er hægt að gera beinmergsþrengingu eða vefjasýni.

Hjá börnum hverfur sjúkdómurinn venjulega án meðferðar. Sum börn geta þurft á meðferð að halda.

Fullorðnir eru venjulega byrjaðir á steralyfi sem kallast prednison eða dexametasón. Í sumum tilvikum er mælt með aðgerð til að fjarlægja milta (miltaaðgerð). Þetta eykur fjölda blóðflagna hjá um helmingi fólks. Hins vegar er venjulega mælt með öðrum lyfjameðferðum í staðinn.

Ef sjúkdómurinn lagast ekki með prednisóni geta aðrar meðferðir verið:

• Innrennsli háskammta gammóglóbúlíns (ónæmisþáttur)
• Lyf sem bæla ónæmiskerfið
• And-RhD meðferð fyrir fólk með ákveðnar blóðflokkar
• Lyf sem örva beinmerg til að búa til fleiri blóðflögur

Fólk með ITP ætti ekki að taka aspirín, íbúprófen eða warfarin, vegna þess að þessi lyf trufla starfsemi blóðflagna eða blóðstorknun og blæðing getur komið fram.

Nánari upplýsingar og stuðning við fólk með ITP og fjölskyldur þeirra er að finna á:

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

Með meðferð er líkur á eftirgjöf (einkennalaust tímabil) gott. Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur ITP orðið langvarandi ástand hjá fullorðnum og komið aftur fram, jafnvel eftir einkennalaust tímabil.

Skyndilegt og alvarlegt tap á blóði úr meltingarveginum getur komið fram. Blæðing í heila getur einnig komið fram.

Farðu á bráðamóttöku eða hringdu í 911 eða neyðarnúmerið á staðnum ef alvarlegar blæðingar eiga sér stað eða ef önnur ný einkenni koma fram.

ITP; Ónæmis blóðflagnafæð; Blæðingartruflanir - blóðflagnafæðar purpura; Blæðingaröskun - ITP; Sjálfnæmi - ITP; Lítið magn af blóðflögum - ITP

• Blóðkorn

Abrams CS. Blóðflagnafæð. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 163.

Arnold DM, Zeller þingmaður, Smith JW, Nazy I.Sjúkdómar í fjölda blóðflagna: Ónæmis blóðflagnafæð, nýrnafæð blóðflagnafæð, og purpura eftir innrennsli. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 131. kafli.