Lambert-Eaton heilkenni

Lambert-Eaton heilkenni (LES) er sjaldgæfur kvilli þar sem biluð samskipti milli tauga og vöðva leiða til vöðvaslappleika.

LES er sjálfsofnæmissjúkdómur. Þetta þýðir að ónæmiskerfið þitt beinist ranglega að heilbrigðum frumum og vefjum í líkamanum. Með LES ráðast mótefni framleitt af ónæmiskerfinu á taugafrumur. Þetta veldur því að taugafrumur geta ekki losað nóg af efni sem kallast asetýlkólín. Þetta efni sendir hvata milli tauga og vöðva. Niðurstaðan er vöðvaslappleiki.

LES getur komið fram við krabbamein eins og smáfrumukrabbamein í lungum eða sjálfsnæmissjúkdóma eins og vitiligo, sem leiðir til taps á litarefni í húð.

LES hefur oftar áhrif á karla en konur. Algengur aldur viðburðar er um 60 ára aldur. LES er sjaldgæft hjá börnum.

Veikleiki eða hreyfitap sem getur verið meira eða minna alvarlegt, þ.m.t.

• Erfiðleikar við að ganga stigann, ganga eða lyfta hlutum
• Vöðvaverkir
• Hallandi höfuð
• Þörfin að nota hendurnar til að standa upp úr sitjandi eða liggjandi stöðu
• Vandamál við að tala
• Vandamál við að tyggja eða kyngja, sem geta falið í sér gagg eða köfnun
• Sjónarbreytingar, svo sem þokusýn, tvísýn og vandamál að halda stöðugu augnaráði

Veikleiki er yfirleitt vægur í LES. Fótavöðvar hafa aðallega áhrif. Veikleiki getur batnað eftir áreynslu en stöðug áreynsla veldur þreytu í sumum tilfellum.

Einkenni sem tengjast öðrum hlutum taugakerfisins koma oft fram og fela í sér:

• Blóðþrýstingur breytist
• Svimi við að standa
• Munnþurrkur
• Ristruflanir
• Augnþurrkur
• Hægðatregða
• Minni svitamyndun

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja um einkennin. Prófið getur sýnt:

• Minnkuð viðbrögð
• Hugsanlegt tap á vöðvavef
• Veikleiki eða lömun sem verður aðeins betri með virkni

Próf til að greina og staðfesta LES geta falið í sér:

• Blóðprufur til að leita að mótefnum sem ráðast á taugarnar
• Rafgreining (EMG) til að prófa heilsu vöðvaþræðanna
• Taugaleiðnihraði (NCV) til að prófa hraða rafvirkni meðfram taugum

Tölvusneiðmynd og segulómun á brjósti og kvið og síðan berkjuspeglun fyrir reykingamenn má gera til að útiloka krabbamein. Einnig er hægt að gera PET skönnun ef grunur leikur á lungnaæxli.

Helstu markmið meðferðar eru að:

• Þekkja og meðhöndla allar undirliggjandi kvillar, svo sem lungnakrabbamein
• Gefðu meðferð til að hjálpa við veikleika

Plasma skipti, eða plasmaferesis, er meðferð sem hjálpar til við að fjarlægja úr líkamanum skaðleg prótein (mótefni) sem trufla taugastarfsemi. Þetta felur í sér að fjarlægja blóðvökva sem inniheldur mótefni. Öðrum próteinum (svo sem albúmíni) eða blóðvökva er síðan gefið í líkamann.

Önnur aðferð felur í sér að nota immúnóglóbúlín í bláæð (IVIg) til að blása miklu magni af gagnlegum mótefnum beint í blóðrásina.

Lyf sem einnig má prófa eru meðal annars:

• Lyf sem bæla viðbrögð ónæmiskerfisins
• Andkólínesterasa lyf til að bæta vöðvaspennu (þó þau séu ekki mjög áhrifarík þegar þau eru gefin ein)
• Lyf sem auka losun asetýlkólíns úr taugafrumum

Einkenni LES geta batnað með því að meðhöndla undirliggjandi sjúkdóm, bæla ónæmiskerfið eða fjarlægja mótefni. Hins vegar getur paraneoplastískt LES ekki brugðist eins vel við meðferðinni. (Paraneoplastic LES einkenni eru vegna breyttrar ónæmiskerfissvörunar við æxli). Dauði er vegna undirliggjandi illkynja sjúkdóms.

Fylgikvillar LES geta falið í sér:

• Öndunarerfiðleikar, þ.mt öndunarbilun (sjaldgæfari)
• Erfiðleikar við að kyngja
• Sýkingar, svo sem lungnabólga
• Meiðsli vegna falls og vandamál með samhæfingu

Hringdu í þjónustuveituna þína ef einkenni LES þróast.

Myasthenic heilkenni; Eaton-Lambert heilkenni; Lambert-Eaton vöðvaslensheilkenni; LEMS; LES

• Yfirborðslegir fremri vöðvar

Evoli A, Vincent A. Truflanir á taugavöðva. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 394.

Mosi HE. Augnlok og taugasjúkdómar í andliti. Í: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, ritstj. Neu-augnlækningar Liu, Volpe og Galetta. 3. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14. kafli.

Sanders DB, Guptill JT. Truflanir á taugavöðva. Í: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ritstj. Taugalækningar Bradley í klínískri meðferð. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109. kafli.