Paroxysmal kalt blóðrauðaþvagi (PCH)

Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) er sjaldgæfur blóðsjúkdómur þar sem ónæmiskerfi líkamans framleiðir mótefni sem eyðileggja rauð blóðkorn. Það gerist þegar viðkomandi verður fyrir kulda.

PCH kemur aðeins fram í kulda og hefur aðallega áhrif á hendur og fætur. Mótefni festast (bindast) við rauð blóðkorn. Þetta gerir öðrum próteinum í blóðinu (kallað viðbót) kleift að festast líka. Mótefnin eyðileggja rauðu blóðkornin þegar þau fara í gegnum líkamann. Þegar frumunum er eytt losnar blóðrauði, sá hluti rauðu blóðkorna sem ber súrefni, út í blóðið og berst í þvagi.

PCH hefur verið tengt við aukasárasótt, háskólasárasótt og aðrar veirusýkingar eða bakteríusýkingar. Stundum er orsök ekki þekkt.

Röskunin er sjaldgæf.

Einkenni geta verið:

• Hrollur
• Hiti
• Bakverkur
• Verkir í fótum
• Kviðverkir
• Höfuðverkur
• Almenn óþægindi, vanlíðan eða vanlíðan (vanlíðan)
• Blóð í þvagi (rautt þvag)

Rannsóknarstofupróf geta hjálpað til við að greina þetta ástand.

• Bilirúbín magn er hátt í blóði og þvagi.
• Heil blóðtalning (CBC) sýnir blóðleysi.
• Coombs próf er neikvætt.
• Donath-Landsteiner próf er jákvætt.
• Laktatdehýdrógenasastig er hátt.

Meðhöndlun undirliggjandi ástands getur hjálpað. Til dæmis, ef PCH stafar af sárasótt, geta einkenni lagast þegar sárasótt er meðhöndluð.

Í sumum tilfellum eru notuð lyf sem bæla ónæmiskerfið.

Fólk með þennan sjúkdóm verður oft fljótt betra og hefur ekki einkenni á milli þátta. Í flestum tilvikum lýkur árásunum um leið og skemmdu frumurnar hætta að hreyfast í gegnum líkamann.

Fylgikvillar geta verið:

• Áframhaldandi árásir
• Nýrnabilun
• Alvarlegt blóðleysi

Hringdu í lækninn þinn ef þú ert með einkenni um þessa röskun. Framfærandi getur útilokað aðrar orsakir einkenna og ákveðið hvort þú þurfir meðferð.

Fólk sem hefur greinst með þennan sjúkdóm getur komið í veg fyrir árásir í framtíðinni með því að halda sig utan kulda.

PCH

• Blóðkorn

Michel M. Sjálfsnæmissjúkdómar í blóði í æðum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 15. kafli.

Win N, Richards SJ. Áunnin blóðlýsublóðleysi. Í: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, ritstj. Dacie og Lewis Hagnýt blóðfræði. 12. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 13. kafli.