Þáttur V skortur

Þáttur V skortur er blæðingartruflun sem berst í gegnum fjölskyldur. Það hefur áhrif á getu blóðsins til að storkna.

Blóðstorknun er flókið ferli sem tekur til allt að 20 mismunandi próteina í blóðvökva. Þessi prótein eru kölluð blóðstorkuþættir.

Þáttur V skortur stafar af skorti á þætti V. Þegar ákveðnir blóðstorkuþættir eru lágir eða vantar, storknar blóðið ekki rétt.

Þáttur V skortur er sjaldgæfur. Það getur stafað af:

• Gölluð storkuþáttur V gen gengur í gegnum fjölskyldur (erfist)
• Mótefni sem truflar eðlilega virkni þáttar V

Þú getur myndað mótefni sem truflar þátt V:

• Eftir fæðingu
• Eftir að hafa verið meðhöndluð með ákveðinni tegund af fíbrín lími
• Eftir aðgerð
• Með sjálfsnæmissjúkdómum og ákveðnum krabbameinum

Stundum er orsök ekki þekkt.

Sjúkdómurinn er svipaður blóðþurrð, nema blæðingar í liði eru sjaldgæfari. Í arfgengu formi V-skorts er fjölskyldusaga um blæðingartruflun áhættuþáttur.

Of mikil blæðing með tíðablæðingum og eftir fæðingu kemur oft fram. Önnur einkenni geta verið:

• Blæðing í húðina
• Blæðing í tannholdinu
• Of mikið mar
• Nefblæðingar
• Langvarandi eða of mikið blóðmissi við skurðaðgerð eða áverka
• Blæðing frá naflastrumpa

Próf til að greina skort á storkuþætti V eru meðal annars:

• Þáttur V prófun
• Blóðstorknunarrannsóknir, þar með talin trombóplastín tími (PTT) og prótrombín tími
• Blæðingartími

Þú færð ferskt blóðvökva eða nýfryst plasma innrennsli meðan á blæðingar stendur eða eftir aðgerð. Þessar meðferðir leiðrétta skortinn tímabundið.

Horfurnar eru góðar við greiningu og rétta meðferð.

Alvarleg blæðing (blæðing) gæti komið fram.

Farðu á bráðamóttöku eða hringdu í 911 eða neyðarnúmerið á staðnum ef þú ert með óútskýrt eða langvarandi blóðmissi.

Parahemophilia; Orenveiki; Blæðingaröskun - skortur á storkuþætti V

• Blóðtappamyndun
• Blóðtappar

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjaldgæfur skortur á storkuþáttum. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kafli 137.

Ragni MV. Blæðingartruflanir: skortur á storkuþáttum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 165. kafli.

Scott JP, Flóð VH. Arfgengur skortur á storkuþætti (blæðingartruflanir). Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 503.