Hvað er Calciphylaxis?

Efni.

• Skilgreining
• Hver eru einkenni kalsíflensu?
• Hvaða áhrif hefur kalsíhýxa á húðina?
• Hvað veldur kalsíflensu?
• Hver er í hættu á að fá kalksótt?
• Greining á kalksveppum
• Hvernig er meðhöndluð kalsívakhýði?
• Hver eru horfur?

Skilgreining

Calciphylaxis er sjaldgæfur, en alvarlegur fylgikvilli nýrna. Ástandið veldur því að kalsíum byggist upp í æðum fitu og húðar. Calciphylaxis er einnig kallað kalsíum þvagæða slagæðaþurrð. Oftast er það séð hjá fólki með langt genginn langvinnan nýrnasjúkdóm (nýrnasjúkdóm á lokastigi), eða hjá fólki með nýrnabilun sem er í skilun eða hefur fengið nýrnaígræðslu. Í skilun síar og hreinsar vél blóðið því nýrun geta ekki gert það á eigin spýtur.

Calciphylaxis hefur í för með sér myndun mjög sársaukafullra húðskemmda. Það veldur oft alvarlegum sýkingum sem geta verið banvæn.

Hver eru einkenni kalsíflensu?

Aðal einkenni kalksláttubólgu eru húðskemmdir í neðri útlimum eða svæði með hærra fituinnihald, svo sem brjóst, rass og kvið. Sárin komast að lokum að mjög sársaukafullum sárum eða hnútum. Mjög erfitt er að lækna þessar sár.

Einstaklingur með kalsíflensu gæti haft hærra en venjulegt magn kalsíums (blóðkalsíumlækkun) og fosfat (blóðfosfatræði) í blóði. Þeir geta einnig haft einkenni ofstarfsemi skjaldkirtils. Ofstarfsemi skjaldkirtils kemur fram þegar skjaldkirtilskirtillinn gerir of mikið skjaldkirtilshormón (PTH). PTH hjálpar til við að stjórna magni kalsíums, D-vítamíns og fosfórs í beinum og blóði.

Einkenni kalsíflensu fela í sér:

• þreyta
• veikleiki
• krampar
• þunglyndi
• verkir í líkamanum

Hvaða áhrif hefur kalsíhýxa á húðina?

Hvað veldur kalsíflensu?

Calciphylaxis kemur frá uppsöfnun kalsíums í æðum. Nákvæm ástæða fyrir þessari uppbyggingu er ekki skýr. Það eru líklega margir ferlar við leik. Einn þeirra sem stuðla að geta verið vandamál við umbrot steinefna og hormóna, þar á meðal:

• kalsíum
• fosfat
• skjaldkirtilshormón (PTH)

PTH er ábyrgur fyrir því að magn kalsíums, D-vítamíns og fosfórs í beinum og blóði verði eðlilegt.

Talið er að truflun á efnaskiptum steinefna sé afleiðing nýrnasjúkdóms, en nákvæmlega fyrirkomulagið er ekki skilið. Þetta á sérstaklega við þar sem ástandið getur komið fram hjá fólki með eðlilega nýrnastarfsemi. Meiri rannsókna er þörf til að skilja ástandið betur.

Hver er í hættu á að fá kalksótt?

Fólk með langt genginn nýrnasjúkdóm er í mestri hættu á að fá kalksjúkdóm. Samkvæmt rannsókn sem gefin var út af ríkisháskólanum í São Paulo, kemur kalsíumhækkun hjá u.þ.b. 1 til 4,5 prósent fólks í skilun. Það er talið sjaldgæft ástand, en það getur orðið algengara þegar fjöldi fólks í skilun fjölgar.

