Endocardial púddagalli

Endocardial pute defect (ECD) er óeðlilegt hjartasjúkdóm. Veggirnir sem skilja öll fjögur hólf hjartans að eru illa mótuð eða fjarverandi. Einnig hafa lokar sem aðskilja efri og neðri hólf hjartans galla við myndun. ECD er meðfæddur hjartasjúkdómur, sem þýðir að hann er til staðar frá fæðingu.

Hjartadrep framkallast meðan barn vex enn í móðurkviði. Endocardial púðarnir eru tvö þykkari svæði sem þróast í veggi (septum) sem skipta fjórum hólfum hjartans. Þeir mynda einnig hvarmalokana og þríhöfða lokana. Þetta eru lokarnir sem skilja gáttina (efstu safnhólfin) frá sleglunum (botndælur).

Skortur á aðskilnaði milli tveggja hjarta hjartans veldur nokkrum vandamálum:

• Aukið blóðflæði til lungna. Þetta hefur í för með sér aukinn þrýsting í lungum. Í hjartadrepi streymir blóð um óeðlilegu opin frá vinstri til hægri hlið hjartans, síðan til lungna. Meira blóðflæði í lungun fær blóðþrýsting í lungum til að hækka.
• Hjartabilun. Aukalega áreynslan sem þarf til að dæla fær hjartað til að vinna erfiðara en venjulega. Hjartavöðvinn getur stækkað og veikst. Þetta getur valdið bólgu í barninu, öndunarerfiðleikum og erfiðleikum með að fæða og vaxa.
• Bláæðasótt. Þegar blóðþrýstingur eykst í lungunum byrjar blóð að renna frá hægri hlið hjartans til vinstri. Súrefnisfátt blóð blandast súrefnisríku blóði. Fyrir vikið er blóði með minna súrefni en venjulega dælt út í líkamann. Þetta veldur blásýru eða bláleitri húð.

Það eru tvær tegundir af hjartadrepi:

• Heill ECD. Þetta ástand felur í sér gáttatruflagalla (ASD) og sleglategulgalla (VSD). Fólk með heila hjartadrep hefur aðeins einn stóran hjartaloka (sameiginlegan AV-loka) í stað tveggja aðskildra loka (mitral og tricuspid).
• Að hluta (eða ófullnægjandi) ECD. Í þessu ástandi er aðeins ASD eða ASD og VSD til staðar. Það eru tveir aðskildir lokar, en annar þeirra (mitralokinn) er oft óeðlilegur með opi („klof“) í honum. Þessi galli getur lekið blóði aftur í gegnum lokann.

ECD er sterklega tengt Downs heilkenni. Nokkrar genabreytingar eru einnig tengdar ECD. Hins vegar er nákvæm orsök hjartadreps ekki þekkt.

ECD getur tengst öðrum meðfæddum hjartagalla, svo sem:

• Hægri slegill með tvöföldum innstungum
• Stakur slegill
• Lögleiðing hinna miklu skipa
• Tetralogy of Fallot

Einkenni hjartadrep geta verið:

• Ungbarnadekk auðveldlega
• Bláleitur húðlitur, einnig þekktur sem bláæðasótt (varirnar geta einnig verið bláar)
• Fæðingarerfiðleikar
• Bilun í þyngd og þroska
• Tíð lungnabólga eða sýkingar
• Föl húð (fölleiki)
• Hröð öndun
• Hröð hjartsláttur
• Sviti
• Bólginn í fótum eða kvið (sjaldgæfur hjá börnum)
• Öndunarerfiðleikar, sérstaklega við fóðrun

Í prófinu mun heilbrigðisstarfsmaðurinn líklega finna merki um hjartadrep, þar á meðal:

• Óeðlilegt hjartalínurit (hjartalínurit)
• Stækkað hjarta
• Hjartatuð

Börn með hluta af hjartadrepi geta ekki haft merki eða einkenni truflunar á barnsaldri.

