Truncus arteriosus

Truncus arteriosus er sjaldgæf tegund hjartasjúkdóms þar sem ein æð (truncus arteriosus) kemur út úr hægri og vinstri sleglum, í stað venjulegra 2 æða (lungnaslagæðar og ósæðar). Það er til staðar við fæðingu (meðfæddur hjartasjúkdómur).

Það eru mismunandi gerðir af truncus arteriosus.

Í eðlilegri blóðrás kemur lungnaslagæð út úr hægri slegli og ósæð kemur úr vinstri slegli sem eru aðskildir frá hvor öðrum.

Með truncus arteriosus kemur ein slagæð út úr sleglum. Oftast er einnig stórt gat á milli tveggja slegla (gallabólgagalli). Fyrir vikið blandast blátt (án súrefnis) og rautt (súrefnisríkt) blóð.

Sumt af þessu blöndaða blóði fer í lungun og annað í restina af líkamanum. Oft endar meira blóð en venjulega í lungun.

Ef þetta ástand er ekki meðhöndlað koma tvö vandamál upp:

• Of mikill blóðrás í lungum getur valdið auknum vökva í þeim og í kringum þau. Þetta gerir það erfitt að anda.
• Ef það er látið ómeðhöndlað og meira en venjulegt blóð rennur til lungnanna í langan tíma, skemmast æðar í lungun varanlega. Með tímanum verður hjartað mjög erfitt að þvinga blóð til þeirra. Þetta er kallað lungnaháþrýstingur, sem getur verið lífshættulegur.

Einkennin eru ma:

• Bláleit húð (bláæðasótt)
• Seinkaður vöxtur eða vaxtarbrestur
• Þreyta
• Slen
• Léleg fóðrun
• Hröð öndun (tachypnea)
• Mæði (mæði)
• Stækkun fingurgóma (klúbbur)

Nöldur heyrist oft þegar hlustað er á hjartað með stetoscope.

Prófanir fela í sér:

• Hjartalínuriti
• Hjartaómskoðun
• Röntgenmynd á brjósti
• Hjartaþræðing
• Hafrannsóknastofnun eða sneiðmynd af hjarta

Skurðaðgerð er þörf til að meðhöndla þetta ástand. Aðgerðin skapar 2 aðskildar slagæðar.

Í flestum tilfellum er skurðaðgerðinni haldið sem nýja ósæð. Ný lungnaslagæð er búin til með því að nota vefi frá annarri uppsprettu eða nota manngerða slöngu. Greinar lungnaslagæðar eru saumaðar að þessari nýju slagæð. Gatið milli slegla er lokað.

Heildarviðgerðir skila oftast góðum árangri. Önnur aðgerð gæti verið nauðsynleg þegar barnið stækkar, vegna þess að endurbyggð lungnaslagæð sem notar vef frá öðrum aðilum vex ekki með barninu.

Ómeðhöndluð tilfelli af truncus arteriosus leiða til dauða, oft á fyrsta ári lífsins.

Fylgikvillar geta verið:

• Hjartabilun
• Hár blóðþrýstingur í lungum (lungnaháþrýstingur)

Hringdu í heilbrigðisstarfsmann þinn ef ungabarn þitt eða barn:

• Birtist slappt
• Virðist of þreyttur eða vægt andlaus
• Borðar ekki vel
• Virðist ekki vaxa eða þróast eðlilega

Ef húðin, varirnar eða naglarúmin líta út fyrir að vera blá eða ef barnið virðist vera mjög andstutt skaltu fara með barnið á bráðamóttöku eða láta kanna það strax.

Það er engin þekkt forvarnir. Snemma meðferð getur oft komið í veg fyrir alvarlega fylgikvilla.

Truncus

• Hjartaaðgerð barna - útskrift

• Hjarta - hluti í gegnum miðjuna
• Truncus arteriosus

Fraser geisladiskur, Kane LC. Meðfæddur hjartasjúkdómur. Í: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ritstj. Sabiston Kennslubók um skurðlækningar: Líffræðilegur grundvöllur nútíma skurðlækninga. 20. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. kafli.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Meðfæddur hjartasjúkdómur hjá fullorðnum og börnum. Í: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ritstj. Hjartasjúkdómur í Braunwald: kennslubók um hjarta- og æðalækningar. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kafli.