Segamyndun blóðflagnafæðar purpura

Blóðflagnafæðasjúkdómur (T thrombotic thrombocytopenic purpura) er blóðsjúkdómur þar sem blóðflögur myndast í litlum æðum. Þetta leiðir til lágs fjölda blóðflagna (blóðflagnafæð).

Þessi sjúkdómur getur stafað af vandamálum með ensím (tegund próteina) sem tekur þátt í blóðstorknun. Þetta ensím er kallað ADAMTS13. Fjarvist þessa ensíms leiðir til blóðflagnaþykkni. Blóðflögur eru hluti af blóðinu sem hjálpar til við blóðstorknun.

Þar sem blóðflögurnar klessast saman eru færri blóðflögur í blóðinu í öðrum líkamshlutum til að hjálpa við storknun. Þetta getur leitt til blæðinga undir húðinni.

Í sumum tilfellum fer röskunin fram í gegnum fjölskyldur (erfist). Í þessum tilfellum fæðist fólk með náttúrulega lágt magn af þessu ensími.

Þetta ástand getur einnig stafað af:

• Krabbamein
• Lyfjameðferð
• Blóðmyndandi stofnfrumuígræðsla
• HIV smit
• Hormónuppbótarmeðferð og estrógenar
• Lyf (þ.mt tíklopidín, klópídógrel, kínín og sýklósporín A)

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Blæðing í húð eða slímhúð
• Rugl
• Þreyta, slappleiki
• Hiti
• Höfuðverkur
• Fölur húðlitur eða gulur húðlitur
• Andstuttur
• Hraður hjartsláttur (yfir 100 slög á mínútu)

Próf sem hægt er að panta eru meðal annars:

• ADAMTS 13 virkni stig
• Bilirubin
• Blóðprýði
• Heill blóðtalning (CBC)
• Kreatínín stig
• Laktatdehýdrógenasa stig (LDH)
• Blóðflögufjöldi
• Þvagfæragreining
• Haptóglóbín
• Coombs próf

Þú gætir haft meðferð sem kallast plasmaskipti. Það fjarlægir óeðlilegt plasma þitt og kemur því í stað venjulegs plasma frá heilbrigðum gjafa. Plasma er fljótandi hluti blóðs sem inniheldur blóðkorn og blóðflögur. Plasma skipti kemur einnig í stað ensíms sem vantar.

Aðferðin er gerð á eftirfarandi hátt:

• Í fyrsta lagi lætur þú draga blóðið þitt eins og að gefa blóð.
• Þegar blóðið fer í gegnum vél sem skilur blóð í mismunandi hluta þess er óeðlilegt plasma fjarlægt og blóðkornum þínum bjargað.
• Blóðkornin þín eru síðan sameinuð venjulegu plasma frá gjafa og síðan gefin aftur til þín.

Þessi meðferð er endurtekin daglega þar til blóðprufur sýna framfarir.

Fólk sem svarar ekki þessari meðferð eða sem oft kemur aftur getur þurft að:

• Fara í aðgerð til að fjarlægja milta þeirra
• Fáðu lyf sem bæla ónæmiskerfið, svo sem sterar eða rituximab

Flestir sem fara í plasmaskipti ná sér að fullu. En sumir deyja úr þessum sjúkdómi, sérstaklega ef hann greinist ekki strax. Hjá fólki sem ekki jafnar sig getur þetta ástand orðið langtíma (langvarandi).

Fylgikvillar geta verið:

• Nýrnabilun
• Lítið magn af blóðflögum (blóðflagnafæð)
• Lítið magn rauðra blóðkorna (af völdum ótímabærrar niðurbrots rauðra blóðkorna)
• Taugakerfisvandamál
• Alvarlegar blæðingar (blæðingar)
• Heilablóðfall

Hringdu í lækninn þinn ef þú hefur einhverjar óútskýrðar blæðingar.

Vegna þess að orsökin er óþekkt er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir þetta ástand.

TTP

• Blóðkorn

Abrams CS. Blóðflagnafæð. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 25. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kafli 172.

Vefsíða National Heart, Lung, and Blood Institute. Segamyndun blóðflagnafæðar purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Skoðað 1. mars 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Blóðflagnafæðasjúkdómur í blóði og hemolytic uremic syndrome. Í: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, o.fl., ritstj. Blóðfræði: Grundvallarreglur og framkvæmd. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 134. kafli.