Nauðsynleg blóðflagnafæð

Essential thrombocythemia (ET) er ástand þar sem beinmerg framleiðir of marga blóðflögur. Blóðflögur eru hluti af blóðinu sem hjálpar til við blóðstorknun.

ET stafar af offramleiðslu á blóðflögum. Þar sem þessir blóðflögur virka ekki eðlilega eru blóðtappar og blæðingar algeng vandamál. Ómeðhöndlað versnar ET með tímanum.

ET er hluti af hópi sjúkdóma sem kallast mergæxlun. Aðrir eru:

• Langvinn kyrningahvítblæði (krabbamein sem byrjar í beinmerg)
• Polycythemia vera (beinmergs sjúkdómur sem leiðir til óeðlilegrar fjölgunar blóðkorna)
• Aðal mergbein (röskun á beinmerg þar sem skipt er um merg með trefjum örvef)

Margir með ET hafa stökkbreytingu á geni (JAK2, CALR eða MPL).

ET er algengast hjá fólki á miðjum aldri. Það sést einnig á yngra fólki, sérstaklega konum undir 40 ára aldri.

Einkenni blóðtappa geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Höfuðverkur (algengastur)
• Nálar, kuldi eða bláleiki í höndum og fótum
• Svimi eða svimi
• Sjón vandamál
• Mini-strokes (tímabundin blóðþurrðarköst) eða heilablóðfall

Ef blæðing er vandamál geta einkenni falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Auðvelt mar og nefblæðingar
• Blæðing úr meltingarvegi, öndunarfærum, þvagfærum eða húð
• Blæðing frá tannholdinu
• Langvarandi blæðing frá skurðaðgerðum eða tönn

Oftast finnst ET í gegnum blóðprufur vegna annarra heilsufarsvandamála áður en einkenni koma fram.

Heilbrigðisstarfsmaður þinn gæti tekið eftir stækkaðri lifur eða milta við líkamlega skoðun. Þú gætir líka haft óeðlilegt blóðflæði í tám eða fótum sem veldur húðskemmdum á þessum svæðum.

Önnur próf geta verið:

• Beinmergs vefjasýni
• Heill blóðtalning (CBC)
• Erfðarannsóknir (til að leita að breytingum á JAK2, CALR eða MPL geninu)
• Þvagsýruþéttni

Ef þú ert með lífshættulegan fylgikvilla gætir þú fengið meðferð sem kallast blóðflögur. Það dregur fljótt úr blóðflögum í blóði.

Langtímalyf eru notuð til að fækka blóðflögum til að koma í veg fyrir fylgikvilla. Algengustu lyfin sem notuð eru eru hýdroxýúrea, interferón-alfa eða anagrelíð. Hjá sumum með JAK2 stökkbreytingu, má nota sérstaka hemla á JAK2 próteininu.

Hjá fólki sem er í mikilli hættu á að storkna, getur aspirín í litlum skömmtum (81 til 100 mg á dag) minnkað storkuþætti.

Margir þurfa enga meðferð en þeim verður að fylgja vel eftir.

Útkoman getur verið mismunandi. Flestir geta farið í langan tíma án fylgikvilla og hafa eðlilegan líftíma. Hjá fáum einstaklingum geta fylgikvillar vegna blæðinga og blóðtappa valdið alvarlegum vandamálum.

Í mjög sjaldgæfum tilvikum getur sjúkdómurinn breyst í bráðahvítblæði eða mergbólgu.

Fylgikvillar geta verið:

• Bráð hvítblæði eða mergbólga
• Alvarlegar blæðingar (blæðingar)
• Heilablóðfall, hjartaáfall eða blóðtappi í höndum eða fótum

Hringdu í þjónustuveituna þína ef:

• Þú ert með óútskýrða blæðingu sem heldur áfram lengur en hún ætti að gera.
• Þú tekur eftir verkjum í brjósti, verkjum í fótum, ruglingi, máttleysi, dofa eða öðrum nýjum einkennum.

Frumublóðflagnafæð; Nauðsynleg blóðflagnafæð

• Blóðkorn

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Nauðsynleg blóðflagnafæð. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 69. kafli.

Tefferi A. Polycythemia vera, nauðsynleg blóðflagnafæð og frumuæxli. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 166.