Langvinn kyrningahvítblæði (CML)

Langvarandi kyrningahvítblæði (CML) er krabbamein sem byrjar inni í beinmerg. Þetta er mjúki vefurinn í miðju beina sem hjálpar til við að mynda allar blóðkorn.

CML veldur ómeðhöndluðum vexti óþroskaðra og þroskaðra frumna sem mynda ákveðna tegund hvítra blóðkorna sem kallast mergfrumur. Sjúku frumurnar safnast upp í beinmerg og blóði.

Orsök CML tengist óeðlilegum litningi sem kallast Philadelphia litningur.

Geislaálag getur aukið hættuna á að fá CML. Geislun getur verið vegna geislameðferðar sem áður hefur verið notað til að meðhöndla skjaldkirtilskrabbamein eða eitilæxli í Hodgkin eða frá kjarnorkuvá.

Það tekur mörg ár að þróa hvítblæði vegna geislunar. Flestir sem fá krabbamein með geislun fá hvítblæði ekki. Og flestir með CML hafa ekki orðið fyrir geislun.

CML kemur oftast fram á fullorðnum á miðjum aldri og hjá börnum.

Langvarandi kyrningahvítblæði er flokkað í fasa:

• Langvarandi
• Flýtt
• Sprengikreppa

Langvarandi áfangi getur varað í marga mánuði eða ár. Sjúkdómurinn getur haft fá eða engin einkenni á þessum tíma. Flestir greinast á þessu stigi, þegar þeir láta gera blóðprufur af öðrum ástæðum.

Flýtifasa er hættulegri áfangi. Blóðfrumnafrumur vaxa hraðar. Algeng einkenni eru meðal annars hiti (jafnvel án sýkingar), beinverkir og bólgin milta.

Ómeðhöndlað CML leiðir til sprengikreppufasans. Blæðing og sýking getur komið fram vegna beinmergsbilunar.

Önnur möguleg einkenni sprengikreppu eru ma:

• Mar
• Of mikið svitamyndun (nætursviti)
• Þreyta
• Hiti
• Þrýstingur undir neðri vinstri rifbeinum frá bólgnum milta
• Útbrot - lítil nákvæm rauð merki á húðinni (petechiae)
• Veikleiki

Í líkamsskoðun kemur oft í ljós bólgin milta. Heill blóðtalning (CBC) sýnir aukinn fjölda hvítra blóðkorna með mörg óþroskað form til staðar og aukinn fjölda blóðflagna. Þetta eru hlutar blóðs sem hjálpa blóðtappa.

Önnur próf sem hægt er að gera eru ma:

• Beinmergs vefjasýni
• Blóð- og beinmergsprófun fyrir tilvist Philadelphia litnings
• Blóðflögufjöldi

Lyf sem beinast að óeðlilegu próteini sem Philadelphia litningurinn framleiðir eru oft fyrsta meðferðin við CML. Þessi lyf er hægt að taka sem pillur. Fólk sem meðhöndlað er með þessum lyfjum fer oft fljótt í eftirgjöf og getur verið í eftirgjöf í mörg ár.

Stundum er lyfjameðferð fyrst notuð til að draga úr fjölda hvítra blóðkorna ef hún er mjög mikil við greiningu.

Sprengikreppustigið er mjög erfitt að meðhöndla. Þetta er vegna þess að það er mjög mikið af óþroskuðum hvítum blóðkornum (hvítblæðisfrumur) sem eru ónæmar fyrir meðferð.

Eina þekkta lækningin við CML er beinmergsígræðsla, eða stofnfrumuígræðsla. Flestir þurfa þó ekki ígræðslu vegna þess að lyfin sem miðast við ná árangri. Ræddu valkosti þína við krabbameinslækni.

Þú og heilbrigðisstarfsmaður þinn gætir þurft að stjórna mörgum öðrum málum eða áhyggjum meðan á hvítblæðismeðferð stendur, þar á meðal:

• Umsjón með gæludýrum þínum meðan á lyfjameðferð stendur
• Blæðingarvandamál
• Að borða nóg af kaloríum þegar þú ert veikur
• Bólga og verkur í munninum
• Öruggt að borða meðan á krabbameini stendur

Þú getur dregið úr streitu veikinda með því að taka þátt í stuðningshópi krabbameins. Að deila með öðrum sem eiga sameiginlega reynslu og vandamál geta hjálpað þér að líða ekki ein.

Markviss lyf hafa bætt horfur fólks með CML til muna. Þegar merki og einkenni CML hverfa og blóðtölur og vefjasýni úr beinmerg virðast eðlilegar er talið að viðkomandi sé í eftirgjöf. Flestir geta verið í eftirgjöf í mörg ár meðan þeir eru á þessu lyfi.

Stofnfrumur eða beinmergsígræðsla er oft talin hjá fólki sem sjúkdómur kemur aftur eða versnar meðan þeir taka fyrstu lyfin. Einnig er hægt að mæla með ígræðslu fyrir fólk sem greinist í hröðunarfasa eða sprengikreppu.

Sprengikreppa getur leitt til fylgikvilla, þar með talin sýking, blæðing, þreyta, óútskýrður hiti og nýrnavandamál. Lyfjameðferð getur haft alvarlegar aukaverkanir, háð því hvaða lyf eru notuð.

Forðist að verða fyrir geislun þegar mögulegt er.

CML; Langvarandi kyrningahvítblæði; CGL; Langvarandi kyrningahvítblæði; Hvítblæði - langvarandi kyrningalyf

• Beinmergsígræðsla - útskrift

• Beinmerg aspiration
• Langvarandi mergfrumuhvítblæði - smásjá
• Langvarandi mergfrumuhvítblæði
• Langvarandi mergfrumuhvítblæði

Kantarjian H, Cortes J. Langvarandi kyrningahvítblæði. Í: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, ritstj. Klínísk krabbameinslækningar Abeloff. 6. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 98.

Vefsíða National Cancer Institute. Langvarandi krabbameinsmeinafræðileg meðferð (PDQ) heilbrigðisstarfsmaður útgáfa. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Uppfært 8. febrúar 2019. Skoðað 20. mars 2020.

Vefsíða National Comprehensive Cancer Network. Leiðbeiningar um klíníska framkvæmd NCCN í krabbameinslækningum: (NCCN leiðbeiningar). Langvarandi kyrningahvítblæði. Útgáfa 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Uppfært 30. janúar 2020. Skoðað 23. mars 2020.

Radich J. Langvarandi kyrningahvítblæði. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 175.