Blöðrubólga í blöðrum hjá ungbörnum og börnum: prófanir, horfur og fleira

Efni.

• Yfirlit
• Skimun hjá ungbörnum og börnum
• Tíðni
• Einkenni
• Meðferð
• Lyfseðilsskyld lyf
• Bólusetningar
• Sjúkraþjálfun
• Lungameðferð
• Fylgikvillar
• Mun barnið mitt lifa enn fullnægjandi lífi?

Yfirlit

Blöðrubólga (CF) er erfðasjúkdómur. Það getur valdið öndunarerfiðleikum, lungnasýkingum og lungnaskemmdum.

CF er af arfgengu geni sem kemur í veg fyrir eða breytir hreyfingu natríumklóríðs, eða salts, inn og út úr frumum líkamans. Þessi hreyfingarskortur veldur því að þungt, þykkt, klístrað slím myndast sem getur stíflað lungun.

Meltingarafi verður einnig þykkari. Þetta getur haft áhrif á frásog næringarefna. Án viðeigandi næringar getur barn með CF einnig átt við vaxtarvandamál að stríða.

Að fá snemma greiningu og meðferð við CF er mikilvægt. CF meðferðir eru árangursríkari þegar ástandið er náð snemma.

Skimun hjá ungbörnum og börnum

Í Bandaríkjunum eru nýburar prófaðir reglulega með tilliti til CF. Læknir barns þíns mun nota einfalt blóðprufu til að gera fyrstu greiningu. Þeir munu taka blóðsýni og kanna það fyrir auknu magni efna sem kallast ónæmisaðgerðandi trypsínógen (IRT). Ef niðurstöður prófsins sýna IRT hærra en venjulega, mun læknirinn fyrst útiloka að allir aðrir þættir séu flæktir. Til dæmis hafa sum fyrirbura hærra IRT gildi í nokkra mánuði eftir fæðingu.

Annað próf getur hjálpað til við að staðfesta greiningu. Þetta próf er kallað svitapróf. Meðan á svitaprófi stendur mun læknir barns þíns gefa lyf sem koma auga á arm svita barnsins. Þá mun læknirinn taka sýnishorn af svitanum. Ef svitinn er saltari en hann ætti að vera, getur það verið merki um CF.

Ef þessi próf eru ófullnægjandi en samt gefa tilefni til að gruna CF sjúkdómsgreiningu gæti læknirinn þinn viljað gera erfðapróf fyrir barnið þitt. Hægt er að draga DNA-sýni úr blóðsýni og sent til að greina það hvort það sé stökkbreytt gen.

Tíðni

Milljónir manna bera gallaða CF genið í líkama sínum án þess að vita það. Þegar tveir einstaklingar með erfðabreytinguna senda það til barns síns eru 1 af 4 líkur á því að barnið fái CF.

CF virðist vera jafn algengt hjá strákum og stúlkum. Meira en 30.000 manns í Bandaríkjunum búa nú við ástandið. CF kemur fram í öllum kynþáttum, en það er algengast í Kákasum með ættir í Norður-Evrópu.

Einkenni

Einkenni frá slímseigjusjúkdómum eru mismunandi. Alvarleiki sjúkdómsins getur haft mikil áhrif á einkenni barnsins. Sum börn geta ekki fundið fyrir einkennum fyrr en þau eru eldri eða á unglingsaldri.

Hægt er að skipta dæmigerðum einkennum fyrir CF í þrjá meginflokka: einkenni í öndunarfærum, meltingar einkenni og einkenni sem mistakast.

Öndunarfæraeinkenni:

• tíðar eða langvarandi lungnasýkingar
• hósta eða hvæsandi öndun, oft án mikillar líkamsáreynslu
• mæði
• vanhæfni til að æfa eða spila án þess að þreytast fljótt
• viðvarandi hósta með þykkt slím (hráka)

Meltingar einkenni:

• fitugur hægðir
• langvarandi og alvarleg hægðatregða
• oft þenja við hægðir

Misheppnuð einkenni:

• hægur þyngdaraukning
• hægur vöxtur

Skimun fyrir CF er oft framkvæmd á nýburum. Líkurnar eru á því að sjúkdómurinn verði gripinn á fyrsta mánuði eftir fæðingu eða áður en þú tekur eftir einkennum.

