Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er tauga- og vöðvasjúkdómur. Taugavöðvasjúkdómar taka til vöðva og tauga sem stjórna þeim.

Myasthenia gravis er talið vera tegund sjálfsofnæmissjúkdóms. Sjálfnæmissjúkdómur kemur fram þegar ónæmiskerfið ræðst ranglega á heilbrigðan vef. Mótefni eru prótein sem eru búin til af ónæmiskerfi líkamans þegar það greinir skaðleg efni. Mótefni geta verið framleidd þegar ónæmiskerfið telur ranglega að heilbrigður vefur sé skaðlegt efni, svo sem þegar um myasthenia gravis er að ræða. Hjá fólki með myasthenia gravis framleiðir líkaminn mótefni sem hindra vöðvafrumur frá því að fá boð (taugaboðefni) frá taugafrumunum.

Í sumum tilfellum er myasthenia gravis tengt æxlum í brjósthimnu (líffæri ónæmiskerfisins).

Myasthenia gravis getur haft áhrif á fólk á öllum aldri. Það er algengast hjá ungum konum og eldri körlum.

Myasthenia gravis veldur veikleika í frjálsum vöðvum. Þetta eru vöðvar sem þú getur stjórnað. Sjálfvirkir vöðvar í hjarta og meltingarvegi hafa yfirleitt ekki áhrif. Vöðvaslappleiki myasthenia gravis versnar við virkni og batnar við hvíld.

Þessi vöðvaslappleiki getur leitt til ýmissa einkenna, þar á meðal:

• Öndunarerfiðleikar vegna veikleika brjóstveggsvöðvanna
• Erfiðleikar með að tyggja eða kyngja, valda oft gaggi, köfnun eða slefi
• Erfiðleikar við að ganga stigann, lyfta hlutum eða hækka sig úr sitjandi stöðu
• Erfiðleikar við að tala
• Hallandi höfuð og augnlok
• Lömun í andliti eða máttleysi í andlitsvöðvum
• Þreyta
• Hæsi eða breytileg rödd
• Tvöföld sýn
• Erfiðleikar við að halda stöðugu augnaráði

Heilsugæslan mun framkvæma líkamspróf. Þetta felur í sér nákvæma rannsókn á taugakerfi (taugakerfi). Þetta gæti sýnt:

• Vöðvaslappleiki, þar sem augnvöðvar hafa venjulega fyrst áhrif
• Venjuleg viðbrögð og tilfinning (tilfinning)

Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Asetýlkólínviðtaka mótefni sem tengjast þessum sjúkdómi
• Sneiðmynd eða segulómskoðun á brjósti til að leita að æxli
• Taugaleiðslurannsóknir til að prófa hversu hratt rafmerki hreyfast um taug
• Rafgreining (EMG) til að prófa heilsu vöðvanna og taugarnar sem stjórna vöðvunum
• Lungnastarfsemispróf til að mæla öndun og hversu vel lungun virka
• Edrophonium próf til að sjá hvort lyfið snýr einkennunum við í stuttan tíma

Það er engin þekkt lækning við myasthenia gravis. Meðferð getur leyft þér að fá tímabil án einkenna (eftirgjöf).

Lífsstílsbreytingar geta oft hjálpað þér við að halda áfram daglegum athöfnum þínum. Mælt er með eftirfarandi:

• Hvíld allan daginn
• Notaðu augnplástur ef tvísýn er truflandi
• Forðastu streitu og hita, sem getur gert einkenni verri

Lyf sem hægt er að ávísa eru ma:

• Neostigmine eða pyridostigmine til að bæta samskipti milli tauga og vöðva
• Prednisón og önnur lyf (svo sem azathioprin, cyclosporine eða mycophenolate mofetil) til að bæla niður ónæmiskerfissvörun ef þú ert með alvarleg einkenni og önnur lyf hafa ekki gefist vel.

