Henoch-Schönlein Purpura

Efni.

• Yfirlit
• Hver eru einkennin?
• Hver eru orsakirnar?
• Hvernig er farið með það?
• Hvernig er það greint?
• HSP hjá fullorðnum vs börnum
• Horfur

Yfirlit

Henoch-Schönlein purpura (HSP) er sjúkdómur sem veldur því að litlar æðar verða bólgnar og leka blóð. Það fær nafn sitt frá tveimur þýskum læknum, Johann Schönlein og Eduard Henoch, sem lýstu því á sjúklingum sínum á 1800 áratugnum.

Aðalsmerki einkenni HSP er hækkað fjólubláa lit útbrot á neðri fótum og rassi. Blettir útbrotanna geta litið út eins og marblettir. HSP getur einnig valdið þroti í liðum, einkenni frá meltingarvegi (GI) og nýrnavandamálum.

HSP er algengast hjá ungum börnum. Oft hafa þau nýlega fengið öndunarfærasýkingu eins og kvef. Oftast batnar sjúkdómurinn á eigin spýtur án meðferðar.

Hver eru einkennin?

Aðal einkenni HSP er uppalið rauðfjólublátt blettótt útbrot sem birtist á fótum, fótum og rassi. Útbrot geta einnig komið fram í andliti, handleggjum, brjósti og skottinu. Blettirnir í útbrotinu líta út eins og marblettir. Ef þú ýtir á útbrot verður það fjólublátt frekar en að verða hvítt.

HSP hefur einnig áhrif á liðum, þörmum, nýrum og öðrum kerfum, sem veldur einkennum eins og þessum:

• verkir og þroti í liðum, sérstaklega hné og ökklar
• Einkenni frá meltingarvegi eins og ógleði, uppköst, magaverkir og blóðug hægðir
• blóð í þvagi (sem getur verið of lítið til að sjá) og önnur merki um nýrnaskemmdir
• bólga í eistum (hjá sumum strákum með HSP)
• krampar (sjaldan)

Liðverkir og einkenni frá meltingarvegi geta byrjað allt að 2 vikum áður en útbrot birtast.

Stundum getur þessi sjúkdómur skemmt nýrun varanlega.

Hver eru orsakirnar?

HSP veldur bólgu í litlum æðum. Þegar æðar verða bólgnir geta þeir lekið blóði í húðina sem veldur útbrotum. Blóð getur einnig lekið í kvið og nýru.

HSP virðist orsakast af ofvirkri svörun ónæmiskerfisins. Venjulega framleiðir ónæmiskerfið prótein sem kallast mótefni sem leita að og eyðileggja erlenda innrásarher eins og bakteríur og vírusa. Þegar um HSP er að ræða, sest tiltekið mótefni (IgA) í veggi í æðum og veldur bólgu.

Allt að helmingur fólks sem fær HSP er með kvef eða aðra öndunarfærasýkingu viku eða svo fyrir útbrot. Þessar sýkingar gætu valdið því að ónæmiskerfið ofreaktar og losar mótefni sem ráðast á æðarnar. HSP sjálft er ekki smitandi, en ástandið sem byrjaði á því getur verið smitandi.

HSP kallar geta verið:

• sýkingar eins og háls í hálsi, hlaupabólga, mislinga, lifrarbólga og HIV
• matvæli
• ákveðin lyf
• skordýrabit
• útsetning fyrir köldu veðri
• meiðslum

Það geta líka verið gen tengd HSP því það gengur stundum í fjölskyldum.

Hvernig er farið með það?

Þú þarft venjulega ekki að meðhöndla Henoch-Schönlein purpura. Það mun hverfa á eigin vegum innan nokkurra vikna. Hvíld, vökvi og verkalyf án lyfja eins og íbúprófen eða asetamínófen geta hjálpað þér eða barninu þínu að líða betur.

Spyrðu lækninn þinn áður en þú tekur bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID) eins og naproxen eða íbúprófen ef þú ert með einkenni frá meltingarfærum. Bólgueyðandi gigtarlyf geta stundum versnað þessi einkenni. Einnig ætti að forðast bólgueyðandi gigtarlyf, í tilfelli af nýrnabólgu eða meiðslum.

Fyrir alvarleg einkenni ávísa læknar stundum stutta námskeið. Þessi lyf draga úr bólgu í líkamanum. Þar sem sterar geta valdið verulegum aukaverkunum, ættir þú að fylgja leiðbeiningum læknisins um að taka lyfin. Nota má lyf sem bæla ónæmiskerfið, svo sem sýklófosfamíð (Cytoxan) til að meðhöndla nýrnasjúkdóm.

Ef fylgikvillar koma fram í þörmum þínum gætir þú þurft skurðaðgerð til að laga það.

Hvernig er það greint?

Læknirinn mun skoða þig eða barnið þitt vegna HSP einkenna, þar með talið útbrot og liðverkir.

Próf sem þessi geta hjálpað til við að greina HSP og útiloka aðra sjúkdóma með svipuð einkenni:

• Blóðrannsóknir. Þetta getur metið fjölda hvítra og rauðra blóðkorna, bólgu og nýrnastarfsemi
• Þvagpróf. Læknirinn kann að athuga hvort blóð eða prótein séu í þvagi, merki þess að nýrun hafi skemmst.
• Lífsýni. Læknirinn gæti fjarlægt lítinn hluta húðarinnar og sent það á rannsóknarstofu til prófunar. Í þessu prófi er leitað að mótefni sem kallast IgA, sem er komið fyrir í húð og æðum fólks með HSP. Lífsýni á nýrum getur prófað fyrir nýrnaskemmdum.
• Ómskoðun. Þetta próf notar hljóðbylgjur til að búa til myndir innan úr kviðnum. Það getur veitt nánari skoðun á kviðarholi og nýrum.
• Sneiðmyndataka. Hægt er að nota þetta próf til að meta kviðverki og útiloka aðrar orsakir.

HSP hjá fullorðnum vs börnum

Meira en 90 prósent tilfella HSP eru hjá börnum, sérstaklega á aldrinum 2 til 6 ára. Sjúkdómurinn hefur tilhneigingu til að vera mildari hjá krökkum en hjá fullorðnum. Fullorðnir eru líklegri til að vera með fyllingar sár í útbrotum. Þeir fá einnig nýrnaskemmdir oftar með ástandinu.

Hjá börnum batnar HSP venjulega innan fárra vikna. Einkenni geta varað lengur hjá fullorðnum.

Horfur

Oftast verður Henoch-Schönlein purpura betri á eigin spýtur innan mánaðar. Hins vegar getur sjúkdómurinn komið fram aftur.

HSP getur valdið fylgikvillum. Fullorðnir geta myndað nýrnaskemmdir sem geta verið nógu alvarlegar til að þurfa skilun eða nýrnaígræðslu. Í sjaldgæfum tilvikum getur hluti þarmanna hrunið inn á sig og valdið lokun. Þetta er kallað hugarangur og það getur verið alvarlegt.

Hjá þunguðum konum getur HSP valdið nýrnaskaða sem getur valdið fylgikvillum eins og háum blóðþrýstingi og próteini í þvagi.