Wilms æxli

Wilms æxli (WT) er tegund nýrnakrabbameins sem kemur fram hjá börnum.

WT er algengasta nýrnakrabbamein í börnum. Nákvæm orsök þessa æxlis hjá flestum börnum er ekki þekkt.

Augnbólgu sem vantar (aniridia) er fæðingargalli sem stundum er tengdur við WT. Aðrir fæðingargallar sem tengjast þessari tegund nýrnakrabbameins fela í sér ákveðin vandamál í þvagfærum og bólgu í annarri hlið líkamans, ástand sem kallast blóðþrenging.

Það er algengara meðal sumra systkina og tvíbura sem bendir til hugsanlegrar erfðafræðilegrar orsakar.

Sjúkdómurinn kemur oftast fram hjá börnum um 3 ára. Meira en 90% tilfella eru greind fyrir 10 ára aldur. Í mjög sjaldgæfum tilvikum sést það hjá börnum eldri en 15 ára og hjá fullorðnum.

Einkenni geta falið í sér eitthvað af eftirfarandi:

• Kviðverkir
• Óeðlilegur þvaglitur
• Hægðatregða
• Hiti
• Almenn óþægindi eða vanlíðan (vanlíðan)
• Hár blóðþrýstingur
• Aukinn vöxtur aðeins á annarri hlið líkamans
• Lystarleysi
• Ógleði og uppköst
• Bólga í kvið (kviðslit eða massi)
• Sviti (á nóttunni)
• Blóð í þvagi (blóðmigu)

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamsskoðun og spyrja spurninga um einkenni barnsins og sjúkrasögu. Þú verður spurður hvort þú hafir fjölskyldusögu um krabbamein.

Líkamsskoðun getur sýnt kviðmassa. Hár blóðþrýstingur getur einnig verið til staðar.

Prófanir fela í sér:

• Ómskoðun í kviðarholi
• Röntgenmynd af kvið
• BUN
• Röntgenmynd eða tölvusneiðmynd af brjósti
• Heill blóðtalning (CBC), getur sýnt blóðleysi
• Kreatínín
• Kreatínín úthreinsun
• Tölvusneiðmynd af kviðnum með andstæðu
• Hafrannsóknastofnun
• Pyelogram í æð
• MR æðamyndataka (MRA)
• Þvagfæragreining
• Alkalískt fosfat
• Kalsíum
• Transamínasar (lifrarensím)

Önnur próf sem þarf til að ákvarða hvort æxlið dreifist geta verið:

• Hjartaómskoðun
• Lungaskönnun
• PET skönnun
• Lífsýni

Ef barn þitt er greint með WT skaltu ekki stinga eða ýta á magasvæði barnsins. Gæta skal varúðar við bað og meðhöndlun til að koma í veg fyrir meiðsl á æxlisstaðnum.

Fyrsta skrefið í meðferðinni er að sviðsetja æxlið. Sviðsetning hjálpar veitandanum að ákvarða hversu langt krabbameinið hefur dreifst og að skipuleggja bestu meðferðina. Skipulag til að fjarlægja æxlið er skipulagt eins fljótt og auðið er. Umhverfis vefi og líffæri gæti einnig þurft að fjarlægja ef æxlið dreifðist.

Geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð verður oft hafin eftir aðgerð, allt eftir stigi æxlisins.

Lyfjameðferð sem gefin var fyrir aðgerðina er einnig áhrifarík til að koma í veg fyrir fylgikvilla.

Börn sem hafa æxli ekki dreifst hafa 90% lækningartíðni með viðeigandi meðferð. Horfur eru einnig betri hjá börnum yngri en 2 ára.

Æxlið getur orðið ansi stórt en er venjulega áfram lokað. Útbreiðsla æxlisins í lungu, eitla, lifur, bein eða heila er mest áhyggjuefni fylgikvillinn.

Hár blóðþrýstingur og nýrnaskemmdir geta komið fram vegna æxlisins eða meðhöndlunar þess.

Að fjarlægja WT úr báðum nýrum getur haft áhrif á nýrnastarfsemi.

Aðrir hugsanlegir fylgikvillar langvarandi meðferðar á WT geta verið:

• Hjartabilun
• Aukakrabbamein annars staðar í líkamanum sem þróast eftir meðferð við fyrsta krabbameini
• Stutt hæð

Hringdu í þjónustuveitanda barnsins ef:

• Þú uppgötvar mola í kvið barnsins, blóð í þvagi eða önnur einkenni WT.
• Barnið þitt er í meðferð við þessu ástandi og einkennin versna eða ný einkenni myndast, aðallega hósti, brjóstverkur, þyngdartap eða viðvarandi hiti.

Fyrir börn með þekkta mikla áhættu fyrir lungnateppu má leggja til skimun með ómskoðun á nýrum eða erfðagreiningu fyrir fæðingu.

Nefblastoma; Nýraæxli - Wilms

• Nýra líffærafræði
• Wilms æxli

Vefsíða National Cancer Institute. Wilms æxli og önnur nýrnakrabbamein hjá börnum (PDQ) - heilbrigðisstarfsmaður útgáfa. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. Uppfært 8. júní 2020. Skoðað 5. ágúst 2020.

Ritchey ML, Cost NG, Shamberger RC. Þvagfærakrabbamein í börnum: nýrna og nýrnahettur. Í: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, ritstj. Þvagfærasjúkdómur í Campbell-Walsh-Wein. 12. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 53. kafli.

Weiss RH, Jaimes EA, Hu SL. Nýrnakrabbamein. Í: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ritstj. Brenner og Rector’s The Kidney. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 41. kafli.