Kreppuaðstæður eru árásir á veikleika öndunarvöðva. Þessar árásir geta átt sér stað án viðvörunar þegar annað hvort of mikið eða of lítið lyf er tekið. Þessar árásir standa yfirleitt ekki lengur en í nokkrar vikur. Þú gætir þurft að leggjast inn á sjúkrahús þar sem þú gætir þurft öndunaraðstoð með öndunarvél.

Aðferð sem kallast plasmapheresis getur einnig verið notuð til að hjálpa til við að binda enda á kreppuna. Þessi aðferð felur í sér að fjarlægja tæran hluta blóðs (plasma), sem inniheldur mótefni. Þessu er skipt út fyrir gjafa plasma sem er laust við mótefni eða með öðrum vökva. Plasmafheresis getur einnig hjálpað til við að draga úr einkennum í 4 til 6 vikur og er oft notað fyrir aðgerð.

Einnig er hægt að nota lyf sem kallast immúnóglóbúlín í bláæð (IVIg)

Skurðaðgerðir til að fjarlægja brjósthimnubólgu (tymectomy) geta valdið varanlegri eftirgjöf eða minni lyfjaþörf, sérstaklega þegar æxli er til staðar.

Ef þú ert með augnvandamál, gæti læknirinn mælt með linsuprismum til að bæta sjón. Einnig er mælt með skurðaðgerðum til að meðhöndla augnvöðva.

Sjúkraþjálfun getur hjálpað til við að viðhalda vöðvastyrk þínum. Þetta er sérstaklega mikilvægt fyrir vöðvana sem styðja öndun.

Sum lyf geta versnað einkennin og ætti að forðast þau. Áður en þú tekur lyf skaltu spyrja lækninn þinn hvort það sé í lagi með þig að taka það.

Þú getur dregið úr streitu veikinda með því að ganga í stuðningshóp myasthenia gravis. Að deila með öðrum sem eiga sameiginlega reynslu og vandamál geta hjálpað þér að líða ekki ein.

Það er engin lækning, en langtímaleiðrétting er möguleg. Þú gætir þurft að takmarka daglegar athafnir. Fólk sem hefur eingöngu einkenni í augum (vöðvaslensfár í auga) getur fengið almenna vöðvakvilla með tímanum.

Kona með vöðvaslensfár getur orðið þunguð en varkár umönnun fyrir fæðingu er mikilvægt. Barnið getur verið veikt og þarfnast lyfja í nokkrar vikur eftir fæðingu, en mun venjulega ekki þróa með sér röskunina.

Ástandið getur valdið lífshættulegum öndunarerfiðleikum. Þetta er kallað myasthenic kreppa.

Fólk með vöðvaslensfár er í meiri hættu á öðrum sjálfsnæmissjúkdómum, svo sem eiturverkunum á vefjum, iktsýki og almennum rauðum úlfa (rauða úlfa).

Hringdu í lækninn þinn ef þú færð einkenni vöðvaslensfár.

Farðu á bráðamóttöku eða hringdu í neyðarnúmerið á staðnum (svo sem 911) ef þú ert með öndunarerfiðleika eða kyngingarvandamál.

Taugavöðvasjúkdómur - vöðvakvilla

• Yfirborðslegir fremri vöðvar
• Ptosis - hallandi augnlok
• Miðtaugakerfi og útlæga taugakerfi

Chang CWJ. Myasthenia gravis og Guillain-Barré heilkenni. Í: Parrillo JE, Dellinger RP, ritstj. Critical Care Medicine: Meginreglur um greiningu og stjórnun hjá fullorðnum. 5. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 61.

Sanders DB, Guptill JT. Truflanir á taugavöðva. Í: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ritstj. Taugalækningar Bradley í klínískri meðferð. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109. kafli.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, o.fl. Leiðbeiningar um alþjóðlega samstöðu um stjórnun vöðvaslensfárs: samantekt. Taugalækningar. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.