Próf til að greina hjartadrep eru meðal annars:

• Hjartaómskoðun, sem er ómskoðun sem skoðar hjartabyggingar og blóðflæði innan hjartans
• Hjartalínuriti sem mælir rafvirkni hjartans
• Röntgenmynd á brjósti
• Hafrannsóknastofnun, sem veitir nákvæma mynd af hjartanu
• Hjartaþræðing, aðferð þar sem þunnt rör (leggur) er sett í hjartað til að sjá blóðflæði og taka nákvæmar mælingar á blóðþrýstingi og súrefnisstigi

Skurðaðgerð er nauðsynleg til að loka götunum á milli hjartaklefanna og til að búa til sérstaka þríhöfða og míturloka. Tímasetning skurðaðgerðar fer eftir ástandi barnsins og alvarleika hjartadreps. Það er oft hægt að gera þegar barnið er 3 til 6 mánaða. Til að leiðrétta hjartadrep getur þurft fleiri en eina skurðaðgerð.

Læknir barnsins getur ávísað lyfjum:

• Til að meðhöndla einkenni hjartabilunar
• Fyrir skurðaðgerð ef hjartadrep hefur valdið barninu þínu mjög veiku

Lyfin hjálpa barninu þínu að þyngjast og styrkjast fyrir aðgerð. Lyf sem oft eru notuð eru:

• Þvagræsilyf (vatnspillur)
• Lyf sem láta hjartað dragast saman kröftugra, svo sem digoxin

Skurðaðgerð fyrir heila hjartadrep ætti að fara fram á fyrsta aldursári barnsins. Annars getur lungnaskemmdir komið upp sem ekki er hægt að snúa við. Börn með Downs heilkenni hafa tilhneigingu til að fá lungnasjúkdóm fyrr. Þess vegna eru snemmtækar aðgerðir mjög mikilvægar fyrir þessi börn.

Hversu vel gengur barnið þitt fer eftir:

• Alvarleiki ECD
• Heilsa barnsins almennt
• Hvort lungnasjúkdómur hefur þegar þróast

Mörg börn lifa eðlilegu og virku lífi eftir að ECD hefur verið leiðrétt.

Fylgikvillar frá ECD geta verið:

• Hjartabilun
• Dauði
• Eisenmenger heilkenni
• Hár blóðþrýstingur í lungum
• Óafturkræf skemmdir á lungum

Ákveðnir fylgikvillar ECD skurðaðgerða geta ekki komið fram fyrr en barnið er fullorðinn. Þetta felur í sér hjartsláttartruflanir og leka mitraloku.

Börn með hjartadrep geta verið í hættu á hjartasýkingu (hjartavöðvabólga) fyrir og eftir aðgerð. Spurðu lækni barnsins hvort barnið þitt þurfi að taka sýklalyf fyrir ákveðnar tannaðgerðir.

Hringdu í þjónustuveitanda barnsins ef barnið þitt:

• Dekk auðveldlega
• Er í vandræðum með öndun
• Er með bláleita húð eða varir

Talaðu einnig við veitandann ef barnið þitt stækkar ekki eða þyngist.

ECD tengist nokkrum erfðafræðilegum frávikum. Hjón með fjölskyldusögu um hjartadreps gæti viljað leita til erfðaráðgjafar áður en þau verða þunguð.

Atrioventricular (AV) skurðgalli; Geislavandlæg galla í þráðbeinum. AVSD; Algeng AV opnun; Ostium primum gátta septal galla; Meðfæddur hjartagalli - hjartadrep; Fæðingargalli - hjartadrep; Blásýruveiki - ECD

• Slegalli í slegli
• Gátt í septum
• Gátt í gátt (slegill í hjartaþræðingu)

Basu SK, Dobrolet NC. Meðfæddir gallar í hjarta- og æðakerfi. Í: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ritstj. Fanaroff og Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 75. kafli.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Göt í septum í septum. Í: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson’s Pediatric Cardiology. 4. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. kafli.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic meðfæddur hjartasjúkdómur: shunt mein frá vinstri til hægri. Í: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ritstj. Nelson kennslubók í barnalækningum. 21. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kafli 453.