Þáttur VII Skortur

Efni.

• Hvaða hlutverki gegnir þáttur VII í eðlilegri blóðstorknun?
• 1. Vasoconstriction
• 2. Myndun blóðflagnastinga
• 3. Myndun fíbrín tappa
• 4. Sársheilun og eyðilegging á fíbrín tappa
• Hvað veldur skorti á storkuþætti VII?
• Hver eru einkenni skorts á storkuþætti VII?
• Hvernig er skortur á storkuþætti VII greindur?
• Hvernig er meðhöndlað storkuþátt VII?
• Stjórnandi blæðingar
• Meðferð við undirliggjandi aðstæður
• Varúðarmeðferð fyrir aðgerð
• Hverjar eru horfur til langs tíma?

Yfirlit

Stuðull VII er skortur á blóðstorknun sem veldur mikilli eða langvarandi blæðingu eftir meiðsli eða skurðaðgerð. Með skort á storkuþætti VII framleiðir líkami þinn annaðhvort ekki nægjanlegan storkuþátt VII, eða eitthvað truflar storkuþátt VII, oft annað læknisfræðilegt ástand.

Þáttur VII er prótein framleitt í lifur sem gegnir mikilvægu hlutverki við að hjálpa blóði þínu að storkna. Það er einn af um 20 storkuþáttum sem taka þátt í flóknu blóðstorkuferli. Til að skilja storkuþátt VII hjálpar það að skilja hlutverk storkuþáttar VII í venjulegri blóðstorknun.

Hvaða hlutverki gegnir þáttur VII í eðlilegri blóðstorknun?

Venjulegt blóðstorknun ferli á sér stað í fjórum stigum:

1. Vasoconstriction

Þegar æð er skorin, þrengist æðin strax til að hægja á blóðmissi. Síðan sleppir slasaða æðin próteini sem kallast vefjaþáttur í blóðrásina. Losun vefjaþáttar virkar eins og SOS símtal, gefur merki um blóðflögur og aðra storkuþætti til að tilkynna á áverkastaðinn.

2. Myndun blóðflagnastinga

Blóðflögur í blóðrásinni koma fyrst á meiðslustaðinn. Þeir festa sig við skemmda vefinn og hver við annan og mynda tímabundna, mjúka stinga í sárið. Þetta ferli er þekkt sem aðalblæðing.

3. Myndun fíbrín tappa

Þegar tímabundni innstungan er á sínum stað fara blóðstorkuþættirnir í gegnum flókin keðjuverkun til að losa um fíbrín, sterkan og þráðugan prótein. Fibrin vefur sig í og ​​í kringum mjúkan blóðtappa þar til úr verður sterkur, óleysanlegur fíbrín blóðtappi. Þessi nýi blóðtappi innsiglar brotna æð og skapar hlífðarhúð fyrir nýjan vaxtarvöxt.

4. Sársheilun og eyðilegging á fíbrín tappa

Eftir nokkra daga byrjar fíbrín blóðtappinn að minnka og dregur brúnir sársins saman til að hjálpa nýjum vefjum að vaxa yfir sárinu. Þegar vefurinn er endurbyggður leysist fíbrínstorkan upp og frásogast.

Ef þáttur VII virkar ekki rétt, eða það er of lítið af honum, getur sterkari fíbrín blóðtappinn ekki myndast rétt.

Hvað veldur skorti á storkuþætti VII?

Stuðull VII skortur getur verið annað hvort erfður eða áunninn. Erfðaútgáfan er frekar sjaldgæf. Færri en 200 skjalfest tilfelli hafa verið tilkynnt. Báðir foreldrar þínir verða að bera genið til að þú hafir áhrif.

Áunninn þáttur VII skortur, þvert á móti, kemur fram eftir fæðingu. Það getur komið fram vegna lyfja eða sjúkdóma sem trufla storkuþátt VII þinn. Lyf sem geta skert eða dregið úr virkni storkuþáttar VII eru meðal annars:

• sýklalyf
• blóðþynningarlyf, svo sem warfarin
• sum krabbameinslyf, svo sem interleukin-2 meðferð
• and-blóðfrumukrabbameinsmeðferð sem notuð er til meðferðar við aplastísk blóðleysi

Sjúkdómar og sjúkdómar sem geta truflað storkuþátt VII eru ma:

• lifrasjúkdómur
• mergæxli
• blóðsýking
• aplastískt blóðleysi
• skortur á K-vítamíni

Hver eru einkenni skorts á storkuþætti VII?

Einkenni eru mismunandi frá vægum til alvarlegum, allt eftir stigum nothæfs storkuþáttar VII. Væg einkenni geta verið:

• mar og blæðingar í mjúkvef
• lengri blæðingartíma frá sárum eða tanndrætti
• blæðingar í liðum
• blóðnasir
• blæðandi tannhold
• þungur tíðir

Í alvarlegri tilfellum geta einkenni verið:

• eyðilegging á brjóski í liðum vegna blæðingar
• blæðing í þörmum, maga, vöðvum eða höfði
• mikil blæðing eftir fæðingu

Hvernig er skortur á storkuþætti VII greindur?

Greining er byggð á sjúkrasögu þinni, fjölskyldusögu um blæðingarvandamál og rannsóknarstofupróf.

Tilraunapróf fyrir skort á storkuþætti VII fela í sér:

• þáttagreiningar til að bera kennsl á vantar eða illa framkvæma þætti
• þáttur VII próf til að mæla hversu mikið þáttur VII þú ert með og hversu vel hann virkar
• protrombintími (PT) til að mæla virkni þátta I, II, V, VII og X
• hluta prótrombíntíma (PTT) til að mæla virkni þátta VIII, IX, XI, XII og von Willebrand þátta
• hemlarpróf til að ákvarða hvort ónæmiskerfið ráðist á storkuþætti þína

Hvernig er meðhöndlað storkuþátt VII?

Meðferð við skort á storkuþætti VII beinist að:

• stjórna blæðingum
• að leysa undirliggjandi skilyrði
• varúðarmeðferð fyrir aðgerð eða tannaðgerðir

Stjórnandi blæðingar

Í blæðingarþáttum getur verið að þú fáir innrennsli blóðstorkuþátta til að auka storkuhæfni þína. Storkuefni sem oft eru notuð eru ma:

• prótrombín flókið úr mönnum
• cryoprecipitate
• ferskfryst plasma
• raðbrigða manna þáttur VIIa (NovoSeven)

Meðferð við undirliggjandi aðstæður

Þegar blæðingar eru undir stjórn verður að takast á við aðstæður sem skaða framleiðslu eða virkni storkuþáttar VII, svo sem lyf eða sjúkdóma.

Varúðarmeðferð fyrir aðgerð

Ef þú ert að skipuleggja skurðaðgerð getur læknirinn ávísað lyfjum til að lágmarka hættu á of mikilli blæðingu. Desmopressin nefúði er oft ávísað til að losa allar tiltækar storkuþætti VII fyrir minni háttar skurðaðgerð. Fyrir alvarlegri skurðaðgerðir getur læknirinn ávísað innrennsli storkuþáttar.

Hverjar eru horfur til langs tíma?

Ef þú ert með áunnið form skorts á storkuþætti VII stafar það líklega af annað hvort lyfjum eða undirliggjandi ástandi. Langtímahorfur þínar eru háðar því að laga undirliggjandi vandamál. Ef þú ert með alvarlegri arfgengan skort á storkuþætti VII þarftu að hafa náið samstarf við lækninn og staðbundna blóðþurrðarmiðstöð til að stjórna blæðingarhættu.