Meðferð

Þegar barn hefur fengið CF-greiningu mun það þurfa stöðugrar umönnunar. Góðu fréttirnar eru þær að þú getur veitt mikið af þessari umönnun heima eftir að hafa fengið þjálfun frá læknum og hjúkrunarfræðingum barnsins. Þú þarft einnig að fara stundum í göngudeildarheimsóknir á CF heilsugæslustöð eða sjúkrahúsið. Barnið þitt gæti þurft að vera á sjúkrahúsi af og til.

Samsetning lyfja til meðferðar barns þíns getur breyst með tímanum. Þú munt líklega vinna náið með meðferðarteyminu til að fylgjast með viðbrögðum barnsins við þessum lyfjum. Meðferð við CF fellur í fjóra flokka.

Lyfseðilsskyld lyf

Sýklalyf geta verið notuð til að meðhöndla allar sýkingar. Sum lyf geta hjálpað til við að brjóta upp slím í lungum og meltingarfærum barnsins. Aðrir geta dregið úr bólgu og mögulega komið í veg fyrir lungnaskemmdir.

Bólusetningar

Það er mikilvægt að vernda barn með CF gegn frekari veikindum. Vinnið með lækni barnsins til að fylgjast með réttum bóluefnum. Vertu einnig viss um að barnið þitt - og fólkið sem hefur oft samband við barnið þitt - fái árlega flensuskot.

Sjúkraþjálfun

Það eru nokkrar aðferðir sem geta hjálpað til við að losa um þykkt slím sem getur myndast í lungum barnsins. Ein algeng aðferð er að bolla eða klappa brjósti barnsins einu sinni til fjórum sinnum á dag. Sumir nota vélrænan titringsvesti til að losa slímið. Öndunarmeðferðir geta einnig hjálpað til við að draga úr uppbyggingu slím.

Lungameðferð

Heildarmeðferð barns þíns getur falið í sér röð af lífsstílmeðferðum. Þetta er ætlað að hjálpa barninu að endurheimta og viðhalda heilbrigðum aðgerðum, þ.mt hreyfingu, leik og öndun.

Fylgikvillar

Margir með CF geta lifað lífsfyllingu. En eftir því sem ástandið versnar, þá geta einkennin það líka. Sjúkrahúsdvöl getur orðið tíðari. Með tímanum getur verið að meðferðir séu ekki eins árangursríkar til að draga úr einkennum.

Algengir fylgikvillar CF eru ma:

• Langvarandi sýkingar. CF framleiðir þykkt slím sem er aðal uppeldisstöð fyrir bakteríur og sveppi. Fólk með CF er oft með lungnabólgu eða berkjubólgu.
• Skemmdir á öndunarvegi. Bronchiectasis er ástand sem skemmir öndunarveginn og er algengt hjá fólki með CF. Þetta ástand gerir öndun og hreinsun þykks slíms frá öndunarvegum erfiðari.
• Ekki tekst að þrífast. Með CF getur meltingarkerfið ekki sótt næringarefni á réttan hátt. Þetta getur valdið næringarskorti. Án viðeigandi næringar getur barnið þitt glímt við vöxt og verið vel.

Mun barnið mitt lifa enn fullnægjandi lífi?

CF er lífshættulegt. En lífslíkur barns eða barns sem greinist með sjúkdóminn hafa aukist. Fyrir nokkrum áratugum gat meðalbarn, sem greindist með CF, búist við að lifa til unglinga. Í dag búa margir með CF langt á fertugs-, fertugs- og jafnvel fimmtugsaldur.

Rannsóknir halda áfram í leit að lækningu og viðbótarmeðferð við CF. Horfur barns þíns gætu haldið áfram að batna þegar ný þróun er gerð.