Óeðlileg vinstri kransæð frá lungnaslagæðinni

Óeðlileg vinstri kransæð frá lungnaslagæðinni (ALCAPA) er hjartagalli. Vinstri kransæð (LCA), sem ber blóð til hjartavöðvans, byrjar frá lungnaslagæðinni í stað ósæðar.

ALCAPA er til staðar við fæðingu (meðfæddur).

ALCAPA er vandamál sem kemur fram þegar hjarta barnsins þróast snemma á meðgöngunni. Blóðæðin sem þróast við hjartavöðvann festist ekki rétt.

Í venjulegu hjarta kemur LCA frá ósæð. Það veitir súrefnisríku blóði í hjartavöðvann á vinstri hlið hjartans sem og mitralokanum (hjartalokinn á milli efri og neðri herbergja hjartans vinstra megin). Ósæð ósæðin er aðal æðin sem tekur súrefnisríkt blóð frá hjartanu til annars staðar í líkamanum.

Hjá börnum með ALCAPA, kemur LCA frá lungnaslagæðinni. Lungnaslagæðin er aðal æðin sem tekur súrefnissnautt blóð frá hjarta til lungna til að taka upp súrefni.

Þegar þessi galli kemur upp berst blóð sem skortir súrefni til hjartavöðva vinstra megin við hjartað. Þess vegna fær hjartavöðvinn ekki nóg súrefni. Vefurinn byrjar að deyja vegna súrefnisskorts. Þetta getur valdið hjartaáfalli hjá barninu.

Ástand sem kallast „kransæðaaðgerðir“ skaðar hjartað enn frekar hjá börnum með ALCAPA. Lágur blóðþrýstingur í lungnaslagæðinni veldur því að blóð frá óeðlilega tengdu LCA flæðir aftur í átt að lungnaslagæðinni í staðinn fyrir hjartavöðvann. Þetta skilar sér í minna blóði og súrefni í hjartavöðvann. Þetta vandamál getur einnig leitt til hjartaáfalls hjá barni. Kransæðastuldur myndast með tímanum hjá börnum með ALCAPA ef ástandið er ekki meðhöndlað snemma.

Einkenni ALCAPA hjá ungabarni eru:

• Grátur eða sviti við fóðrun
• Pirringur
• Föl húð
• Léleg fóðrun
• Hröð öndun
• Einkenni um sársauka eða vanlíðan hjá barninu (oft skakkur vegna ristil)

Einkenni geta komið fram á fyrstu 2 mánuðum lífs barnsins.

Venjulega er ALCAPA greind frá barnæsku. Í mjög sjaldgæfum tilvikum er þessi galli ekki greindur fyrr en einhver er barn eða fullorðinn.

Í prófinu mun heilbrigðisstarfsmaðurinn líklega finna merki um ALCAPA, þar á meðal:

• Óeðlilegur hjartsláttur
• Stækkað hjarta
• Hjartatuð (sjaldgæft)
• Hröð púls

Próf sem hægt er að panta eru meðal annars:

• Hjartaómskoðun, sem er ómskoðun sem skoðar hjartabyggingar og blóðflæði innan hjartans
• Hjartalínurit (EKG), sem mælir rafvirkni hjartans
• Röntgenmynd á brjósti
• Hafrannsóknastofnun, sem veitir nákvæma mynd af hjartanu
• Hjartaþræðing, aðferð þar sem þunnt rör (leggur) er sett í hjartað til að sjá blóðflæði og taka nákvæmar mælingar á blóðþrýstingi og súrefnisstigi

Skurðaðgerð er nauðsynleg til að leiðrétta ALCAPA. Aðeins er þörf á einni aðgerð í flestum tilfellum. Hins vegar fer skurðaðgerðin eftir ástandi barnsins og stærð viðkomandi æða.

Ef hjartavöðvinn sem styður við mitralokann er alvarlega skemmdur vegna minnkaðs súrefnis gæti barnið einnig þurft aðgerð til að gera við eða skipta um lokann. Mítralokinn stýrir blóðflæði milli hólfanna vinstra megin við hjartað.

Hægt er að gera hjartaígræðslu ef hjarta barnsins skemmist verulega vegna súrefnisskorts.

Lyf sem notuð eru eru:

• Vatnspillur (þvagræsilyf)
• Lyf sem gera hjartavöðvann að herða (inotropic lyf)
• Lyf sem draga úr álagi á hjartað (beta-hemlar, ACE hemlar)

Án meðferðar lifa flest börn ekki sitt fyrsta ár. Börn sem lifa af án meðferðar geta verið með alvarleg hjartavandamál. Börn með þetta vandamál sem ekki eru meðhöndluð gætu dáið skyndilega næstu árin.

Með snemmmeðferð eins og skurðaðgerð, gera flest börn vel og geta búist við eðlilegu lífi. Venjulegt eftirlit með hjartasérfræðingi (hjartalækni) verður þörf.

Fylgikvillar ALCAPA fela í sér:

• Hjartaáfall
• Hjartabilun
• Hjartsláttartruflanir
• Varanlegur hjartaskaði

Hringdu í þjónustuveituna þína ef barnið þitt:

• Andar hratt
• Lítur mjög föl út
• Virðist vanlíðan og grætur oft

Óeðlilegur uppruni vinstri kransæðar sem stafar af lungnaslagæðinni; ALCAPA; ALCAPA heilkenni; Bland-White-Garland heilkenni; Meðfæddur hjartagalli - ALCAPA; Fæðingargalli - ALCAPA

• Óeðlileg vinstri kransæð

Bræður JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Leiðbeiningar um samstöðu sérfræðinga: óeðlilegur ósæðaruppruni kransæðar. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bræður JA, Gaynor JW. Skurðaðgerð vegna meðfæddra frávika í kransæðum. Í: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ritstj. Sabiston og Spencer Surgery of the Chest. 9. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 124. kafli.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, o.fl. Meðfæddir kransæðasjúkdómar. Í: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson’s Pediatric Cardiology. 4. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 46. kafli.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Önnur meðfædd vansköpun í hjarta og æðum. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 459.