Oftar er greint frá kalkskorpu hjá einstaklingum sem fá skilun sem einnig:

• eru of feitir
• eru að taka altæka barkstera
• eru að taka warfarin (Coumadin) til að meðhöndla eða koma í veg fyrir blóðtappa
• eru að nota kalsíumuppbót sem inniheldur fosfatbindiefni
• hafa lifrarsjúkdóm
• hafa sykursýki

Þrátt fyrir að greint sé frá kalsívalhækkun að mestu hjá fólki með langt genginn nýrnasjúkdóm, er það stundum greint hjá fólki með eðlilega nýrnastarfsemi sem hefur eftirfarandi skilyrði:

• krabbamein
• bólgu í þörmum
• aðal kalkvakaóhækkun
• sjálfsofnæmissjúkdóma eins og rauð úlnliðaeðferð (úlfar), Crohns sjúkdómur eða iktsýki
• ofstorkanlegar aðstæður eins og prótein C og prótein S skortur
• áfengissjúkdómur í lifur

Algengast er að greint sé frá kalkskorpu hjá fólki eldri en 50 ára. Samkvæmt rannsókn sem gefin er út af American Journal of nýrnasjúkdómum kemur kalkkalkseðill tvisvar sinnum oftar fram hjá konum en körlum.

Greining á kalksveppum

Læknir gæti grunað kalsíflensu byggt á sársaukafullum húðskemmdum og sjúkrasögu þinni. Þeir munu venjulega keyra nokkur próf til að staðfesta greiningu og útiloka aðra fylgikvilla langvinnra nýrnasjúkdóma. Sum þessara greiningarprófa geta verið:

• vefjasýni á húð
• blóðrannsóknir á magni kalsíums, fosfórs, basísks fosfatasa, skjaldkirtilshormóns og 25-hýdroxývítamín D
• blóðrannsóknir á lifrarstarfsemi
• nýrnastarfsemi próf
• próf til að meta sýkingar, svo sem fullkomið blóðtal og blóðræktarpróf

Hvernig er meðhöndluð kalsívakhýði?

Sem stendur er engin árangursrík meðferð í boði við kalsívalhýði. Núverandi meðferð beinist að því að sjá um húðskemmdirnar, koma í veg fyrir sýkingar og leiðrétta styrk kalsíums og fosfórs í blóði.

Meðhöndlun á sárum og meiðslum gæti verið:

• ensímskemmdir
• hydrocolloid eða hydrogel umbúðir
• altæk sýklalyf
• súrefnismeðferð með oftar

Heimilt er að ávísa lyfjum til að meðhöndla sárin og leiðrétta óeðlilegan styrk kalsíums og fosfórs í blóði. Þetta getur falið í sér:

• natríumþíósúlfat í bláæð, klóbindandi efni fyrir kalsíum og járni
• cinacalcet (Sensipar), lyf sem notað er til að meðhöndla mikið magn kalsíums í blóði fólks með ákveðin vandamál í skjaldkirtli eða langvinnan nýrnasjúkdóm.

Í klínískri rannsókn á almennu sjúkrahúsi Massachusetts er nú verið að meta hvort hægt sé að nota K-vítamín fæðubótarefni til að meðhöndla kalsíflensu.

Ef ekki er hægt að stjórna kalsíum- og fosfórmagni með lyfjum gætir þú þurft skurðaðgerð til að fjarlægja einn eða fleiri skjaldkirtilskirtla. Þessi skurðaðgerð er kölluð skjaldkirtilslækkun. Læknirinn þinn gæti einnig mælt með því að auka skilunartímann.

Þar sem kalsívalhækkun er oft lamandi gætir þú einnig þurft næringar- og sálfræðilegan stuðning og verkjameðferð.

Hver eru horfur?

Calciphylaxis er oft banvænt ástand. Samkvæmt rannsókn sem American Journal of nýrnasjúkdómar hafa birt hefur fólk með Calciphylaxis eins árs lifunartíðni undir 46 prósent. Dauði er venjulega afleiðing af fylgikvillum, svo sem sýkingum og blóðsýkingum. Sepsis er lífshættuleg sýking í blóði.

Endurheimt er mögulegt og snemma greining og meðferð getur leitt til betri árangurs. Búist er við að lifunarhlutfallið batni eftir því sem meira er vitað um ástandið.