Blóðþrýstingslækkun í blóði

Efni.

• Yfirlit
• Einkenni
• Ástæður
• Meðferðarúrræði
• Fylgikvillar
• Lífslíkur og batahorfur

Yfirlit

Blóðþrýstingslækkandi blóðsykur er vandamál við ónæmiskerfið sem kemur í veg fyrir að það geri nóg af mótefnum sem kallast ónæmisglóbúlín. Mótefni eru prótein sem hjálpa líkama þínum að þekkja og berjast gegn erlendum innrásarher eins og bakteríum, vírusum og sveppum.

Án nægilegra mótefna ertu líklegri til að fá sýkingar. Fólk með blóðsykurfallsskammað getur auðveldlega fengið lungnabólgu, heilahimnubólgu og aðrar sýkingar sem heilbrigt ónæmiskerfi myndi venjulega vernda gegn. Þessar sýkingar geta skemmt líffæri og leitt til hugsanlegra alvarlegra fylgikvilla.

Einkenni

Fólk með þetta ástand fær tíðari sýkingar en venjulega. Algengar sýkingar eru:

• berkjubólga
• eyrnabólga
• heilahimnubólga
• lungnabólga
• sinus sýkingar
• húðsýkingar

Sumar þessara sýkinga geta verið alvarlegar.

Börn með blóðsykursfallsskorti fá oft öndunarfærasýkingar, ofnæmi fyrir mat og exem. Ungbörn geta einnig þróað þvagfærasýkingar og þarmasýkingar.

Börn sem fæðast með THI sýna fyrst einkenni um það bil 6 til 12 mánuðum eftir fæðingu. Aðal einkenni eru tíð eyru, sinus og lungnasýking.

Hvaða einkenni sem þú eða barnið þitt hefur mun ráðast af því hvaða sýkingar þú færð en þau geta verið:

• hósta
• hálsbólga
• hiti
• eyrnaverkur
• þrengslum
• sinusverkir
• niðurgangur
• ógleði og uppköst
• magakrampar
• liðamóta sársauki

Ástæður

Nokkrar genabreytingar (stökkbreytingar) hafa verið tengdar við blóðsykursfallsskorti.

Ein slík stökkbreyting hefur áhrif á BTK genið. Þetta gen er nauðsynlegt til að hjálpa B frumum að vaxa og þroskast. B frumur eru tegund ónæmisfrumna sem mynda mótefni. Óþroskaðir B frumur búa ekki til næg mótefni til að verja líkamann gegn sýkingu.

THI er algengara hjá fyrirburum. Börn fá venjulega mótefni frá móður sinni í gegnum fylgjuna á meðgöngu. Þessi mótefni verja þau gegn sýkingum þegar þau eru fædd. Börn sem fæðast of snemma fá ekki nóg af mótefnum frá móður sinni.

Nokkur önnur skilyrði geta valdið blóðsykursfallsskorti. Sumir fara í gegnum fjölskyldur og byrja við fæðingu (meðfæddur). Þetta er kallað aðal ónæmisskortur.

Þau eru meðal annars:

• ataxia-telangiectasia (A-T)
• Sjálfstætt stöðvandi agammaglobulinemia (ARA)
• algeng breytileg ónæmisbrest (CVID)
• ofur-IgM heilkenni
• IgG undirflokkaskortur
• einangraðir skortir á ónæmisglóbúlíni sem ekki eru IgG
• alvarleg samsett ónæmisbrest (SCID)
• sértækur mótefna skortur (SAD)
• Wiskott-Aldrich heilkenni
• x-tengt agammaglobulinemia

Oftar þróast blóðsykursfallsskortur vegna annarrar ástands, kallaður annar eða ónæmur skortur. Má þar nefna:

• blóðkrabbamein eins og langvinn eitilfrumuhvítblæði (CLL), eitilæxli eða mergæxli
• HIV
• nýrungaheilkenni
• léleg næring
• próteinmissandi meltingartruflanir
• líffæraígræðslu
• geislun

Ákveðin lyf geta einnig valdið blóðsykursfallsskorti, þar með talið:

• lyf sem bæla ónæmiskerfið, svo sem barkstera
• lyfjameðferð lyf
• lyf gegn geðlyfjum

Meðferðarúrræði

Læknar meðhöndla bakteríusýkingar með sýklalyfjum. Fólk sem fær alvarlegar eða tíð bakteríusýkingar gæti þurft að taka sýklalyf í nokkra mánuði í einu til að koma í veg fyrir þær.

Ef blóðsykursfallið er alvarlegt, gætirðu fengið ónæmisglóbúlínuppbótarmeðferð til að koma í stað þess sem líkami þinn er ekki að gera. Þú færð þessa meðferð í gegnum IV. Ónæmisglóbúlínið kemur frá blóðvökva heilbrigðra gjafa.

Sumir þurfa aðeins eina inndælingu af ónæmisglóbúlínuppbót. Aðrir þurfa að vera í þessari meðferð í eitt ár eða meira. Læknirinn mun gera blóðrannsóknir á nokkurra mánaða fresti til að kanna gildi þín þar til þau komast í eðlilegt horf.

Fylgikvillar

Fylgikvillar veltur á því hvað olli blóðsykurfallsskammaðskorti og hvers konar sýkingar er um að ræða. Þeir geta verið:

• sjálfsofnæmissjúkdóma eins og Crohns sjúkdómur og sáraristilbólga
• skemmdir á hjarta, lungum, taugakerfi eða meltingarvegi
• aukin hætta á krabbameini
• endurteknar sýkingar
• dró úr vexti hjá börnum

Að fá meðferð við sýkingum og taka ónæmisglóbúlínmeðferð getur dregið úr hættu á þessum fylgikvillum.

Lífslíkur og batahorfur

Lífslíkur fyrir þessu ástandi fara eftir því hversu alvarlegar þær eru og hvernig það er meðhöndlað. Fólk sem fær margar alvarlegar sýkingar mun hafa verri horfur en þeir sem fá ekki eins margar sýkingar.

Börn með THI vaxa venjulega upp úr því. Sýkingin hættir oft við fyrsta afmælisdaginn. Immúnóglóbúlín nær venjulega stigum eftir fjögurra ára aldur.

Að grípa þetta ástand snemma og fá sýklalyf eða ónæmisglóbúlínmeðferð getur takmarkað sýkingar, komið í veg fyrir fylgikvilla og bætt lífslíkur þínar.